Сирингомиелией - лікування в НІМЕЧЧИНІ
Методи діагностики та лікування сирингомиелии
Сирингомієлія (від ін. Грец. Σüριγγος - трубка або трубчаста порожнину і μυελóς - спинний мозок) - це хронічне прогресуючі захворювання нервової системи, що супроводжуються утворенням в спинному (зазвичай в його в нижнешейном і верхнегрудном відділі) і довгастого мозку порожнин з розвитком великих зон випадіння температурної і больової чутливості. При поширенні процесу на варолиев міст говорять про сірінгобульбія. Поперековий відділ спинного мозку і весь він цілком уражається досить рідко.
Чаші дана патологія зустрічається у представників чоловічої статі (приблизно в два рази). Початок клінічних проявів в основному припадає на молодий вік, в середньому приблизно на тридцять років. Формування порожнин в спинному мозку, як правило, випереджає клініку.
Причини виникнення сирингомиелии
Сірінгоміеліческіх синдром характерний для самих різних станів, що приводять у результаті до здавлення субарахноїдального простору на рівні краниовертебральной області і шийного відділу спинного мозку. Він може бути результатом вроджених аномалій розвитку великого потиличного отвори і задньої черепної ямки, а також наслідком травм, пухлин спинного мозку, дегенеративно-деструктивних уражень відповідних відділів хребта, арахноїдиту і спинального менінгіту. Більш ніж в 50% всіх зареєстрованих випадків сирингомієлія протікає в поєднанні з синдромом Арнольда-Кіарі.
При першому типі цього синдрому мигдалини мозочка зміщуються вниз, в шийний відділ хребетного каналу через великий потиличний отвір. При другому крім цього знаходять ще й менінгоцеле (випинання мозкових оболонок) або міеломенінгоцеле (вибухне не тільки мозкових оболонок, але і спинного мозку через неповністю закрився хребетний канал).
Іншими вадами розвитку, які зустрічаються разом з сирингомиелией, можуть бути:
- Платібазія (сплощення основи черепа).
- Атрезія (зрощення) отвори Мажанді.
- Синдром Денді-Уокера (зрощення отворів Лушки і Мажанді, гідроцефалія, гіпоплазія мозочка і освіту в задній черепній ямці кіст).
Іноді зустрічаються і ідіопатичні випадки (без встановленої причини).
Клінічна картина сирингомиелии представлена центральним спінальних синдромом з арефлексією, слабкістю в руках і диссоциированной анестезією. У пацієнтів страждає температурна і больова чутливість по задній частині шиї, на надплечьях, в плечах або в кистях. Причому проприоцептивная і вібраційна чутливість часто залишається збереженою.
Спочатку процес носить односторонній характер, виникнення ж слабкості м'язів шиї і плечового пояса, в тому числі і кистей або зникнення рефлексів свідчить про поширення патологічних порожнин на передні роги. По ходу подальшого прогресування відзначається спастичность, слабкість в обох ногах, порушується робота тазових органів, може з'явитися синдром Горнера. Часто виявляють кіфосколіоз.
Для пацієнтів з синдромом Арнольда-Кіарі характерні головні болі при кашлі, неприємні відчуття в області шиї, на руці або особі. При сірінгобульбія має місце параліч м'якого піднебіння, параліч голосових складок, дизартрія, горизонтальний / вертикальний ністагм, періодичні запаморочення, а іноді і парез м'язів мови.
Візуалізувати сірінгоміеліческіх порожнини і виявити супутнє збільшення спинного мозку дозволяє магнітно-резонансна томографія (при наявності показань - з контрастуванням).
Лікування хірургічне. Обсяг і порядок операції підбирається індивідуально. Наприклад, при вклинении мозочка проводиться декомпресія задньої черепної ямки, при порушенні ликворооттока з порожнини четвертого шлуночка розширюють отвір, яке з'єднує його з субарахноїдальним простором, при посттравматичної або постинфекционной сирингомиелии зазвичай встановлюють шунт між наявною порожниною і підпаутиним простором і т.д.
(495) 50-253-50 - безкоштовна консультація по клініках і фахівцям