склероз розсіяний
Розсіяний склероз (PC) - хронічне демієлінізуюче хвороба головного і спинного мозку, що характеризується розвитком розсіяних (в часі і просторі) вогнищ демієлінізації і множинних неврологічних симптомів; хвороба характеризується хвилеподібним плином і, як правило, повільно прогресує. Крім травм, PC - найчастіша неврологічна першопричина інвалідизації людей молодого віку (20-40 років).
У зоні помірного клімату поширеність становить 1: 2 000, в тропічних широтах - 1:10 000 Переважний вік - 20-40 років (у чоловіків розвивається пізніше). Переважний під - жіночий (2: 1).
Етіологія і патогенез
Етіологія PC невідома
Ризик захворювання підвищений серед близьких родичів хворого
Аутоіммунна теорія заснована на виявленні у хворих певних типів Аг HLA, виявленні імунокомпетентних клітин в бляшках, а також змін складу імунокомпетентних клітин периферичної крові і виявленні основного білка мієліну в спинномозковій рідині
Вірусна теорія: велика захворюваність в північних широтах, сімейні та географічні спалаху захворюваності, а також збільшення рівня IgG в спинномозковій рідині у хворих PC
Комбінована теорія - аутоімунні порушення, що провокуються чинниками навколишнього середовища або контактом з вірусами в ранньому дитинстві.
генетичні аспекти
Спадкування полигенное, є виражена генетична схильність
Основа спадкової схильності - Епістатичний взаємодія декількох генів (один ген маскує або пригнічує фенотипічну експресію інших генів)
Встановлено зв'язок PC з Аг гістосумісності, варіабельними доменами важких ланцюгів lg, геном B-ланцюга рецептора Т-клітини і геном основного білка мієліну
Має значення генетична схильність до вірусних інфекцій в дитинстві і молодому віці.
Патоморфологія
Основна ознака - вогнище демієлінізації
Розпад мієліну поряд зі збереженням цілісності самих аксонів
Пері-васкулярній скупчення лімфоцитів
інфільтрація макрофагами
значний набряк
Множинні вогнища ураження, всілякі за розміром (традиційно не більше 2 см в діаметрі), часто виникають в зорових нервах, зоровому перехресті, білій речовині в межах бічних шлуночків
Виражений глиоз викликає ущільнення тканини, що в кінцевому підсумку призводить до порушення цілісності аксонів.
клінічна картина
Початок непомітне: парестезії в одній або декількох кінцівках, тулуб або одній половині обличчя; збільшення температури тіла традиційно посилює симптоматику.
зорові порушення
Часткова втрата зору і біль в одному оці (ознаки ретробульбарного невриту зорового нерва)
Диплопія, помутніння зору
Минущі окорухових розлади (в т.ч. ністагм).
психічні порушення
Апатія, зниження інтелекту, зосередження уваги
емоційна лабільність
Ейфорія або депресія
Несподіваний плач або форсований сміх (прояви паралічу)
судомні напади
Важкі психічні розлади (маніакальні, деменція) нехарактерні, але можуть виникнути на пізніх стадіях захворювання
Скандували мова (повільне вимова слів з паузами перед початком кожного слова) - ознака захворювання на розгорнутій стадії
Афазія (не часто).
черепні нерви
Часткова атрофія зорових нервів з зблідненням скроневих половин дисків, набряк
Зміни полів зору (центральна скотома або концентричне звуження)
Минуща офтальмоплегия з диплопией (через ураження волокон стовбура мозку, що зв'язують ядра III, IV і VI нервів)
Зрачковие зміни, зіниці Аргайлла Робертсона або повна сліпота (не часто)
Іноді з'являється оніміння однієї половини обличчя або біль, що нагадує невралгію трійчастого нерва
Можливо запаморочення.
рухові порушення
Глибокі рефлекси (колінний, ахилові) посилені
Часто спостерігають патологічні рефлекси
Поверхневі рефлекси, особливо черевні, традиційно знижені або відсутні
Інтенційний тремор через ураження мозочка
атаксія
Статичний тремор, особливо легко виявляються, коли пацієнт утримує голову без додаткової опори
Шаркающая розгойдується хода
На пізніх стадіях спастичність і атаксія мозочка призводять до важких рухових порушень і неймовірності виконувати прості рухи
Пошкодження півкуль мозку можуть призвести до геміплегії, іноді ведучому симптомуНа пізніх стадіях захворювання - м'язова атрофія і хворобливі згинальні спазми в відповідь на всілякі сенсорні подразники.
тріада Шарко
Ністагм, інтенційний тремор, скандували мова
Слабовираженная дизартрія може бути наслідком ураження мозочка, порушення коркового контролю або ураження ядер стовбура мозку.
Порушення чутливості: парестезії, відчуття оніміння, гипестезии (наприклад, больова гемианестезия, порушення вібраційної і пропріоцептивної чутливості).
Порушення вегетативної сфери
Мимовільне сечовипускання, імперативні позиви, часткова затримка сечі, нетримання сечі і калу
Імпотенція у чоловіків і анестезія зовнішніх статевих органів у жінок.
загострення PC
Наростання неврологічних порушень може бути пов'язано з появою нових вогнищ деміелініза-ції, приєднанням інфекції (частіше сечових шляхів), лихоманкою, лікарської інтоксикацією
У сумнівних випадках демиелинизация підтверджується лімфоцитозом в спинномозковій рідині.
діагностика
Виявлення ознак осередкових уражень білої речовини головного та спинного мозку і хвилеподібного перебігу захворювання (чергування загострень і ремісій в разі интермиттирующей форми, коливання швидкості про- грессированию при прогредиентной форми захворювання)
Необхідно провести дослідження СМЖ, КТ або МРТ, дослідження рефлекторних реакцій і повторні спостереження. Лабораторні дослідження
Поперекова пункція показана в усіх випадках при підозрі на PC
Підвищення змісту у-Глобу-линів, загального білка
Плеоцитоз (більше 5 лімфоцитів в 1 мкл), більш виражений в дебюті захворювання і в періоди загострень
Виявлення олігоклональних імуноглобулінів (неспецифічний ознака)
Підвищення зосередження основного білка мієліну більше 9 нг / мл (неспецифічний ознака)
Зміни зорових викликаних потенціалів (80% хворих), слухових викликаних потенціалів стовбура (50%) і соматосенсорних викликаних потенціалів (70%). Диференціальна діагностика
Пухлини головного мозку і спинного мозку
Остеохондроз хребта, грижа міжхребцевого диска, епідуральна пухлина
інфекції ЦНС
Бічний аміотрофічний склероз
атаксія Фрідрайха
адренолейкодистрофія
хвороба Бёхчета
Інфаркти головного мозку
ВІЛ-енцефалопатія
Сифіліс нервової системи
ВКВ, вузликовий періартрит, васкуліт-ти
саркоїдоз
Гіповітаміноз В | 2
Аномалії розвитку (синдром Арнольда-Кіарі, платібазія).
Режим амбулаторний, при обостреніі- стаціонарний. заходи
Специфічна терапія відсутня
Лікарська терапія спрямована на зменшення симптомів захворювання і лікування ускладнень
Емоційна підтримка і переконання пацієнта в тому, що поганий прогноз зовсім не обов'язковий; раціональне працевлаштування
Обстеження сечостатевої системи
При порушенні спорожнення сечового міхура належить навчити пацієнта або його близьких встановлювати катетер
Фізіотерапія - основний метод, що дозволяє зберегти рухову активність і уникнути швидкої інвалідизації
Профілактика пролежнів у нерухомих хворих.
Фізична активність
Слід уникати великих навантажень і перевтоми
ЛФК ефективна при м'язової слабкості, обумовленої низькою руховою активністю, а не вогнищем поразки в ЦНС.
хірургічне лікування
лікування спастичності
При неефективності медикаментозної терапії і вираженої спастичності, істотно погіршує стан у хворих зі стійкою необоротною параплегией, але збереженою функції тазових органів, застосовують передню різотомію - перерезку передніх корінців, що призводить до необоротних парезів, але сприйнятливість і функції тазових органів при цьому не порушуються
Фенольні блокада периферичних нервів
Лікування атаксії і интенционного тремору при ураженнях мозочка - зрідка застосовується таламотомія.
Лікарська терапія
при загостренні
При більш легких формах, коли відсутня потрібно будетсть в госпіталізації, глюкокортикоїди призначають тільки всередину. Для профілактики шлункової кровотечі одночасно призначають антациди або циметидин.
лікування спастичності
Баклофен 5-10 мг 3 р / добу з поступовим збільшенням до 20 мг 4 р / сут
Ефективний для лікування хворобливих згинальних і розгинальних спазмів і менше ефективний при тонической спастичності і гіперрефлексії
Слід врахувати, що при важких парезах спастіч-ність в ногах сприяє підтримці м'язової маси
Ді-азепам (5-50 мг / добу) - при неефективності баклофена
Дантролен - при неефективності баклофена і діазепаму
Інтратекально введення 5-20% розчину фенолу в гліцерині.
Больовий синдром
Баклофен 10-30 мг 3 р / сут
Имипрамин 25-100 мг / сут при дизестезії і палінні
НПЗЗ - при м'язово-скелетної болю.
Порушення функцій тазових органів
Пропантелін (7,5-15 мг 4 р / добу)
а-адреноблокатори (феноксибензаміном 5-10 мг 2 р / добу) - при затримці сечі, зумовленої спазмом шийки сечового міхура
Бетанехол (10-25 мг 4 р / добу) - при слабкості м'язи, що виганяє сечу.
Порушення чутливості на одній половині обличчя -карбамазепін 100-200 мг 1-2 р / сут.
Лікування стомлюваності: амантадин (мидантан) по 100 мг2 р / сут, при неефективності - пемолин 37,5 мг всередину одноразово вранці.
Рекомендовано призначити на 2 роки і потім оцінити його ефективність
Знижує частоту загострень на 31%, збільшує тривалість ремісій, скорочує вираженість загострень і чисельність нових вогнищ ураження (МРТ)
Дані про ефективність і безпеку при використанні понад 2 років відсутні.
перебіг хвилеподібний
Доброякісний перебіг PC у 20% хворих
При реміттірующей формі захворювання (20-30% хворих) загострення чергуються з ремісіями
При прогредиентной формі (50% хворих) - виражені коливання швидкості прогресування. прогноз
26% хворих помирають протягом 25 років після початку захворювання. Близько 70% зберігають через 25 років здатність до самостійного пересування
Велика частина хворих (майже 70%) ведуть нормальне життя під час тривалих ремісій
При переважанні порушень чутливості протягом традиційно більш
доброякісне
У рідкісних випадках PC може призводити до інва-дізаціі в молодому віці або смерті протягом декількох місяців після дебюту захворювання
З огляду на вариабельное протягом PC, ймовірність доброякісного перебігу і тривалих ремісій, від песимістичних прогнозів належить утримуватися. Синоніми
дисемінований склероз
Множинний склероз Скорочення. PC - розсіяний склероз МКБ-10. G35 Розсіяний склероз MIM. 126200 Множинний склероз
Схожі статті