Якщо у крихти виявляють якесь захворювання серця, це не може не викликати у батьків переживання і тривогу. Особливо, якщо діагноз звучить незрозуміло і загрозливо, наприклад, тетрада Фалло. Яка патологія ховається за цією назвою і небезпечна вона для дитини?
Тетрадою Фалло називають одну з вроджених серцевих патологій, що представляє собою поєднання відразу чотирьох аномалій в розвитку серця. Вперше такий комплекс дефектів описав французький лікар Фалло, і тому хвороба носить його ім'я. У тетраду входять такі аномалії:
- Звуження ділянки, через який кров покидає правий шлуночок. Воно може бути представлено стенозом клапанів, звуженням під клапанами, а також звуженням легеневого стовбура або стенозом легеневої артерії.
- Виражений дефект перегородки, що розділяє шлуночки. Як правило, він високий, тобто розташований близько до аорті. Через такого дефекту праві відділи серця з'єднуються з лівими і кров змішується.
- Зсув аорти в праву сторону, яке називають декстрапозіціей. Через такого зміненого положення посудину може частково відходити від правого шлуночка.
- Потовщення правого шлуночка, зване гіпертрофією. Воно розвивається в результаті утруднення викиду крові з цієї камери серця.
Тетрада Фалло діагностується у кожної десятої дитини з вродженим серцевим пороком. Така патологія займає близько 50% всіх вад зі скиданням крові вліво.
Тетрада Фалло є вроджений порок, оскільки спостережувані при ній аномалії формуються внутрішньоутробно. Поява такої патології пов'язують з порушенням закладки серця в перші 8 тижнів розвитку плода, яке може спровокувати:
- Інфекція, наприклад, краснуха чи кір.
- Спадковість.
- Іонізуюче випромінювання.
- Прийом медикаментів, наприклад, снодійних препаратів або гормональних ліків.
- Вживання алкоголю.
- Шкідливі умови праці.
- Вживання наркотиків.
- Хромосомна хвороба.
Основним клінічним проявом тетради Фалло виступає ціаноз, через якого таку патологію відносять до «синім» пороків серця. На час виникнення такого симптому і його вираженість впливає ступінь звуження легеневої артерії. Якщо ціаноз з'явився в перші дні життя, такий порок є вкрай важким. Найчастіше ціаноз розвивається повільно до віку від трьох місяців до року, а в легких випадках його поява спостерігають у віці 6-10 років.
Відтінок шкіри у дитини з тетрадой Фалло може бути різним - як ніжно-блакитним, так і темно-синім або синьо-малиновим. Зустрічається і аціанотіческая форма, при якій шкіра залишається блідою. Посиніння спочатку спостерігають на губах, потім на слизових оболонках і кінчиках пальців. Далі у дитини синіє обличчя, після чого ціаноз поширюється на шкіру всіх кінцівок і тулуба. Відтінок посилюється при активності малюка.
Ще одним постійним симптомом тетради Фалло виступає задишка. Дитина дихає глибоко і аритмично, при цьому частота дихання практично не збільшується. Задишку у крихти з такою патологією відзначають в спокої, а при будь-якому навантаженні, навіть самої мінімальної, вона дуже різко наростає.
Дітки з таким пороком поступово відстають у фізичному розвитку. У них досить швидко з'являються зміни пальців, які називають «вартовими стеклами» (зміна форми нігтів) і «барабанними паличками» (зміна форми фаланг).
При важкому пороці у малюків до 2 років діагностують напади задишки і ціанозу, виникнення яких провокує різку гіпоксію мозку. Під час таких нападів діти втрачають свідомість, а ризик коми і смертельного результату у них зростає. Тривалість нападу складає від 10 секунд до кількох хвилин. Після нападу малюк млявий і ослаблений. Іноді розвивається ішемія мозку або геміпарез.
У клінічному перебігу тетради Фалло виділяються такі стадії:
- 1 фаза - триває з народження до 6-місячного віку. Оскільки дитина відчуває себе задовільно, таку фазу називають станом відносного благополуччя. Відставання в розвитку в такому віці не спостерігають.
- 2 фаза - триває з 6 місяців до 2-річного віку і характеризується появою нападів задишки і ціанозу. У цю фазу відзначають часті мозкові ускладнення і летальні випадки.
- 3 фаза - починається з 2-річного віку. Напади стають все рідше і зникають завдяки розвитку колатералей.
діагностика
Обстеження дитини з підозрою на тетраду Фалло починають з огляду. Грудна клітка таких малюків часто уплощена, а горб відсутній. Вислуховуючи серце крихти, лікар діагностує грубий шум в систолу зліва від грудини. Додатковими методами виявлення пороку є:
- УЗД серця. Визначаються анатомічні дефекти, які відносять до тетраде.
- Рентген грудної клітини. Тінь серця на знімку нагадує черевик або валянок.
- ЕКГ. Ось серця відхиляється вправо, виявляються ознаки збільшення правих відділів серця і порушення провідності.
- Зондування серця. Виявляється підвищення тиску в порожнині правого шлуночка, а також низьке насичення киснем артеріальної крові.
- Аортографія. Виявляється зміщення судини і наявність колатералей.
При виявленні тетради Фалло дитині показано лише хірургічне лікування, яке представляє собою:
- Паліативну операцію. Її виконують на першому етапі малюкам молодше трьох років, щоб полегшити їх стан і підвищити приплив крові до легень. Для цього можуть створюватися анастомози або розсікати стулки клапанів.
- Радикальну операцію. Її проводять через 2-6 місяців після першої, підключаючи малюка до штучного кровотоку і охолоджуючи його тіло. Під час втручання усувається стеноз в правому шлуночку і пришивається латка до міжшлуночкової перегородки.
В післяопераційному періоді приділяють увагу зміцненню міокарда та зменшення навантаження на серце. Дитині призначають лікувальну гімнастику і дієту, що дозволяє швидко відновитися після хірургічного лікування.
Якщо важку тетраду Фалло не лікувати, 25% дітей з такою патологією гине у віці до року. Решта малюків живуть в середньому 12 років і лише близько 5% пацієнтів з даними пороком доживають до 40 років. Найбільш частою причиною загибелі виступає ураження мозку через утворення тромбу або абсцесу.
Хірургічне лікування в ранньому віці відрізняється високою ефективністю. Діти після операції активні і добре переносять фізичне навантаження. Їх повинен спостерігати кардіолог, а при будь-яких хірургічних і стоматологічних маніпуляціях таким дітям дають антибіотики, щоб запобігти появі ендокардиту.
Свіже в розділі «Серце»
УЗД серця дитині Брадикардия серця у дітей Відкрите овальне вікно в серце у дитини Дефект міжпередсердної перегородки серця у дітей (ДМПП) - аневризма серця трабекулу в лівому шлуночку (ДТЛЖ серця) у дитини Збільшене серце у дитини Синусова аритмія у дітей Cінусовая тахікардія у дитини Тахікардія у дітей Екстрасистолія у дітей Аритмія у дітей Ревматизм у дітей