Симптоми синьою флегмазія
При важкому і великому іліофеморальном ТГВ нижня кінцівка стає набряклою, блідою і болючою. Такий стан відомо як білий больовий флебіт (phlegmasia alba dolens, ББФ). На відміну від ББФ, синя флегмазія - СБФ (синій больовий флебіт) характеризується набряку цианотичной кінцівкою з інтенсивної тривалої розриває болем. СБФ виникає при поширенні тромбозу на венули і капіляри з вдруге виникає артеріальної ішемією. Повна оклюзія великих вен ноги є причиною тільки ББФ. СБФ зазвичай пов'язаний з великим тромбозом вен з залученням дистальної частини кінцівки і поширенням його проксимально. У половині випадків синя флегмазія прогресує в венозну гангрену, яка починається зі стопи і поширюється проксимально. СБФ виникає при фактично тотальної мікроваскулярного оклюзії венозного відтоку від кінцівки, в результаті, збільшується капілярний гідростатичний тиск і виникає масивний інтерстиціальний набряк. Тиск в тканинах підвищується в 5 разів, і відбувається секвестрація 6-10 літрів плазми в уражену кінцівку, що пояснює часто спостерігається картину шоку при даному стані.
При низькій або середнього ступеня ураження артеріальної циркуляції розвивається оборотний синдром СБФ без венозної гангрени. Зазвичай протягом 1-2 днів після ураження артерій у 50% пацієнтів виникає венозна гангрена внаслідок підвищеного гідростатичного тиску.
Капілярний ток піддається впливу інтерстиціального (внутрішньом'язового або ін. Компартмента) тиску, що перевищує критичний тиск закриття артеріол і дрібних периферичних артерій, що, можливо, пояснює пізніше розвиток венозної гангрени при синьої флегмазія. Артеріальний спазм так само може мати місце, однак існує мало доказів цього важливого патофизиологического механізму.
Гіперкоагуляційні стану виявляються в 90% випадків синьою флегмазія. Основною причиною гіпрекоагуляіі є супутні онкологічні захворювання, особливо при венозної гангрени. За відсутності онкологічних причин, можна запідозрити тромбофілією, особливо АПС резистентність і / або антифосфоліпідний синдром. СБФ може ускладнювати вторинні гіперкоагуляційні стану після великих хірургічних втручань або травм, післяпологового періоду, радіотерапії, тривалої іммобілізації і хронічних запальних станів, особливо після рецідівірующіго виразкового коліту.
Синя флегмазія частіше зустрічається в 5 і 6 декаді життя з однаковою частотою серед жінок і чоловіків. Ліва нога уражається в 3 рази частіше, ніж права, можливо, в результаті синдрому здавлення лівої клубової вени. Захворювання на нижньої кінцівки розвивається від симптомів ББФ до ціанозу і нестерпного болю при PCD протягом 1-2 днів (але може бути і швидше). Уражена кінцівка з дистальним ціанозом ставати набряклою і дуже напруженою. На шкірі з'являються пухирі та пупурно-чорна висип, характерна для венозної гангрени. Біль охоплює цілу кінцівку і зазвичай має сильний, що розриває характер. Периферичний пульс через набряк пропальпировать дуже складно, проте потік крові можна визначити за допомогою датчика з Доплера. Артеріальна гіпотензія виникає слідом за гиповолемией. За літературними даними, частота ампутацій склала 50%, а смертність - 20%. ТЕЛА виникає часто, особливо при венозної гангрени, і становить 12-40% випадків.
Діагностика синьою флегмазія в більшості випадків спирається на клінічну картину, в даний час дослідженням вибору є дуплексная венографія, яка дуже корисна для виявлення поширення венозного тромбозу. Основна інформація про поширеність іліофеморального тромбозу може бути отримана тільки при низхідній венографии, що проводиться з контрлатерального стегнового або плечового доступів. Артеріографія має невелику діагностичну цінність при синьої флегмазія і застосовується у важких випадках при неясному діагнозі.
Лікування синьою флегмазія
СБФ - це невідкладний стан. Перша допомога спрямована на лікування гіповолемічного шоку і поліпшення тканинної перфузії, тому виробляють внутрішньовенні вливання розчинів. Для оптимізації венозного і лімфатичного дренажу. зниження інтерстиціального тиску і зменшення набряку корисний постільний режим з високо піднятою кінцівкою. Підйом кінцівки здійснюється за допомогою клина або спеціальної петлі. Використання звичайних подушок неефективно. Негайне внутрішньовенне введення гепарину до досягнення і підтримання АЧТЧ в 1,5-2 рази вище норми, запобігає подальше поширення тромбу. Зазвичай, консервативне лікування синьою флегмазія є достатньою мірою для ведення пацієнтів, у яких не розвинулася венозна гангрена; клінічне поліпшення при цьому настає протягом 12-24 годин.
Однак, одне лише консервативне лікування неефективне при важкої синьої флегмазія з гангреною, тому повинен застосовуватися комплексний підхід. На додаток до антикоагулянтної терапії, необхідно використовувати тромболізис або тромбектомію (окремо або в комбінації). Нещодавно прозвучали доповіді про доставку тромболітичної препарату через внутрішньоартеріальний катетер до ураженої кінцівки з відмінними результатами при важкої синьої флегмазія. Даний підхід дозволяє лизировать тромби в капілярах і венулах. У невеликої кількості пацієнтів, пролікованих таким чином, спостерігалося швидке зменшення сиптоми болю, набряклості і гіпотензії (протягом 6-12 годин). Доставка тромболітичні препаратів пристосована до обох компонентів синьої флегмазія: при оклюзії великих вен використовується внутрішньовенний катетер, при мікровенозной оклюзії - внутрішньоартеріальний катетер. Подальший досвід використання комбінованого підходу вимагає підтвердження цих спочатку хороших результатів і клінічних результатів.
Злоякісна іліокавального обструкція - основна причина рефрактерного ТГВ, при якому поліпшення може бути досягнуто постановкою стента після тромбоабляціі. Різні ендоваскулярні стенти в даний час ефективно використовуються в лікуванні постромботічского іліокавального стенозу. Самораскривающіеся стенти розглядаються як найбільш підходящі пристосування для даної процедури.