Типовий і атиповий карціноіди легкого.
В цілому карциноїд становить 1-2% всіх бронхопул'мональних новоутворень. Він відбувається з нейроендокринних клітин (апудоцитов) і клітин вистилки бронхів і, в більшості випадків, має низьким ступенем злоякісності. Виділяють типову і атипову форми пухлини.
Типовий бронхопульмональний карциноїд має малу ендокринну активність: близько 50% випадків характеризуються безсимптомним перебігом хвороби, і 10% таких пухлин відносяться до випадкових знахідок на операції або при розтині трупа. Симптоматика варіює залежно від локалізації пухлини: в центральній, середньої або периферійній зоні ураженої легені. Центральний карциноїд, що вражає великі бронхи, як правило, викликає обструктивний пневмоніт і кровохаркання, в той час як периферичний карциноїд виявляється випадково при профілактичної рентгеноскопії грудної клітини. Паранеопластіческіе синдроми при бронхопульмокальном карціноіде включають в себе карциноїдних синдром, синдром Кушинга та акромегалію. Крім того, таке новоутворення іноді виникає у пацієнта з численними нейроендокріінимі пухлинами (синдром множинної ендокринної неоплазії, тип 1).
Таким чином, карциноїдних синдром виявляється всього лише у 2-7% хворих зі злоякісним бронхопульмональной карциноидом, і в 86% випадків він супроводжується метастазами в печінку. Синдром Кушинга зазвичай виникає внаслідок ектопічної продукції АКТГ, але він може бути також і наслідком вироблення ектопічеського адренокортикотропного рилізинг-гормону. Зрідка паранеопластический синдром поєднується з синдромами ураження центральної нервової системи, такими, як паранеопластический енцефаломієліт і підгостра вегетативна дистонія.
Атиповий карціноід становить 11 24% від усіх знахідок бронхопульмональной карциноида. До цієї форми відносять пухлина, що володіє (серед зазначених карціноід) найбільшим ступенем гістологічної і клінічної злокачествен ності.
Макроскопічно приблизно 1/3 карціноід відноситься до центрального типу, інша 2/3 - до периферичної, а остання третина з них виникає в середній частині легенів. Центральний карциноїд часто має вигляд ендобронхіального новоутворення діаметром 0,5-10 см, з м'ясистою консистенцією, гладкою поверхнею і полиповидной формою росту. Нерідко таке новоутворення здатне проникати за межі хряща і в навколишнє паренхіму легенів. Поверхня розрізу пухлинного вузла може виявитися жовтуватою або червоною, в залежності від ступеня розвитку кровоносних судин. Характерні некроз, великі крововиливи і перифокальная обструктивна пневмонія. Периферичний карциноїд, розташований в субплевральной зоні органу, часто анатомічно не пов'язаний з бронхів. Він має вигляд відокремленого вузлика без капсули, діаметром 0,5-6 см, тканина якого іноді проникає в навколишнє паренхіму легені. Така форма пухлини буває множинною і іноді проявляється в численних «мікроопухолях». Типовий карциноїд у 5-10% хворих супроводжується виникненням метастазів в регіонарних лімфатичних вузлах, рідше - віддалених метастазів. Тому на підставі знахідок метастазів не можна судити про наявність атипової форми пухлини. Однак при типовому карціноіде навіть пацієнти з віддаленими метастазами виживають тривалий період часу. У порівнянні з такою формою, атиповий карціноід характеризується великим об'ємом і високою частотою метастазування, а також набагато меншою виживанням.
Під мікроскопом і типовий, і атиповий карціноід відрізняються характерним зростанням пухлинної паренхіми, побудованої з відносно мономорфних клітин (апудоцитов). Ці клітини мають помірно еозинофільної ніжно-зернистої цитоплазмою і ядром, що містить злегка гранулярний хроматин або більш грубий і глибчатий хроматин при атипової формі пухлини. В останньому випадку помітні розвинені ядерця. Прітіпічной формі карциноида в цитоплазмі пухлинних клітин краще і частіше, ніж при атипової формі, виявляються аргірофільні нейроендокринні гранули. У цих гранулах виявляються хромогранин, сінаптофізін, Leu-7, рідше соматостатин, кальцитонін, серотонін, АКТГ. Атипова форма карциноида відрізняється від типової за такими параметрами: збільшеної мітотичної активності (5-10 фігур мітозу в 10 полях зору при великому збільшенні мікроскопа); поліморфним і гіперхромними ядер пухлинних апудоцитов і збільшеному ядерно-плазматичного відношенню; наявності некрозу. І атиповий, і типовий карціноіли здатні до інвазії в лімфатичні судини. За будовою паренхіми типових і атипових карціноід виділяють: трабекулярной, Палісадна, залозистий, веретеновидно-клітинний, фолікулярний, розеткообразний, сосочковий і склерозуючий типи пухлини. Зрідка клітини легеневого карциноида приймають вид онкоцити, серед них зустрічаються також ацинарну-подібні елементи, персневидноклітини клітини, що виробляють слиз, і навіть меланоцити. Більшість периферичних карціноід відносяться до веретеновидно-клітинному типу. У атипичном карціноіде зустрічаються еозинофільні гіалінові кульки, які пов'язані з виробленням альфа-фетопротеїну. В стромі пухлини може мати місце відкладення амілоїду, окостеніння або звапніння.
Типовий і атиповий карціноіди слід диференціювати від дрібноклітинного раку, лейоміоми, гемангіоперицитоми, лейоміосаркоми, хемодектоми, шваноми, мезотеліоми, веретеноклеточной раку і метастатичних уражень.