Хорея Гентингтона являє собою прогресуюче захворювання спадково дегенеративного характеру, що характеризується поступово наростаючим, що посилюється хореїчним гіперкінезом, що супроводжується деменцією. Внаслідок цього при визначенні патології нерідко використовують термін «хореїчних деменція».
Захворювання передається у спадок по аутосомно-домінантним типом, має високу пенетрантність. Найчастіше хвороба починається після 30 років і старше, неухильно розвивається і прогресує. Через 10-15 років від початку захворювання виникають перші симптоми. При цьому чоловіки хворіють набагато частіше жінок.
Як проявляється це генетичне захворювання, симптоми хорея Гентінгтона, симптоми, лікування, діагностика у нього, які? Поговоримо про це:
З огляду на особливості перебігу хвороби, виділяють три основні форми даного захворювання:
- Класична гіперкінетична, що характеризується наявністю мимовільних рухів (гіперкінезів).
- Акінетіко-ригидная, що характеризується збільшеним м'язовим тонусом, з убогими гіперкінезами. Дану форму ще називають «варіант Вестфаля».
- Психічна, що характеризується різними психічними порушеннями: погіршення пам'яті. уповільнене мислення, підвищена запальність.
Як проявляється хорея Гентингтона? ознаки стану
Як ми вже говорили, симптоми хвороби починають проявлятися набагато пізніше, ніж хвороба починає свій розвиток. Тому найчастіше діагноз ставлять вже при розвиненій патології, коли у хворого явно проявляється симптоматика, зокрема, з'являється мимовільна рухова активність або спостерігається виражене порушення координації рухів.
До інших симптомів хвороби відносять: прогресуюче зниження пам'яті, нездатність організувати свій побут і роботу. У людини утруднена мова, можуть спостерігатися дистонические пози, серйозні порушення координації і окорухових рухів.
На пізніх етапах хвороби мова стає сильно утрудненою, нерозбірливою. Пацієнту важко пересуватися без сторонньої допомоги. Далі розвивається деменція з усіма ознаками розпаду особистості. На цьому тлі виникають галюцинації і психози.
Діагностика хореї Гентингтона
Для діагностування хвороби необхідно звернутися до досвідченого фахівця-невролога. Діагноз ставиться на підставі типової симптоматики, дослідження сімейного анамнезу, а також на підставі отриманих результатів генетичних досліджень.
Оскільки на пізній стадії захворювання атрофується головка хвостатого ядра, проводять МРТ або КТ головного мозку. Під час обстеження виявляється значне розширення шлуночків мозку. Ну, а проведення функціональної нейровізуалізації може виявити зміни, що відбуваються активності головного мозку, ще до появи перших симптомів.
У будь-якому випадку, для правильної діагностики дуже важливо встановити сімейний характер захворювання, виявлення симптомів ураження мозку, характер, тяжкість захворювання. Важливо вивчення результатів зміни в цереброспинальной рідини. Слід також враховувати і інші діагностичні критерії.
Правильна діагностика дуже важлива, так як хорею Гентингтона слід диференціювати від хореїчного синдрому, нерідко спостерігається при наявності пухлин мозку, а також сифілісу, енцефаліту. Слід диференціювати хорею Гентингтона від судинних захворювань і старечої (сенільний) хореї.
Лікування хореї Гентингтона
На жаль, на сьогоднішній день хорея Гентингтона не може бути вилікувана. Це захворювання невиліковне. Тому пацієнтам проводять симптоматичну терапію, ефективність якої може призупинити неухильне розвиток хвороби. Правильно проведене лікування дозволяє продовжити життя хворому, поліпшити її якість.
При проведенні лікування хворому призначають препарати антипсихотичної дії. Це дозволяє зменшити інтенсивність мимовільних рухів, знизити або навіть запобігти появі галюцинацій, марення, дратівливості, нападів люті.
Хворому призначають антидепресанти, седативні засоби. Це дозволяє зменшити інтенсивність перепадів настрою. Щоб запобігти, усунути поява суїцидальні думки призначають лікарські засоби з літієм.
З метою придушення гіперкінезу застосовують препарати - антагоністи допаміну. Зокрема, хворому призначають препарати фенотіазинового ряду, а саме: тріфтазін. Його призначають спільно з транквілізаторами, допегита і резерпіном.
Лікування від хорея Гентингтона - народний засіб
Додатково до призначеного лікарем лікування, можна приймати дуже корисні ванни з настоєм хвої. Регулярне проведення таких процедур благотворно позначається на нервовій системі хворого, сприяє значному зниженню інтенсивності симптомів.
Для приготування настою, слід помістити 1 кг свіжих, дрібно порізаних гілочок (разом з хвоєю) сосни або їли у велику каструлю. Все це слід залити 5 л. води. Закип'ятити, варити 15 хв. Каструлю з готовим настоєм потрібно утеплити, почекати близько години. Після чого вилити процеженное засіб в ванну з водою. Загальна температура води повинна становити не більше 38 градусів. Приймати таку ванну потрібно щодня, перед сном, не більше 15-20 хвилин. Будьте здорові!