- Що таке Синдром Стівенса-Джонсона
- Що провокує Синдром Стівенса-Джонсона
- Патогенез (що відбувається?) Під час Синдрому Стівенса-Джонсона
- Симптоми синдром Стівенса-Джонсона
- Діагностика синдром Стівенса-Джонсона
- Лікування синдрому Стівенса-Джонсона
- До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Синдром Стівенса-Джонсона
Що таке Синдром Стівенса-Джонсона
Синдром Стівенса - Джонсона (злоякісна ексудативна еритема) дуже важка форма многоформной еритеми, при якій виникають бульбашки на слизовій оболонці порожнини рота, горла, очей, статевих органів, інших ділянках шкіри і слизових оболонок.
Пошкодження слизової оболонки рота заважає є, закривання рота викликає сильний біль, що веде до слинотеча. Очі стають дуже хворобливими, набрякають і заповнюються гноєм так, що іноді злипаються повіки. Рогівки піддаються фіброзу. Сечовипускання стає утрудненим і болючим.
Що провокує Синдром Стівенса-Джонсона
Основною причиною виникнення синдрому Стівенса-Джонсона є розвиток алергічної реакції у відповідь на прийом антибіотиків та інших антибактеріальних препаратів. В даний час досить імовірним вважається спадковий механізм розвитку патології. В результаті генетичних порушень в організмі відбувається придушення його природного захисту. Уражається при цьому не тільки сама шкіра, а й живлять її кровоносні судини. Саме цими фактами і обумовлюються всі країни, що розвиваються клінічні прояви захворювання.
Патогенез (що відбувається?) Під час Синдрому Стівенса-Джонсона
В основі захворювання лежать інтоксикація організму хворого і розвиток в ньому алергічних реакцій. Патологію деякі дослідники схильні розглядати як злокачественно протікає різновид многоморфной еритема.
Симптоми синдром Стівенса-Джонсона
Дана патологія завжди розвивається у хворого дуже швидко, стрімко, так як по суті є алергічною реакцією негайного типу. Спочатку з'являються найсильніша лихоманка, болі в суглобах і м'язах. Надалі, через всього лише кілька годин або добу, виявляється ураження слизової оболонки порожнини рота. Тут з'являються бульбашки досить великих розмірів, дефекти шкіри, покриті плівками сіро-білого кольору, корки, що складаються з згустків запеченої крові, тріщини.
З'являються також дефекти в області червоної облямівки губ. Поразка очей протікає по типу кон'юнктивіту (запалення слизових очей), проте запальний процес тут носить чисто алергічний характер. В подальшому може приєднуватися і бактеріальне ураження, внаслідок чого захворювання починає протікати більш важко, стан хворого різко погіршується. На кон'юнктиві при синдромі Стівенса-Джонсона також можуть з'являтися невеликі дефекти і виразки, може приєднатися запалення рогової оболонки, задніх відділів ока (сітківки судин і ін.).
Вогнища ураження дуже часто можуть захоплювати також статеві органи, що проявляється у вигляді уретриту (запалення сечовипускального каналу), баланита, вульвовагініту (запалення жіночих зовнішніх статевих органів). Іноді втягуються слизові оболонки в інших местах.В результаті ураження шкіри на ній утворюється велика кількість плям почервоніння з розташованими на них підвищеннями над рівнем шкіри по типу пухирів. Вони мають округлі обриси, багрову забарвлення. У центрі вони синюшні і як би кілька западають. Діаметр осередків може становити від 1 до 3-5 см. У центральній частині багатьох з них утворюються бульбашки, які містять всередині прозору водянисту рідину або кров.
Після розтину бульбашок на їх місці залишаються дефекти шкіри яскраво-червоного кольору, які потім покриваються корками. В основному вогнища ураження розташовуються на тулуб хворого і в області промежини. Дуже виражено порушення загального стану хворого, яке проявляється у вигляді сильної лихоманки, нездужання, слабкість, стомлюваність, головний біль, запаморочення. Всі ці прояви тривають в середньому близько 2-3 тижнів. У вигляді ускладнень під час захворювання можуть приєднуватися запалення легенів, пронос, недостатність функції нирок і ін. У 10% всіх хворих ці захворювання протікають дуже важко і призводять до смертельного результату.
Діагностика синдром Стівенса-Джонсона
Для постановки правильного діагнозу при синдромі Стівенса-Джонсона необхідно якомога повніше опитати хворого про умови його життя, характер харчування, що приймаються лікарські засоби, умови праці, захворюваннях, особливо алергічних, у батьків та інших родичів. Детально з'ясовуються час початку захворювання, дія на організм різноманітних факторів, що передували йому, особливо прийом лікарських препаратів. Оцінюються зовнішні прояви захворювання, для чого хворого необхідно роздягнути і ретельно оглянути шкірні покриви і слизові оболонки. Іноді доводиться відрізняти захворювання від пухирчатки, синдрому Лайєлла і іншого, в цілому ж постановка діагнозу є досить нескладним завданням.
Лікування синдрому Стівенса-Джонсона
В основному застосовуються препарати гормонів кори надниркових залоз в середніх дозах. Вони вводяться хворому до тих пір, поки не настане стійкого значного поліпшення стану. Потім дозування препарату починають поступово знижувати, а через 3-4 тижні його повністю скасовують. У деяких хворих стан є настільки важким, що приймати препарати самостійно через рот вони не здатні. У цих випадках гормони вводяться в рідких формах внутрішньовенно. Дуже важливими є процедури, які спрямовані на виведення з організму циркулюючих в крові імунних комплексів, що представляють собою антитіла, пов'язані з антигенами. Для цього застосовують спеціальні препарати для внутрішньовенного введення, методи очищення крові у вигляді гемосорбції і плазмаферезу.
Також застосовуються препарати, що приймаються через рот, що сприяють виведенню токсичних речовин з організму через кишечник. З метою боротьби з інтоксикацією щодня в організм хворого повинно бути введено різними шляхами не менше 2-3 л рідини. При цьому стежать, щоб весь цей обсяг своєчасно виводився з організму, так як при затримці рідини не вимиваються токсини і можуть розвиватися досить важкі ускладнення. Зрозуміло, що повноцінне здійснення даних заходів можливе тільки в умовах палати інтенсивної терапії.
Досить дієвим заходом є внутрішньовенне переливання хворому розчинів білків і людської плазми. Додатково призначаються препарати, що містять кальцій, калій, протиалергічні лікарські засоби. Якщо вогнища ураження дуже великі, стан хворого досить важке, то завжди існує ризик розвитку інфекційних ускладнень, запобігти який можна шляхом призначення антибактеріальних засобів в поєднанні з протигрибковими препаратами. З метою лікування шкірних висипань на них місцево наносять різні креми, що містять препарати гормонів кори надниркових залоз. Для запобігання інфікування застосовуються різні розчини антисептиків.
Як уже зазначалося, 10% всіх хворих з синдромом Стівенса-Джонсона гинуть в результаті приєднання важких ускладнень. В інших випадках прогноз захворювання досить сприятливий. Все визначається тяжкістю перебігу самого захворювання, наявністю тих чи інших ускладнень.