Синдром млявого дитини - вроджена м'язова гіпотонія будь-якого генезу. Термін об'єднує групу захворювань різної етіології, кожне з яких проявляється зниженням м'язового тонусу, частіше з народження. Також можуть відзначатися розлади ковтання і дихання, судомний синдром і порушення свідомості. Синдром млявого дитини діагностується по характерній позі пацієнта, вимагає інструментального підтвердження м'язової гіпотонії. З метою з'ясування етіології синдрому проводиться МРТ-діагностика, лабораторне обстеження, генетичне картування і інші дослідження. Лікування патогенетичне і симптоматичне, застосовуються нейрометаболические кошти, ШВЛ.
Синдром млявого дитини
Синдром млявого дитини не є самостійною нозологій, проте його виділення виявилося необхідним в практичній медицині, оскільки комплекс проведених терапевтичних заходів при м'язовому гіпотонус різної етіології часто ідентичний. Термін запропонований в 1958 році американським невропатологом Грінфілд, хоча випадки вродженої м'язової гіпотонії описувалися ще на початку XX століття. Поліетіологічним природа стану робить синдром млявого дитини однією з найбільш актуальних проблем педіатрії. На сьогоднішній день відомо більше 80 нозологічних форм, одним із симптомів яких є прогресивне зниження м'язового тонусу. Переважна більшість цих захворювань мають несприятливий перебіг, забезпечуючи в цілому високий показник летальності.
Причини синдрому млявого дитини
Виділяють м'язову гіпотонію центрального і периферичного генезу. У першому випадку синдром млявого дитини є наслідком поразки на рівні центральної та периферичної нервової системи, від головного і спинного мозку до периферичних нервів. Прикладами захворювань служать сепсис і менінгіт. внутрішньоутробні інфекції і спадкові хромосомні захворювання, органічні ацидурія і інші генетичні порушення метаболізму. Периферична м'язова гіпотонія пов'язана з пошкодженням міоцитів, як правило, системним. Йдеться про вроджені м'язовій дистрофії і міопатіях. Яскравим прикладом захворювань даної групи є спінальна м'язова атрофія Верднінга-Гоффмана.
Існує класифікація причин синдрому млявого дитини, згідно з якою захворювання може мати неврологічну і соматичну етіологію. Очевидно, що до першої групи причин відносяться всі неврологічні патології як центральної нервової системи, так і периферичних нервів. З соматичних нозологій, що викликають м'язову гіпотонію в ранньому віці, можна виділити метаболічні порушення, внутрішньоутробні інфекції та сепсис новонароджених. вроджені вади серця. аліментарні розлади і т. д. Таким чином, синдром млявого дитини може бути пов'язаний з різними станами, які призводять до порушення регуляції м'язового тонусу на будь-якому рівні нервової системи.
Симптоми синдрому млявого дитини
Найчастіше зниження м'язового тонусу спостерігається в перші дні після народження, іноді - в перші години. Симптоматика залежить від конкретного захворювання, що викликало гіпотонію, при цьому є загальні ознаки синдрому млявого дитини. М'язова гіпотонія проявляється в характерній позі дитини, так званій позі «жабки», при якій ноги широко розведені і зігнуті в колінах, а стопи розгорнуті один до одного підошовної стороною. Під час огляду відзначається надмірна рухливість в суглобах, обумовлена зниженням опору м'язів. Іноді м'язовий тонус залишається підвищеним в дистальних відділах кінцівок, при загальній гіпотонії кулачки малюка стиснуті.
Супутня симптоматика синдрому млявого дитини різниться в залежності від причини і рівня ураження нервової системи. При травматичному і інфекційному пошкодженні головного мозку м'язова гіпотонія може супроводжуватися порушеннями свідомості і судомами. При цьому зниження м'язового тонусу, як правило, є тимчасовим і незабаром змінюється гіпертонусом. При м'язовій дистрофії і вроджених міопатіях м'язова гіпотонія, навпаки, прогресує. Згодом слабкість відзначається не тільки в м'язах кінцівок, але і в дихальних м'язах і м'язах, що беруть участь в ковтанні. Дитина починає відчувати труднощі з прийомом їжі, можлива задишка і напади апное.
Діагностика та лікування синдрому млявого дитини
Синдром млявого дитини можна запідозрити вже в перші години після народження під час планового огляду педіатром. Характерна поза і зовнішній вигляд описані вище. Поряд із зовнішнім оглядом проводяться неврологічні проби, такі, як тракция за ручки в положенні лежачи, горизонтальне і вертикальне підвішування. Голова дитини при цьому звисає, тонус в руках і ногах візуально знижений. Електронейроміографія дає можливість виявити синдром млявого дитини периферичного генезу. МРТ дозволяє виявити атрофію в деяких відділах головного мозку. Лабораторна діагностика виключає інфекційні причини. Також обов'язково обстеження серця. Генетичне картування проводиться з метою підтвердження хромосомних патологій, до яких відноситься синдром Дауна і спадкові метаболічні порушення.
Специфічною терапії не розроблено. Позитивний ефект може надавати застосування енерготоніків і нейрометаболіческіх препаратів, проте поліпшення стану незначне і тимчасове. Часто потрібно киснева підтримка, використовується ШВЛ. Більшість захворювань, представлених в клініці синдромом в'ялого дитини, прогресують швидко чи повільно, але їх перебіг, як правило, є незворотнім. У зв'язку з цим прогноз несприятливий. Висока смертність в перші місяці і роки життя. Летальні результати часто пов'язані зі слабкістю дихальних м'язів, а також з проявами основного захворювання - септичними ускладненнями, метаболічними розладами і ін.