Системна склеродермія (СС) - дифузне захворювання сполучної тканини, що виникає внаслідок системної прогресуючої дезорганізації сполучної тканини з переважанням фіброзно-атрофічних змін шкіри і внутрішніх органів, а також уражень судин, що нагадують облітеруючий ендартеріїт.
Частота - 2,7-12 випадків на 1 млн населення. Високий ризик захворюваності мають шахтарі, можливо, внаслідок тривалої експозиції силікатної пилу. Переважний вік - 30-60 років. Переважаюча підлога - жіночий (3: 1).
Деякі фактори навколишнього середовища (віруси, токсини) здатні пошкоджувати ендотелій судин з подальшим розвитком імунних реакцій, що призводять до ще більшого пошкодження судин і фіброзу тканин. Сказане підтверджується розвитком фіброзу у пацієнтів, які тривалий час контактували з полівінілхлоридом, і при L-триптофан-індукованому синдромі еозі-нофільной міалгії.
Асоціація з Аг HLA -10, -В35, - Cw 4 в загальній групі пацієнтів з СС і з Аг HLA-B 8 при початку захворювання у віці до 30 років
Більш ніж у 90% хворих СС відзначені хромосомні порушення: розрив хроматид, наявність крайових фрагментів і кільцевих хромосом.
Пошкодження ендотелію судин неясної етіології (проте у деяких хворих СС виділено сироватковий цитотоксический фактор) веде до агрегації тромбоцитів, фіброзу з порушенням еластичності судини. Фізіологічні вазоконстрикторні стимули (холод, емоції, тромбоксан А 2, серотонін) викликають подальше звуження судин і формування феномену Рейно в шкірі і внутрішніх органах. При ураженні судин нирок стимуляція ренін-ангіотен-Зиновій системи призводить до порочному колу вазоконстрикції. Активовані тромбоцити вивільняють чинники, що збільшують проникність судин, і фактори-прокоагулянти
Фіброз тканин вважають результатом стимуляції фібробластів в умовах інтерстиціального набряку
Особливості клітинного імунітету: співвідношення Т-хелпери / Т-супресори збільшено. Т-лімфоцити, сенсибілізовані до зміненим ендотеліальних Аг, виробляють лімфокіни, що активують макрофаги. Монокіни стимульованих макрофагів, в свою чергу, пошкоджують ендотелій і стимулюють фібробласти
Особливості гуморального імунітету: утворення аутоантитіл до клітинних мембран фібробластів, колагену I і IV типів. AT Scl-70 виявляють частіше при дифузних формах СС, AT до Центромера - при CREST-синдромі, нуклеолярние AT - при ураженні нирок або у випадках перехресних синдромів з поліміозитом.
Відмінності дифузійної і обмеженою форм СС.
Дифузна форма СС
Характерні ураження шкіри про-ксімальнее променезап'ясткових суглобів і наявність AT Scl-70
Поразка внутрішніх органів відбувається раніше, ніж при обмеженій формі. Частіше страждають нирки, розвивається фіброз легенів.
Обмежена форма СС відома також під назвою синдром CREST-синдрому (підшкірний кальциноз [calcinosis], феномен Рейно [fieynaud], порушення історики стравоходу [esophageal motility disorders], склеродактилія [sclerodactyly] і телеангіектазії [telangiectasia])
Характерно зміна шкіри кінцівок та обличчя
Часто виявляють антіцентромерние AT
Поразки внутрішніх органів розвиваються рідше і протікають м'якше. Виняток - рано розвинулася легенева гіпертензія внаслідок облітерації легеневих артерій. Фіброзірованіе легких може з'явитися через кілька десятиліть.
Синдром Рейно (с. 838) виникає у 85% пацієнтів при дифузійної і у 95% пацієнтів при обмеженою СС. Відсутність синдрому Рейно асоціюється з ураженням нирок.
Поразка шкіри знаходять у 95% пацієнтів. Рання (набрякла) фаза ушкодження ендотелію дрібних судин слідом за підвищенням проникності судинної стінки переходить в наступну (индуративного фазу), що характеризується збільшеним синтезом колагену. Згодом виникає атрофія шкіри і її придатків (атрофическая фаза) з характерною спаяністю шкіри з підлеглими тканинами
Двосторонній набряк кистей, потім потовщення шкіри пальців, особи, передпліч, розвиток индурации і атрофії. При дифузній формі - швидке поширення на груди і живіт, при обмеженій зміни стосуються тільки пальців і особи
Телеангіектазії в 30% випадків дифузійної і 80% обмеженою СС
Підшкірний кальциноз (в 5% випадків дифузійної і 45% обмеженою форм) локалізується в місцях, часто піддаються травматизації (кінчики пальців, лікті, коліна), - синдром Тіб'ерже-Вайссенбаха
Гіперпігментація, що чергується з ділянками депігментації, - зміни кольору шкіри по типу сіль з перцем. Шкіра стає натягнутою, блискучою, згуртованою з підлеглими тканинамиТрофічні порушення: виразки, гнійники, алопецйя.
поразка суглобів
Більше 50% пацієнтів СС скаржаться на набряклість, скутість і болю в суглобах пальців, променезап'ясткових і колінних суглобах (80% випадків дифузійної і 90% обмеженою форм)
На ранніх стадіях захворювання може розвинутися м'який запальний артрит, але типовим для СС вважають фиброзирующий суглобової процес з вираженими обмеженнями рухливості
Тендосиновіт з синдромом зап'ястного каналу і шумом тертя зв'язок при русі
згинальні контрактури
Остеоліз нігтьових фаланг.
поразка м'язів
Дифузна м'язова атрофія
Незапальний м'язовий фіброз
Запальна міопатія, клінічно подібна до поліміозитом (варіант перехресного синдрому).
поразка ЖКТ
Стравохід: езофагіт (дисфагія, дифузне розширення верхніх відділів, звуження в нижній третині, ослаблення перистальтики) або метапластичні зміни слизової оболонки дистальної частини стравоходу (метаплазія Бёрретта). Порушення історики стравоходу і рефлюкс виникають в результаті заміщення колагеном ГМК нижньої третини стравоходу, поперечно-смугаста мускулатура верхньої третини стравоходу зазвичай не пошкоджується. Розвиваються стриктури стравоходу (наслідок постійного рефлюксу), а в області стравохідно-шлункового переходу утворюються виразки
Шлунок і дванадцятипала кишка: атонія і дилатація. Різко виражений фіброз веде до порушення всмоктування заліза
Тонка кишка: дилатація, ослаблення перистальтики, сіндроі мальабсорбції
Товста кишка: дивертикулез, запори.
Ураження печінки. Первинний біліарний цироз зустрічають при CREST-синдромі.
поразка легких
Базальний, а потім дифузний пневмо-фіброз. Інтерстиціальні ураження легень виникають внаслідок фиброзирования перібронхіальних і періаль-веолярних тканин. Хворі скаржаться на прогресуючу задишку при фізичному навантаженні
сухий плеврит
Легенева гіпертензія за відсутності інтерстиціального фіброзу.
поразка серця
лівошлуночкова недостатність
Міокардіальне фіброз - рідко
Міокардит - рідко, в основному у пацієнтів з симптоматикою поліміозіта
Гострий перикардит (частіше як ехокардіографічні знахідка)
Ендокардит з формуванням пороку (вкрай рідко)
Стенокардія з'являється внаслідок фіброзного пошкодження вінцевих артерій.
ураження нирок
ОПН (склеродермічної нирковий криз) розвивається як результат фіброзу междолькових артерій в поєднанні з будь-яким судинозвужувальних стимулом (підвищення діурезу, крововтрата, хірургічне втручання)
Злоякісна артеріальна гіпертензія
Гломерулонефрит з ізольованим сечовим синдромом: протеї-Нурія у 30% хворих СС. Зміни сечового осаду мінімальні
ХНН як результат гломерулонефриту.
Поразка нервової системи
Полиневритический синдром пов'язаний з синдромом Рейно або розвивається самостійно
Невропатії черепних нервів - рідко.
Синдром Шегрена.
Поразка щитовидної залози
тиреоїдит Хашімбто
Фіброзна атрофія.
Помірне підвищення ШОЕ
Гіпергаммаглобулінемія, РФ виявляють в 30% випадків
Антинуклеарних фактор виявляють у 80% випадків. Наявність AT до ДНК нехарактерно
Склеродермічні AT: Scl-70, антіцентромерние, нуклеолярние AT.
Остеоліз дистальних фаланг пальців, відкладення кальцію в підшкірній клітковині, звуження суглобових щілин, періартікулярний остеопороз
Уповільнення пасажу контрастної речовини (частіше суспензії сульфату барію) по стравоходу, діла-тація і атонія шлунка і кишечника
Інтерстиціальний фіброз нижніх відділів легень.
вогнищева склеродермія
Бляшкової, каплевидная
Лінійна: полосовідная, тіпауйара шаблею
Хімічно індуковані синдроми
Полівінілхлорид (індурація шкіри, остеоліз нігтьових фаланг, синдром Рейно, легеневий фіброз)
Блеомицин (плями і вузли на шкірі, фіброз)
Пентазоцин (деревоподібна индурация шкіри, фіброз м'язів і контрактури)
Токсичний масляний синдром, пов'язаний з вживанням фальсифікованого оливкового масла (набряк і індурація шкіри кінцівок, артралгії, міалгії, підвищення температури тіла, синдром Шегрена, легенева гіпертензія)
Еозинофільний фасциит (зміна шкіри дистальних відділів кінцівок по типу апельсинової кірки, поліартрит, синдром зап'ястного каналу, еозинофілія; ураження внутрішніх органів не описані)
Синдром еозинофілії-міалгії, пов'язаний з прийомом L-триптофану
Склеродермоподобная синдром, що виникає після імплантації силіконового протеза молочної залози
Склередема Бушкё (набряково-індуративний зміни шкіри шиї та обличчя, дисталь-ні відділи кінцівок не пошкоджуються, синдром Рейно відсутня, вісцеральні ураження нехарактерні)
Паранеопластический скле-родермоподобний синдром (частіше склеродерма передує пухлини, ніж пухлина склеродермії, найбільш часта локалізація пухлини -лёгкіе)
Реакція трансплантат проти господаря у пацієнтів з трансплантацією кісткового мозку
Склеродерма у дорослих на тлі цукрового діабету або у дітей на тлі стрептококової інфекції (швидко прогресуюча индурация шкіри обличчя, волосистої частини голови, шиї, проксимальних відділів нижніх кінцівок).
Великі критерії - проксимальна склеродерма, симетричне потовщення і індурація шкіри пальців, а також ділянок шкіри, розташованих проксимально від п'ястно-фалангових і плюснефалангових суглобів. Зміни можуть торкатися обличчя, шию, тулуб, грудну клітку і живіт.
малі критерії
Склеродактилія: перераховані вище зміни, обмежені залученням пальців
Рубці на кінчиках пальців або втрата речовини подушечок пальців
Двосторонній базальний легеневий фіброз. Двосторонні сітчасті або лінійно-нодулярна тіні, найбільш виражені в базальних ділянках легень, можливі прояви за типом стільникового легкого. Зв'язок легеневих змін з первинним ураженням легені відсутня.
Для постановки діагнозу необхідна наявність або великого критерію, або, по крайней мере, 2 малих. Чутливість - 97%, специфічність - 98%.
Вікові особливості. У дітей СС зустрічають значно рідше. Іноді ювенільний хронічний артрит протікає зі склеродермеподобним синдромом і синдромом Рейно, основною відмінністю вважають наявність ерозійних змін у суглобах. Вагітність. Перебіг СС поліпшується при низькій активності і погіршується при високій активності захворювання. Слід враховувати стан функцій життєво важливих органів при вирішенні питання про збереження вагітності.
Склеродермия генераліеованная
Склеродермия дифузна
Склеродермия універсальна
Склероз системний прогресуючий
Дана інформація не є керівництвом до самостійного лікування.
Необхідна консультація лікаря.
Схожі статті