Сифілітичний аорти вперше описаний в 1876 р Захворюваність в різних країнах світу становила 0,2% - 0,7%, в США протягом ряду років. До широкого застосування антибіотиків щорічно помирало від 30 000 до 40 000 хворих сифилитическим аортитом.
Аортит є пізнім проявом сифілітичної інфекції. Проходить багато років до появи клінічних ознак хвороби - в середньому 20 (не менше 4). Відповідно до цього клінічні явища аортита виникають у віці 40-50 років. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки.
Патологоанатомічні зміни характеризуються найбільш раннім і значним ураженням. Улюбленим місцем ураження є висхідна аорта. Важливо, що специфічного поразки піддається стінка аорти в області sinus valsalvae, тобто в області гирл вінцевих артерій серця; уражаються і отримані клапани, внаслідок чого вони деформуються. Запальний процес не переходить на коронарні судини, але звуження усть коронарних судин - особливо лівої - може вести до гострої серцевої недостатності (Asthma cardiale) і до виникнення нападів стенокардії.
Зміни бувають настільки типовими, що встановлення діагнозу аортіта на секції не викликає ускладнень. Внутрішня поверхня аорти нерівна, каламутна. Інтиму виявляється покритою великою кількістю маленьких западають рубців і виступаючих дрібних складок. Все це робить стінку аорти шорсткою, що нагадує шагреневу шкіру. Сама аорта дифузно розширена, еластичність її зменшена.
Товщина стінки аорти нерівномірна, місцями вона стоншена, місцями потовщена. Крім зазначених специфічних змін аорти, зазвичай виявляють атеросклеротичні бляшки, іноді виразки і тромби. У пізній період аортита внаслідок зниження резистентності аорти виникають аневрізматіческого випинання.
Клінічна картина аортіта протягом тривалого часу може не мати характерних рис, особливо, якщо відсутні недостатність аортальних клапанів і звуження усть коронарних судин.
Однак в більшості випадків хворий раніше всього пред'являє скарги на болі за грудиною, в епігастрії, що нагадують стенокардичні, але тривають більше тривало. Нітрогліцерин лікувального ефекту не дає. Болі, ймовірно, залежать від ураження специфічним запальним процесом нервового сплетення як в стінці аорти, так і навколо неї. Фізичне і психічне напруження підсилюють болю, так як розширення аорти, розтягнення стінки може збільшувати роздратування нервового сплетення в стінці і навколо аорти. Аортальгіческіе болю не іррадіюють, бувають більш м'якими, ніж гострі стенокардичні, що виникають при аорті внаслідок стенозу усть коронарних судин. Спочатку стенокардичні болю не дуже виразні, проявляються неприємними відчуттями за грудиною, почуттям печіння, потім поступово вони стають типовими, виникають у вигляді нападу під час фізичного зусилля, ходьби, роботи, хвилювання.
Задишка з'являється у хворих під час ходьби і роботи і викликається часто порушенням коронарного кровообігу внаслідок стенозу усть вінцевих судин.
Для аортіта характерні загрудінні болю, що поєднуються з нічними нападами серцевої астми.
Розширення висхідного відділу аорти констатується в тих випадках, коли воно більш-менш виражено. При цьому знаходять притуплення у правого краю грудини в області другого-третього межреберья. Внаслідок високого стояння дуги аорти часто при пальпації вдається визначити ретростернальную пульсацію, зрідка pulsus differeas, тобто різний за величиною пульс правої і лівої сонних, правої та лівої променевої артерій внаслідок звуження гирла безіменної або лівої підключичної артерії
У ряді випадків різне артеріальний тиск виявляють на лівій і правій руці. При вислуховуванні визначається акцент 2 тону над аортою, він набуває металевий відтінок, причому ці явища іноді більше виражені, ніж при атеросклерозі аорти. При розширенні аорти 2 тон, як при атеросклерозі, резонує, систолічний шум над аортою, в яремній ямці вислуховується більш ніж у половини хворих; шум краще визначається в тому випадку, якщо хворий закладе руки за голову і голову нагне злегка вперед (симптом Куковерова - Сиротинина). Шум часто нагадує склеротичний, що посилюється після фізичного навантаження.
Іноді він виникає тільки після фізичного напруження. Однак він не має характеру «пиляючого», як у хворих на стеноз аорти, і при пальпації не визначається систолічного тремтіння над аортою. Акцент 2 тону на аорті при відсутності підвищеного кров'яного тиску, систолічний шум на аорті та інші симптоми атеросклерозу аорти у хворих у віці від 40 до 50 років дозволяють припускати наявність аортіта.
Нерівномірний заміщення еластичної і м'язової тканини сифилитической грануляційною тканиною веде до спотворення форми аорти.
На рентгенівському екрані визначають розширення аорти в першу чергу початкової частини висхідної аорти. Розширення всієї висхідної аорти і її дуги часто буває нерівномірним внаслідок нерівномірного випинання уражених ділянок стінки аорти. У ранніх стадіях процесу спостерігається посилена пульсація ураженої ділянки аорти.
За нашими спостереженнями, реакція Вассермана позитивна у 60-80% випадків, прискорення реакції осідання еритроцитів (25-50-60 лм о 1 годині) спостерігається у 70% хворих.
Ускладненнями аортіта є; 1) недостатність аортальних клапанів, 2) стеноз усть коронарних отворів, 3) аневризма аорти.
Розвиток аортіта досить часто (в 50% випадків) призводить до недостатності аортальних клапанів, поряд з їх деформацією спостерігається розширення аорти. Таким чином, органічна недостатність може поєднуватися з відносною недостатністю аортальних клапанів.
Поєднання недостатності аортальних клапанів зі стенозом усть коронарних судин викликає розвиток левожелудочковойнедостатності і часто призводить до смерті.
У хворих з явищами серцевої недостатності напади стенокардії зникають, виникають напади серцевої астми. У цих випадках іноді настає раптова смерть. На розтині знаходять стеноз усть коронарньтх судин, звуження буває настільки великим, що в гирлі венечного судини проходить тільки голка або волосся. Звуження настає поступово, тому навіть при повному закритті обох вінцевих усть хворий може жити, так як розвивається колатеральний кровообіг. Такий випадок описаний Н. І. Лепорський.
Інфаркт міокарда у хворих сифилитическим аортитом (на сифіліс аорти) зустрічається рідко, так як звуження усть настає не відразу.
Аневризма аорти виникає частіше в тих випадках, коли специфічний процес локалізується вище початкової частини аорти. Якщо сифіліс вражає і спадну аорту, може розвиватися аневризма низхідного відділу аорти або дві аневризми: одна - висхідного відділу, інша - висхідного. Поєднання недостатності аортальних клапанів, грудної жаби і аневризми зустрічається майже виключно при сифілісі і з великою часткою ймовірності говорить про сифілітичному ураженні аорти.
Перебіг і прогноз в значній мірі залежать від стану міокарда і усть коронарних артерій. Рубцевий процес, звужує гирла коронарних судин, схильний прогресувати і поступово все більше і більше закривати отвір. Розвивається недостатність серця, з'являються напади серцевої астми, хворі раптово вмирають. У цих випадках перебіг хвороби недовго - 1 - 2 роки. В анамнезі у значної кількості хворих, особливо у жінок, відсутні вказівки на зараження сифілісом. Аортит може протікати латентно, без виражених клінічних симптомів. Іноді тільки після смерті під час гістологічного дослідження вдається встановити наявність специфічного аортита.
У більшості випадків захворювання супроводжують ранні атеросклеротичні зміни аорти, клапанів, артерій, в тому числі коронарних.
Часто аортит ускладнюється гіпертонією і артеріолосклерозом нирок. Пізня діагностика або латентний перебіг аортіта пояснюють безуспішність лікування і несприятливий перебіг хвороби. Смертність від аортита хворих на сифіліс у віці 30 - 60 років підвищується до 50 - 68%. У хворих більш старшого віку вона знижується до 25 - 44%. Це слід пояснити тим, що у людини, яка зазнала зараження в молодому віці і дожив до глибокої старості, в організмі є значна опірність по відношенню до сіфілітіческоі інфекції.
Рання діагностика при систематичному, наполегливому, але обережне лікуванні обумовлює сприятливий прогноз.
Для встановлення діагнозу мають значення три кардинальних клінічнихознаки хвороби: 1) акцент II тону з металевим відтінком над аортою (у хворого середнього віку при відсутності гіпертонії), 2) систолічний шум над гирлом аорти і висхідною аортою, 3) рентгенологічна картина розширення (випинання вправо ) висхідної аорти.
Слід пам'ятати і про наявність інших ознак пізнього сифілісу, ураженні безіменній і сонної артерій, печінки і т. Д.
Встановлення діагнозу ускладнено при латентному перебігу аортита, негативної реакції Вассермана, поєднанні аортіта з гіпертонією. Гіпертонічна хвороба, особливо розвиток атеросклерозу, у хворих старше 50 років можуть зумовити наявність і систолічного шуму зі звучною (але не настільки вираженим) металевим відтінком II тону над аортою, розширення аорти і коронарної недостатності.
У цих випадках сифілітичний аорти може бути визначено залежно від. Відоме значення в випадках поєднання сифілісу і атеросклерозу слід надавати наявності нерівномірного випинання висхідної аорти (волнообразность її контуру, різка пульсація висхідної аорти при ретельному рентгенологічному дослідженні), різному пульсу променевих артерій (pulsus ditfereus), періоститу і інших симптомів пізнього сифілісу.
Повторне дослідження крові по Вассерманом, особливо після початку специфічного лікування, може дати позитивний результат. Реакція Вассермана при аортите позитивна в 70% випадків.
Ревматичне ураження аорти на відміну від сифілітичного зустрічається у хворих більш молодого віку, частіше при важкому перебігу захворювання з ураженням міокарда, ендокарда і перикарда, причому ураження піддаються не тільки аортальні клапани, а й мітральний. Зазвичай захворювання протікає з нейтрофільним лейкоцитозом.
Профілактика. Раннє, систематичне лікування сифілісу взагалі є найбільш раціональною профілактикою аортита. Вивчення віддалених результатів лікування показало, що при правильному енергійному лікуванні хворих на сифіліс аорти розвивається тільки в 1% випадків.
