акушерство і гінекологія, урологія, терапія, ендокринолог, ультразвукова діагностика, лабораторна діагностика
Тромбоцитопенія: діагностична тактика.
Ключові слова:
тромбоцитопенія, коагуляція, дисеміноване внутрішньосудинне згортання, аплазія, лейкемія, дісміелоз.
Псевдо АБО ІСТИННА ТРОМБОЦИТОПЕНІЯ?
Тромбоцитопенія характеризується зниженням кількості тромбоцитів нижче 150 000 на мм. підтвердженням цього є підрахунок тромбоцитів після забору крові в цитратную середу.
Якщо показник не підтверджений, то можливо ми зіткнулися з агрегацією тромбоцитів в присутності ЕДТА. Частота цього феномена складає 1/1000 або 1/10 000 випадків. Ні про яку патологію це не свідчить.
На початку звернемо увагу на середній обсяг тромбоцитів (VPM):
• Якщо він збільшений - тромбоцитопенія периферичного походження,
• Якщо ж знижений - центрального.
• Центральна тромбоцитопенія.
У крові: тромбоцити змінені або відсутні, рідкісні мегакаріоцити.
• гіпоплазія мегакариоцитов (під впливом ліків, алкоголю)
• апластична анемія, тромбоцитопенічна пурпура
• злоякісні гемопатіі
• мієлодисплазія
• міелофтіз
• пароксизмальна нічна гемоглобінурія
• деякі конституційні і циклічні тромбопенії
• деякі спадкові сімейні тромбопенії
• вітамін В12 і залізодефіцитні
• вірусні (parvovirus, ...)
Ізольована тромбоцитопенія центрального походження часто смертельна, але зустрічається рідко. Має спадковий характер. Смерть настає зазвичай в перші роки життя.
Деякі ліки, що викликають аутоімунних тромбоцитопению:
хінідин, солі золота, гентаміцин, ампіцилін, пеніцилін, налидиксовая кислота, рифампіцин, триметоприм, ванкоміцин, парацетамол, саліцилова кислота, різні НПЗП, дигітоксин, каптоприл, фуросемід, діазепам, циметидин, героїн, морфін, глібенкламід, лідокаїн, гепарин в тому числі і низькомолекулярний.
• Центральна тромбоцитопенія асоційована з пригніченням інших паростків
• червоний кістковий мозок не працює: медуллярная аплазія, етіологія різноманітна.
• червоний кістковий мозок "захоплений": гострий лейкоз та інші гемопатіі. Додатково необхідно досліджувати функції нирок, ферменти печінки, ліпопротеїди, іммуноелектрофорез, типи лімфоцитів, ± 2-мікроглобуліну, запальний синдром.
• погано продукує червоний кістковий мозок: дісміелопоез (необхідно визначити кількість вітаміну В12 і фолатів в крові)
• Тромбоцитопения периферичного походження виникає при нормальних мегакаріоцитів, як в якісному так і в кількісному відносинах
Гіперспленізм - причину такої різниці.
Імунологічна деструкція - ліки, аутоімунні та лімфопроліферативні захворювання, посттрансфузійні Алоімунізація, синдром антифосфоліпідних АТ, гестационная тромбоцитопенія, ідіопатичного походження.
Надмірне споживання - ДВС. синдром уремічного гемолізу, хвороба Мошковіц (Moschcowitz Elli, 1879 американська жінка-лікар описала злоякісну форму тромбогемолітіческой-тромбоцитопенічна пурпура. Pschyrembel (Klinisches Worterbuch) W de G, Berlin, New York. 1977), капає протези, гостра крововтрата, прееклампсія.
Інші механізми - інфекції (вірусні, бактеріальні, грибкові).
Класично тромбоцитопению поділяють на імунну:
• ідіопатична
• медикаментозна
• вірусна (в часності ВІЛ)
• аутоімунна (АТ проти тромбоцитів)
• ДВС (кількість фібриногену, продуктів деградації фібриногену, Д-димерів)
• гиперспленизм
Висновок: при виявленні тромбоцитопенії необхідно вирішити:
1. Чи є вона істинною чи ні.
2. Периферична або центральна.
Відповіді на ці питання допоможуть уточнити діагноз.
ПРИЧИНИ спленомегалія І Гіперспленізм
цироз, тромбоз портальної або селезінкової вен, синдром Бадда-Кіарі (Budd-Chiari, описаний в 1899, закупорка печінкових вен в результаті тромбозу, пухлин, цирозу, запальних процесів в найближчих анатомічних областях: плеврит, перикардит, сильних болів - гострий живіт, гепатомегалії , асциту, спленомегалії. Pschyrembel W de G Berlin, New York 1977.) серцева недостатність.
вірусні (гепатит, цитомегаловірус), бактеріальні (сальмонельоз, септицемія), паразитарні (токсоплазмоз).
бактеріальний ендокардит, туберкульоз, малярія, Kala-azar ( "Чорна хвороба" - тропічна спленомегалія, смерть настає через 0,5-2 роки, вражає в основному осіб молодого віку. Збудник Leishmania donovani. Pschyrembel W de G Berlin New York 1977), грибкові інфекції.
мієлопроліферативні синдроми (хвороба Вакеза, мієлоїдна метаплазія), лімфоми (ходжкіновскіе і неходжкіновскіе), гострий лейкоз, метастази солідних пухлин.
АЛГОРИТМ ПРИЙНЯТТЯ РІШЕННЯ
Тромбоцитопенія: кількість тромбоцитів менше 150 000 мм2