СИСТЕМНІ ЗАХВОРЮВАННЯ сполучної тканини (ревматичні хвороби) Системні захворювання сполучної тканини прийнято називати в даний час на ревматичні хвороби. До недавнього часу їх називали колагеновими [Клемперер П. +1942], що не відображало їх сутності. При ревматичних хворобах уражується вся система сполучної тканини і судин у зв'язку з порушенням імунологічного гомеостазу (хвороби сполучної тканини з імунними порушеннями). До групи цих хвороб входять: - ревматизм; - ревматоїдний артрит; - хвороба Бехтерева; - системна червона вовчанка; - системна склеродермія; - вузликовий періартеріїт; - дерматомиозит. Поразка сполучної тканини при ревматичних хворобах проявляється у вигляді системної прогресуючої дезорганізації і складається з 4 фаз: 1) мукоїдного набухання, 2) фібриноїдних змін, 3) запальних клітинних реакцій 4) склерозу. Однак кожне з захворювань має свої клініко-морфологічні особливості в зв'язку з переважною локалізацією змін в тих чи інших органах і тканинах. Перебіг хронічне і хвилеподібний. Етіологія ревматичних хвороб вивчена недостатньо. Найбільше значення надають: - інфекції (вірус), - генетичним факторам. визначальним порушення імунологічного гомеостазу, - впливу ряду фізичних факторів (охолодження, інсоляція), - впливу ліків (лікарська непереносимість). В основі патогенезу ревматичних захворювань лежать імунопатологічні реакції - реакції гіперчутливості як негайного, так і уповільненого типу.
РЕВМАТИЗМ Ревматизм (хвороба Сокольського-Буйо) - інфекційно-алергічне захворювання з переважним ураженням серця і судин, хвилеподібним перебігом, періодами загострення (атаки) і затихання (ремісії). Чергування атак і ремісій може тривати багато місяців і навіть років; іноді ревматизм приймає прихований перебіг. Етіологія. У виникненні та розвитку захворювання: 1) доведена роль бета-гемолітичного стрептокока групи А. а також сенсибілізації організму стрептококом (рецидиви ангіни). 2) Надається значення віковим і генетичним факторам (ревматизм - полигенно успадковане захворювання). Патогенез. При ревматизмі виникає складний і різноманітний імунну відповідь (реакції гіперчутливості негайного та уповільненого типів) на численні антигени стрептокока. Основне значення надається антитіл, що перехресно реагує з антигенами стрептокока і антигенами тканин серця, а також клітинним імунним реакціям. Деякі ферменти стрептокока надають протеолітичну вплив на сполучну тканину і сприяють розщепленню комплексів глікозаміногліканів з білками в основній речовині сполучної тканини. В результаті імунної відповіді на компоненти стрептокока і на продукти розпаду власних тканин в крові хворих з'являється широкий спектр антитіл і імунних комплексів, створюються передумови для розвитку аутоімунних процесів. Ревматизм приймає характер безперервно рецидивуючого захворювання з рисами аутоагресії. Морфогенез. Структурну основу ревматизму складають системна прогресуюча дезорганізація сполучної тканини, ураження судин, особливо мікроциркуляторного русла, і іммунопатологичеськіє процеси. Найбільшою мірою всі ці процеси виражені в сполучної тканини серця (основна речовина клапанного і пристінкового ендокарда і в меншій мірі листків серцевої сорочки), де можна простежити всі фази її дезорганізації: мукоїдне набухання, фібриноїдні зміни, запальні клітинні реакції, склероз. Мукоїдне набухання є поверхневою і оборотною фазою дезорганізації сполучної тканини і характеризується: 1) посиленням метахроматіческая реакції на глікозаміноглікани (переважно гіалуронову кислоту); 2) гідратацією основної речовини. Фібриноїдні зміни (набухання і некроз) являють собою фазу глибокої і незворотної дезорганізації: нашаровуючись на мукоїдне набухання, вони супроводжуються гомогенизацией колагенових волокон і просочуванням їх білками плазми, в тому числі фибрином. Клітинні запальні реакції виражаються освітою, насамперед специфічної ревматичної гранульоми. Формування гранульоми починається з моменту фібриноїдних змін і характеризується спочатку накопиченням в осередку ушкодження сполучної тканини макрофагів, які трансформуються у великі клітини з гіперхромними ядрами. Далі ці клітини починають орієнтуватися навколо мас фибриноида. У цитоплазмі клітин відбувається збільшення вмісту РНК і зерен глікогену. Надалі формується типова ревматична гранульома з характерним палісадообразним або віялоподібним розташуванням клітин навколо центрально розташованих мас фибриноида. Макрофаги беруть активну участь в розсмоктуванні фибриноида, мають високу фагоцитарної здатністю. Вони можуть фіксувати імуноглобуліни. Ревматичні гранульоми, що складаються з таких великих макрофагів, називають "квітучими", або зрілими. Надалі клітини гранульоми починають витягуватися, серед них з'являються фібробласти, фібриноїдних мас стає менше - формується "в'яне" гранульома. В результаті фібробласти витісняють клітини гранульоми, в ній з'являються аргірофільних, а потім колагенові волокна, фібриноїд повністю розсмоктується; гранульома набуває характеру рубцюється. Цикл розвитку гранульоми становить 3-4 міс. На всіх фазах розвитку ревматичні гранульоми оточуються лімфоцитами і поодинокими плазматичними клітинами. Ймовірно, лімфокіни, що виділяються лімфоцитами, активують фібробласти, що сприяє фіброплазія гранульоми. Процес морфогенезу ревматичного вузлика описаний Ашоффом (1904) і пізніше більш детально В. Т. Талалаева (1921), тому ревматичний вузлик носить назву ашофф-Талалаївської гранульоми. Ревматичні гранульоми утворюються в сполучної тканини: - як клапанного, так і пристінкового ендокарда, - міокарда, - епікарда, - адвентиции судин. У редуцированном вигляді вони зустрічаються в сполучної тканини: - перітонзіллярний, - періартікулярний, - міжм'язової. Крім гранульом, при ревматизмі спостерігаються неспецифічні клітинні реакції. мають дифузний або вогнищевий характер. Вони представлені проміжними лімфогістіоцитарні інфільтратами в органах. До неспецифічним тканинним реакцій відносять і васкуліти в системі мікроциркуляторного русла. Склероз є завершальною фазою дезорганізації сполучної тканини. Він носить системний характер, але найбільш виражений в: - оболонках серця, - стінках судин, - серознихоболонках. Найчастіше склероз при ревматизмі розвивається в результаті клітинних проліферацій і гранульом (вторинний склероз), в окремих випадках - в кінці фібриноїдного зміни сполучної тканини (гіаліноз, "первинний склероз"). Патологічна анатомія. Найбільш характерні зміни при ревматизмі розвиваються в серці та судинах. Виражені дистрофічні і запальні зміни в серці розвиваються в сполучної тканини всіх його верств, а також в скорочувальної міокарді. Ними головним чином і визначається клініко-морфологічна картина захворювання. Ендокардит - запалення ендокарда - одне з яскравих проявів ревматизму. За локалізацією розрізняють ендокардит: 1) клапанний. 2) хордальний. 3) пристінковий. Найбільш виражені зміни розвиваються в стулках мітрального або аортального клапанів. Ізольоване ураження клапанів правого серця спостерігається дуже рідко і при наявності ендокардиту клапанів лівого серця. При ревматичному ендокардиті відзначаються: - дистрофічні і некробіотичні зміни ендотелію, - мукоидное, фибриноидное набухання і некроз сполучної основи ендокарда, - клітинна проліферація (гранулематоз) в товщі ендокарда і тромбоутворення на його поверхні. Поєднання цих процесів може бути різним, що дозволяє виділити кілька видів ендокардиту. Виділяють 4 види ревматичного клапанного ендокардиту [Абрикосов А. І. +1947]: 1) дифузний, або вальвулит; 2) гострий бородавчастий; 3) Фібропластичний; 4) зворотно-бородавчастий. Дифузний ендокардит. або вальвулит [по В. Т. Талалаева], характеризується дифузним ураженням стулок клапанів, але без змін ендотелію і тромботичних накладень. Гострий бородавчастий ендокардит супроводжується пошкодженням ендотелію і утворенням по замикаючому краю стулок (в місцях пошкодження ендотелію) тромботичних накладень у вигляді бородавок. Фібропластичний ендокардит розвивається як наслідок двох попередніх форм ендокардиту при особливої схильності процесу до фіброзу і рубцювання. Зворотно-бородавчастий ендокардит характеризується повторної дезорганізацією сполучної тканини клапанів, зміною їх ендотелію і тромботичних накладеннями на тлі склерозу і потовщення стулок клапанів. На виході ендокардиту розвиваються склероз і гіаліноз ендокарда, що призводить до його потовщення і деформації стулок клапана, т. Е. До розвитку пороку серця (див. Порок серця). Міокардит - запалення міокарда, постійно спостерігається при ревматизмі. Виділяють 3 його форми: 1) вузликовий продуктивний (гранулематозний); 2) дифузний проміжний ексудативний; 3) вогнищевий проміжний ексудативний. Вузликовий продуктивний (гранулематозний) міокардит характеризується утворенням в периваскулярной сполучної тканини міокарда ревматичних гранульом (специфічний ревматичний міокардит). Гранульоми, що розпізнаються тільки при мікроскопічному дослідженні, розсіяні по всьому міокарду, найбільша їх кількість зустрічається у вушку лівого передсердя, в міжшлуночкової перегородки і задньої стінки лівого шлуночка. Гранульоми знаходяться в різних фазах розвитку. "Квітучі" ( "зрілі") гранульоми спостерігаються в період атаки ревматизму, "в'януть" або "рубцующиеся" - в період ремісії. В результаті вузликового міокардиту розвивається периваскулярний склероз. який посилюється в міру прогресування ревматизму і може призводити до вираженого кардіосклерозу. Дифузний проміжний ексудативний міокардит. описаний М. А Скворцовим, характеризується набряком, полнокровием интерстиция міокарда і значною інфільтрацією його лімфоцитами, гістіоцитами, нейтрофілами і еозинофілами. Ревматичні гранульоми зустрічаються вкрай рідко, в зв'язку з чим говорять про неспецифічному дифузному міокардиті. Серце стає дуже в'ялим, порожнини його розширюються, скорочувальна здатність міокарда в зв'язку з країнами, що розвиваються в ньому дистрофічними змінами різко порушується. Ця форма ревматичного міокардиту зустрічається в дитячому віці і досить швидко може закінчуватися декомпенсацією і загибеллю хворого. За позитивного результату в міокарді розвивається дифузний кардіосклероз. Вогнищевий проміжний ексудативний міокардит характеризується незначною осередкової інфільтрацією міокарда лімфоцитами, гістіоцитами і нейтрофілами. Гранульоми утворюються рідко. Ця форма міокардиту спостерігається при латентному перебігу ревматизму. При всіх формах міокардиту зустрічаються вогнища пошкодження і некробіозу м'язових клітин серця. Такі зміни скорочувального міокарда можуть бути причиною декомпенсації навіть у випадках з мінімальною активністю ревматичного процесу. Перикардит має характер: 1) серозного. 2) серозно-фібринозного. 3) фібринозного. Нерідко закінчується утворенням спайок. Можлива облітерація порожнини серцевої сорочки і звапніння утворюється в ній сполучної тканини (панцирні серце). При поєднанні: 1) ендо- та міокардиту говорять про ревматичному кардиті. 2) ендо-, міо- і перикардиту - про ревматичному панкардіт. Судини різного калібру, особливо мікроциркуляторного русла, постійно залучаються до патологічного процесу. Виникають ревматичні васкуліти. - артеріїти, - артеріоліти, - капілляріти. В артеріях і артеріолах виникають фібриноїдні зміни стінок, іноді тромбоз. Капіляри окружаются муфтами з проліферуючих адвентиціальних клітин. Найбільш виражена проліферація ендотеліальних клітин, які злущуються. Така картина ревматичного ендотеліоз характерна для активної фази захворювання. Проникність капілярів різко підвищується. Васкуліти при ревматизмі носять системний характер, т. Е. Можуть спостерігатися у всіх органах і тканинах. В результаті ревматичного васкуліту розвивається склероз судин: - артеріосклероз, - артеріолосклероз, - капілляросклероз. Поразка суглобів - поліартрит - вважається одним з постійних проявів ревматизму. В даний час воно зустрічається у 10-15% хворих. У порожнині суглоба з'являється серозно-фібринозний випіт. Синовіальная оболонка повнокровна, в гострій фазі в ній спостерігаються мукоїдне набухання, васкуліти, проліферація сіновіоцітов. Суглобовий хрящ зазвичай зберігається. Деформації зазвичай не розвиваються. В навколосуглобових тканинах, по ходу сухожиль сполучна тканина може піддаватися дезорганізації з гранулематозной клітинної реакцією. Виникають великі вузли, що характерно для нодозной (вузлуватої) форми ревматизму. Вузли складаються з вогнища фібриноїдного некрозу, оточеного валом з великих клітин макрофагального типу. З плином часу такі вузли розсмоктуються, і на їх місці залишаються рубчики. Поразка нервової системи розвивається в зв'язку з ревматичними васкулітами і може виражатися дистрофічними змінами нервових клітин, осередками деструкції мозкової тканини і крововиливами. Такі зміни можуть домінувати в клінічній картині, що частіше зустрічається у дітей - церебральна форма ревматизму (мала хорея). При ревматичної атаці спостерігаються запальні зміни: - серозних оболонок (ревматичний полісерозит). - нирок (ревматичний вогнищевий або дифузний гломерулонефрит), - легких з ураженням судин і інтерстицію (ревматична пневмонія), - скелетних м'язів (м'язовий ревматизм), - шкіри у вигляді набряку, васкулитов, клітинної інфільтрації (нодозная еритема), - ендокринних залоз. де розвиваються дистрофічні і атрофічні зміни. В органах імунної системи знаходять гіперплазію лімфоїдної тканини і плазмоклітинних трансформацію, що відображає стан напруженого і збоченого (аутоиммунизация) імунітету при ревматизмі. Клініко-анатомічні форми. За домінуванням клініко-морфологічних проявів захворювання виділяються (певною мірою умовно) такі описані вище форми ревматизму: 1) кардіоваскулярна; 2) поліартрітіческая; 3) нодозная (вузлувата); 4) церебральна. Ускладнення ревматизму частіше пов'язані з ураженням серця. На виході ендокардиту виникають вади серця. Ендокардит може стати джерелом тромбоемболій судин великого кола кровообігу, в зв'язку з чим виникають інфаркти в нирках, селезінці, в сітківці, осередки розм'якшення в головному мозку, гангрена кінцівок і т. Д. Ревматична дезорганізація сполучної тканини призводить до склерозу. особливо вираженого в серце. Ускладненням ревматизму можуть стати спайкові процеси в порожнинах (облітерація порожнини плеври, перикарда і т. Д.). Смерть від ревматизму може настати під час атаки від тромбоемболічних ускладнень, але частіше хворі помирають від декомпенсірвванного пороку серця.
ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА Хвороба Бехтерева (синоніми: хвороба Штрюмпелля-Бехтерева-Марі, анкілозуючий спондилоартрит, ревматоїдний спондиліт) - хронічне ревматичне захворювання з ураженням переважно суглобово-зв'язкового апарату хребта, що веде до його нерухомості; можливо залучення в процес периферичних суглобів і внутрішніх органів. Етіологія і патогенез. Певне значення в розвитку хвороби надається: - інфекційно-алергічного чинника, - травмі хребта, - (головне) спадковості: хворіють частіше чоловіки, у яких в 80-100% випадків виявляється антиген гістосумісності HLA-B27, - припускають можливість аутоиммунизации, так як антиген гістосумісності HLA-B27, зустрічається майже постійно у хворих на анкілозивний спондилоартрит, зчеплений з геном слабкого імунної відповіді. Цим пояснюють можливість неповноцінною і збоченій імунної реакції при дії бактеріальних і вірусних агентів, що визначає розвиток хронічного імунного запалення в хребті з остеопластической трансформацією його тканин. Неповноцінним і збоченим імунною відповіддю пояснюють також розвиток хронічного запалення і склерозу у внутрішніх органах. Патологічна анатомія. При анкілозуючому спондилоартриті виникають деструктивно-запальні зміни в тканинах дрібних суглобів хребта, які мало відрізняються від змін при ревматоїдному артриті. В результаті довгостроково поточного запалення руйнуються суглобові хрящі, з'являються анкілози дрібних суглобів. Сполучна тканина, що заповнює порожнину суглобів, піддається метаплазії в кісткову, розвиваються кісткові анкілози суглобів. рухливість їх обмежується. Такий же процес з утворенням кістки розвивається в міжхребцевих дисках, що веде до повної нерухомості хребта. Порушуються функції серця і легенів, іноді розвивається легенева гіпертензія. Уражаються і внутрішні органи: в аорті. серце. легких спостерігаються хронічне запалення і вогнищевий склероз; розвивається амілоїдоз з переважним ураженням нирок.
Для продовження скачування необхідно зібрати картинку: