хвороба Хортона
Гигантоклеточний темпоральний артеріїт (ТА), або хвороба Хортона, - системне захворювання майже виключно осіб похилого або старечого віку (після 50 років). Хвороба Хортона характеризується гранулематозним гігантоклітинним запаленням переважно екстракраніальних гілок сонної артерії і скроневої артерії.
Епідеміологія хвороби Хортона
За даними американських медиків, хворіють 24 людини з 100 000 населення. У віці старше 80 років хворіють 843 людини з 100 000. Жінки хворіють дещо частіше.
Причина хвороби Хортона
Причина хвороби Хортона до кінця не відома. Передбачається вплив інфекційних агентів, зокрема вірусів грипу та гепатиту. У третини хворих виявляються HBsAg і AT до нього, виявлено HBsAg і в стінці уражених артерій. Є генетична схильність - встановлено носійство DR4.
Патогенез хвороби Хортона
Ведучий механізм хвороби Хортона - імунологічні порушення: виявлені AT до імуноглобулінів G, А, М і СЗ-фрак-ції комплементу, відкладення імунних комплексів в інтимі судини і в еластичному шарі. Певну роль в пошкодженні судинної стінки відіграє РФ.
Патоморфологія хвороби Хортона
При хвороби Хортона найбільш часто вражаються скроневі і екстракраніальні артерії, але можливо залучення в процес будь-яких артерій. Характерна сегментарность поразки. Розвивається потовщення середньої оболонки з проліферацією в ній лімфоцітний клітин, відбувається утворення гранульом і гігантських клітин. Внутрішня оболонка потовщується і звужує просвіт судин, можливе утворення пристінкового тромбозу.
Клініка хвороби Хортона
Хвороба Хортона починається гостро або підгостро з загального нездужання, безсоння, субфебрильної температури тіла, болю в м'язах плечового і тазового пояса ( «ревматична поліміалгія»), головного болю. Нерідко захворювання передує респіраторна інфекція. Виділяють судинні симптоми захворювання: болючість при пальпації і ущільнення скроневих і тім'яних артерій, вузлики на волосистій частині голови, рідко синдром дуги аорти і ураження інших великих артерій, що дає свою симптоматику. Болі в області судин посилюються в другій половині дня і вночі, а також при жуванні і при розмові. Поразка органу зору проявляється зниженням гостроти зору, сліпотою, диплопией, які обумовлені ураженням задньої цилиарной артерії і гілок очних судин. Розвиваються ірит, іридоцикліт, кон'юнктивіт і т. Д.
Діагностика Хортона
ШОЕ збільшується до 50-70 мм / год, характерні гіпо-хромная анемія, лейкоцитоз, диспротеїнемія (гіпоальбу-Мінем, збільшення а- і g-глобулінів.
Для підтвердження діагнозу проводиться біопсія скроневої артерії, проте негативний результат при повній клінічній симптоматиці не знімає діагнозу. До діагностичних критеріїв також відносять позитивний результат лікування глюкокортикоїдами.
Лікування хвороби Хортона
Найбільш ефективним є застосування ГКС. Початкова добова доза преднізолону складає не менше 40 мг, при порушенні зору доходить до 60 мг і більше.
Після досягнення клініко-лабораторної ремісії зниження дози преднізолону здійснюють поступово (по 1,25 мг через кожні 3 дні).
Підтримуюча терапія повинна бути тривалою, не менше 2 років. НПЗП, вазодилататори і антикоагулянти мають допоміжне значення. При гострому перебігу захворювання і наростання очних симптомів або при важких загальних проявах хвороби показана внутрішньовенна пульс-терапія великими дозами метилпреднізолону: по 1000 мг внутрішньовенно крапельно 1 раз на день протягом 3 днів з подальшим переведенням хворого на пероральний прийом преднізолону в дозі 80 мг на добу .
Прогноз хвороби Хортона
Прогноз для життя зазвичай сприятливий, основне ускладнення хвороби Хортона - сліпота Прогноз погіршується при рідко зустрічається ураженні великих артерій.
Дpoздoв A. Дpoздoвa M. Kaбкoв М. Kліпінa T. та ін.
темпоральний артеріїт
Див. Також в інших словниках:
Артеріїт гигантоклеточний - I артеріїт гигантоклеточний (артерії + itis; синонім: скроневий артеріїт, темпоральний артеріїт, гранулематозний гигантоклеточний мезартерііт, хвороба Хортона, синдром Хортона Магата Брауна) системний гранулематозний васкуліт з наявністю в ... ... Медична енциклопедія
Артерії гігантоклітинна - мед. Гігантоклеточниу артеріїт (ГА) системний васкуліт, що характеризується ураженням скроневої артерії (найчастіше), артерій сітківки, головного мозку та інших артерій, а також наявністю в складі запального інфільтрату в стінці судин ... ... Довідник з хвороб
артеріїт гигантоклеточний - (arteriitis gigantocellularis; син. артеріїт скроневий, артеріїт гранулематозний, артеріїт краніальний, артеріїт темпоральний, мезартерііт генералізований гранулематозний, мезартерііт гигантоклеточний гранулематозний, Хортона Магата Брауна ... ... Великий медичний словник
артеріїт темпоральний - (arteriitis temporalis) см. Артеріїт гигантоклеточний ... Великий медичний словник
клінічна ангіологія
- захворювання артерій і вен запального і незапального характеру, етіологія і патогенез, клініка та діагностика, лікування та профілактика судинних захворювань.
Гигантоклеточний (скроневий) артеріїт
Патологічна анатомія. Патологоанатомічної основою гігантоклітинної артеріїту є деструктивно-продуктивний гигантоклеточний васкуліт переважно артерій голови (скроневих, потиличної, зорового апарату, щелепних). Інші локалізації (в мозку, серці, аорті, кишках, нирках) зустрічаються рідко. У процес втягуються екстра-та інтраорганних судини. Основні зміни локалізуються в середній оболонці артерій, характеризуються сегментарним або дифузійним руйнуванням еластичних і м'язових структур і розростанням в ній поліморфно-клітинних грануляцій та окремих гранулем з домішкою гігантських багатоядерних клітин. У продуктивний запальний процес втягується також внутрішня оболонка артерій. Адвентиция ніколи не уражається. В судинах часто виявляють тромбоз з організацією та каналізацією тромботичних мас. В результаті цього процесу розвивається виражений склероз з облітерацією просвіту судин. На старі склеротичні зміни нашаровуються свіжі деструктивні і проліферативні. При цьому гистохимически в судинах виявляють зміни, принципово подібні зі змінами, які спостерігаються при інших формах гиперергических системних васкулітів (мукоїдне набухання, фібриноїд, фібриноїдний некроз).
Клінічна картина. Захворювання починається гостро або підгостро з симптомокомплексу, що отримав назву ревматичний полимиалгии: із загальної слабкості, субфебрильної температури тіла, підвищеної пітливості ночами, болі в суглобах і м'язах, безсоння, нудоти, втрати апетиту і схуднення (Н. S. Barber, 1957). Цей період захворювання часто називають продромальним, триває він від кількох тижнів до кількох місяців. Надалі спостерігаються більш характерні для цієї форми васкуліту симптоми: головний біль в лобовій, тім'яній і скроневій ділянках, іноді з поширенням на потиличну область. Головний біль носить ниючий і пульсуючий характер, часто загострюється, виникає спонтанно, особливо вночі, нерідко стає нестерпним. По ходу запаленої артерії можна пропальпувати щільний болючий тяж. При залученні в процес артерій особи з'являється специфічний ішемічний симптом «переміжної кульгавості» жувальних м'язів і мови під час їжі і розмови. У 35-50% хворих через 1-1,5 міс виявляють порушення зору, які в ряді випадків закінчуються сліпотою на один або обидва ока (ішемічне пошкодження зорового нерва і тромбоз центральної артерії сітківки). Іноді сліпота розвивається гостро. На очному дні визначається набряк соска зорового нерва, потім при оклюзії центральної артерії сітківки - геморагії. Процес закінчується атрофією зорового нерва і офтальмоплегией.
Велике діагностичне значення має біопсія скроневихартерій з перебуванням специфічних для гігантоклітинної артеріїту змін.
Течія. Тривалість хвороби коливається від 6 місяців до 5 років. Середня тривалість захворювання - 6-12 міс. Можуть бути ремісії і рецидиви. Летальний результат обумовлений ускладненнями, що виникають при церебральної та кардіальної локалізації процесу. Діагноз гігантоклітинної артеріїту не викликає особливих труднощів при наявності продромальних явищ у вигляді ревматичної полимиалгии з подальшим ураженням артерій голови і обличчя. Диференціюють гигантоклеточний артеріїт та інші васкуліти, перш за все вузликовий періартеріїт та хвороба Бюргера. У скрутних випадках слід враховувати, що вузликовий періартеріїт у чоловіків зустрічається частіше, ніж у жінок, характеризується поліморфізмом симптомів з найбільш частим ураженням судин нирок (рідше уражаються судини серця, травного тракту і легенів). Порушення зору спостерігається значно рідше. Характерною для гігантоклітинної артеріїту головного болю не буває. Облітеруючий ендартеріїт найчастіше спостерігається у молодих чоловіків, гигантоклеточний артеріїт - у літніх жінок. Різна переважна локалізація процесу: в судинах нижніх кінцівок в першому випадку і судинах голови - в другому. При необхідності проводять біопсію.
Лікування, Призначають великі дози кортикостероїдних препаратів (45-60 і навіть 80 мг преднізолону на добу) - самостійно або в поєднанні з иммуносупрессантами. Поліпшення настає поступово (іноді на 3-4 тижні, а при тяжкому перебігу захворювання - через 2-4 міс), хоча деякі ознаки зникають вже на 1-му тижні (головний біль, підвищення температури тіла). Тривалий час лабораторні показники не змінюються, відстаючи від даних клінічного поліпшення (ШОЕ, С-реактивний білок). Тому хворі потребують тривалого лікування преднізолоном з переходом після поліпшення стану і стабілізації процесу на підтримуючі дози (10-15 мг щодня). Слід мати на увазі, що в біоптатах скроневихартерій активний васкуліт виявляють через 6 міс і навіть 10-14 років від початку захворювання (Н. Е. Яригін і співавт. 1980). У разі рецидиву хвороби дозу преднізолону знову підвищують. Лікування можна припинити лише в тому випадку, якщо повністю зникли клінічні та лабораторні ознаки запального процесу. Лікування антибіотиками і протизапальними нестероїдними препаратами неефективно. При наявності тромботичних ускладнень показана антикоагулянтна терапія. У деяких випадках як симптоматичне лікування застосовують резекцію і коагуляцію черепних артерій. Прогноз для життя серйозний. Зустрічаються і спонтанні ремісії, проте, як правило, із залишковими явищами, найчастіше сліпотою. Профілактика захворювання не розроблена. Для профілактики рецидивів (якщо наступила ремісія) має велике значення прийом достатньої дози преднізолону і тривале його застосування, так як несвоєчасне зниження дози або відміна препарату нерідко супроводжуються загостренням або відновленням процесу.
Схожі пости:
