Склеродермия симптоми, онлайн-діагностика, прогноз

Загальний опис

Склеродермия є аутоімунне захворювання сполучної тканини. Вона може мати локалізований і системний характер. При локалізованому варіанті захворювання патологічні зміни відбуваються тільки в шкірному покриві. Системний характер захворювання на увазі поразку, крім шкіри, ще й усіх внутрішніх органів і систем організму людини. Захворювання не заразно, але в значній мірі знижує якість життя, працездатність, а ряд ускладнень є фатальним. Серед захворілих переважають особи жіночої статі молодого і зрілого віку.

Точні причини і механізм захворювання невідомі, але встановлено, що склеродермія розвивається як наслідок надлишкової продукції і подальшого депонування колагену в тканинах всіх органів. Це є результатом збою в роботі імунної системи людини, що підтверджується значним збільшенням титрів аутоантитіл до власних тканин під час хвороби. Зате добре відомі фактори, що сприяють виникненню хвороби:

генетична детермінація;
жіноча стать;
негроїдна раса;
гострі і хронічні бактеріальні та вірусні інфекції;
операції переливання крові;
вакцинація чужорідними сироватками в профілактичних і лікувальних цілях;
кварцова та кам'яновугільна пил,
деякі промислові органічні розчинники,
ряд хіміотерапевтичних препаратів.

Ускладненнями склеродермії є розвиток серцевої, легеневої, ниркової недостатності. У ряді випадків формується некроз тканин кінцівок, що може зажадати їх ампутації. У чоловіків прогресує еректильна дисфункція.

симптоми склеродермії

Локалізована форма захворювання:

з'являються фіолетово-рожеві плями на тілі;
основні зміни виникають на шкірі рук та обличчя;
плями можуть бути круглими, овальними, або продовгуватими;
розмір плям досить варіабельний;
через деякий час центральна частина плями світлішає і ущільнюється;
далі на місці плями формується щільна, блискуча бляшка світло-жовтого кольору;
бляшки кількох років можуть зберігатися на тілі;
на місці бляшок випадає волосся, зникають потові і сальні залози;
розвивається атрофія тканин.

Системна форма захворювання:

тимчасовий спазм шкірних судин кінцівок при впливі холоду або стресу (синдром Рейно);
міалгії;
артралгії;
скутість суглобів;
гарячковий стан;
швидка стомлюваність;
м'язова слабкість;
на всій шкірі з'являються плями, що трансформуються в бляшки;
шкіра набуває кольору слонової кістки;
шкіра стає шорсткою;
стає неможливо ворушити пальцями;
ущільнення шкіри заважає людині рухатися;
особа стає амімічное, набуває «кам'яне» вираз;
на шкірі, в місцях її механічного роздратування, з'являються виразки;
на пальцях з'являються рубчики;
утруднене ковтання;
стійка печія;
болю в черевній порожнині;
метеоризм;
діарея;
запор;
зниження маси тіла;
прогресуюча задишка;
завзятий кашель.

діагностика склеродермії

При вираженій клінічній симптоматиці не представляє особливих труднощів. Проте, призначається повне лабораторно-інструментальне обстеження:

ОАК: анемія, прискорення ШОЕ більше 20 мм / год.
ОАМ: гематурія, протеїнурія, циліндрурія.
Біохімія крові: підвищення показників фібриногену, серомукоїд і С-реактивного білка.
Імунологічне дослідження: виявляються специфічні для склеродермії аутоантитіла.
Капіляроскопія нігтьового ложа: звуження просвіту капілярів.
Біопсія уражених ділянок шкіри для цілей гістоморфологічної верифікації діагнозу.
Р-графія ОГК, Р-графія уражених суглобів, дослідження ФЗД, ЕКГ, ЕхоКГ: для виявлення ускладнень.

лікування склеродермії

На час лікування хворим слід уникати інсоляції та тривалого перебування на холоді. Рекомендується тепло одягатися і замість рукавичок носити рукавиці. Слід припинити тютюнопаління, вживання тонізуючих напоїв, чаю, кави. Медикаментозна терапія спрямована перш за все на лікування судинних ускладнень, придушення фіброзу, запалення, а також імуносупресію. З цією метою призначають судинорозширювальні, антиагреганти, антикоагулянти, антіфіброзним препарати, нестероїдні протизапальні засоби, глюкокортикоїдних гормони. Можливе застосування физиолечения. При ускладненнях з боку шлунково-кишкового тракту призначають прокинетики, протимікробні препарати. Якщо розвивається гангрена пальців в результаті ускладнень синдрому Рейно, вдаються до їх ампутації. При формуванні фіброзу легенів і легеневої гіпертензії можлива трансплантація легень.

Всі хворі склеродермією повинні перебувати на диспансерному спостереженні. Прогноз при системній формі захворювання несприятливий. До кінця 5-го року захворювання вмирають 70 хворих з 100.

Основні лікарські препарати