Пахідермія складчатая (син. Інтрадермально церебріформний невус, синдром Одрі, "голова бульдога" (в англосаксонській літературі). Пахідермія складчатая - генетично детермінована аномалія шкіри, що успадковується по аутосомно-рецесивним, рідше - за домінантним типом. Часто спостерігаються идиопатические випадки, що виникають без видимих причин. Вторинна пахідермія розвивається на тлі попередніх запальних процесів (частіше - бешихи), ендокринної патології.
Клініка. Пахідермія складчатая спостерігається переважно у чоловіків молодого і середнього віку. Виявляється освітою складок шкіри шириною до 2 см і довжиною до 15 см, що поширюються від потиличної до лобової і скронево-тім'яних областей і нагадують звивини мозку. Іноді уражається шкіра шиї, мошонки, рідко - інших ділянок.
Складки неправильної форми, розташовуються паралельно один одному, шкіра на них потовщена, пігментована. Волосся в цих зонах можуть не змінюватися, іноді відсутні, але частіше товщають і зростання їх прискорюється. У частині випадків між складками розвиваються явища мокнення зі смердючим запахом. Пахідермія складчастий протікає без суб'єктивних відчуттів, зрідка супроводжується головними болями, періостальними змінами. Прогресує повільно.
Пахідермія часто асоціюється з розумовою відсталістю, епілепсією, атрофією кори і підкіркових зон, катарактою; може розвиватися на тлі мікседеми, пики, хвороби Дарині, ерітропоетіческой протопорфірія.
Гістопатологія. Потовщення дерми з гіперплазією і гіпертрофією колагенових волокон при помірній її інфільтрації, гіпертрофія сальних залоз і волосяних фолікулів, але особливо м'язів, які піднімають волосся. Виявляються дуже великі невусні клітини.
Диференціальний діагноз. нейрофіброми, цилиндрома.
Лікування. Пластичні операції.
Читайте також в цьому розділі: