Синдром млявого дитини. Ознаки, клінічний приклад
Термін «синдром млявого дитини» об'єднує випадки м'язової гіпотонії у дітей першого року життя, що характеризуються наступними ознаками:
- слабкою фіксацією голови (зокрема, вона звисає, коли дитину переводять з лежачого в сидяче положення тракцией за руки);
- провисання голови і ніг в положенні на животі, коли дитина лежить на руці обследующего (у формі літери «С»);
- «Позою жаби» в положенні лежачи на спині (відведення ніг, внаслідок чого стегна торкаються поверхні латеральної стороною).
М'язова гіпотонія може бути обумовлена поразкою і центральної, і периферичної нервової системи, в тому числі головного і спинного мозку, периферичних нервів, нервово-м'язового синапсу, а також патологією м'язів і системними захворюваннями (синдром Дауна, гіпотиреоз).
Для визначення рівня ураження важливе значення мають дані анамнезу. Необхідно уточнити наступні аспекти.
- Як протікає захворювання - статично або прогресує? Чи має місце затримка розвитку дитини або втрата раніше набутих навичок?
- Якщо захворювання прогресує, то які темпи прогресування?
- Чи є поряд з руховими і розлади психічного розвитку? Наявність останніх характерно для кортикальних поразок, але не для захворювань периферичної нервової системи.
- Чи не було у дитини судом? Їх наявність передбачає кортикальні поразки.
- Чи немає супутніх симптомів ураження інших систем? Їх наявність передбачає системне метаболічних розлад.
- Чи немає у дитини порушень смоктання? (Можуть бути пов'язані з бульбарним або псевдобульбарним паралічем.)
- Чи немає у дитини підвищеної збудливості? (Типова для хвороби Краббе.)
Клінічний приклад синдрому млявого дитини. Батьки 6-місячної дівчинки звернулися до лікаря зі скаргами на те, що вона не може сидіти. Дитина розвивалася нормально до 3 міс, але потім з'явилася слабкість. До 6 міс дівчинка перестала перевертатися і тягнутися до об'єктів. При огляді дитина в свідомості, цікавиться навколишнім. Виражена м'язова гіпотонія з поганим утриманням голови і тенденцією до перебування в позі жаби. Чутливість не порушена. Виражена м'язова слабкість.
Проби на підвищення м'язового тонусу негативні. Сухожильнірефлекси не викликаються, в мові відзначені фасцікуляціі. Діагноз: інфантильна спінальна м'язова атрофія.