Саркома лімфовузлів - це злоякісне новоутворення, яке розвивається з лімфоретікулярной тканини, переважно з В-клітин, рідше з Т-клітин. Лімфосаркома має схильність до швидкого зростання, проростання в сусідні тканини або органи, дисемінації з струмом лімфи і крові по всьому організму. Хворіють люди різного віку, чоловіки трохи частіше, ніж жінки. У загальній структурі злоякісних гемобластозов саркома лімфовузлів складає приблизно 15%. Лікування хвороби консервативне, використовують радіотерапію і хіміотерапію.
Причини розвитку саркоми лімфовузлів, патогенез і класифікація
Виділяють кілька причин, через які розвивається злоякісна лімфома або саркома лімфатичних вузлів. Захворювання часто зустрічається у пацієнтів з імунодефіцитами, зокрема у ВІЛ-інфікованих. При СНІДі найбільш часто уражається центральна нервова система. Також виникнення захворювання пов'язують з вірусом Епштейн-Барр (збудником інфекційного мононуклеозу). Найбільш часто їм провокується лімфома саркома Беркітта, яка широко поширена в тропічному і екваторіальному регіонах Африки. Важливу роль в етіології грає радіація, недарма частота захворювання зросла в регіонах, які постраждали після аварії на ЧАЕС. Вивчається значення деяких хімічних речовин як факторів ризику (діоксину, гербіцидів, полівінілхлориду).
Залежно від того, з яких клітин росте пухлина, лімфосаркоми поділяють на В-клітинні і Т-клітинні. Характер росту пухлини може бути нодулярним або дифузним. При Нодулярний зростанні процес чітко обмежений межами лимфоузла, при дифузному пухлина росте на зразок пласта, швидко поширюється в інші тканини. Дифузні лімфосаркомі можуть бути небластнимі (лімфоцитарна, лімфоплазмоцитарна, поліморфноцітарная саркома лімфовузлів) або бластними (лімфобластний, імунобластні форма). Також виділяють три ступеня злоякісності пухлини - низьку, проміжну і високу. Відповідно до класифікації, існує і четверта група - саркоми, які неможливо віднести до попередніх трьох.
Клінічна класифікація передбачає поділ захворювання на стадії. При першій стадії уражається одна група лімфовузлів і одна лімфатична зона. Друга стадія характеризується ураженням двох і більше груп вузлів і двох лімфатичних зон, але по одну сторону від діафрагми. У третій стадії лімфовузли вражені по обидві сторони діафрагми, є ураження екстралімфатіческого органів і (або) селезінки. У четвертій стадії лімфома саркома диссеминированная, патологічний процес поширюється на два і більше екстралімфатіческого органу. У клінічній практиці також використовують додаткові індекси: А (ознак інтоксикації немає) і Б (у хворого лихоманка вище 38 градусів, профузні поти вночі, втрата ваги більше, ніж на 10%).
Клінічні прояви саркоми лімфовузлів
Симптоматику лімфома саркома може мати різну, все залежить від локалізації процесу. Найбільш часто пухлина виявляють у таких органах і тканинах:
- Черевної порожнини (уражаються мезентеріальні лімфовузли)
- У середостінні або грудній клітці
- В носоглотці
- У периферичних тканинах (уражаються лімфовузли на шиї, під пахвами, в паху)
Саркома лімфовузлів черевної порожнини на самому початку захворювання проявляється неясними болями в животі, проносами, які чергуються з запорами, втратою апетиту, нудотою. Якщо пухлина росте всередину кишки, це може привести до непрохідності. Такі хворі в ургентному порядку потрапляють в стаціонар і лімфома саркома стає випадковою знахідкою. На пізніх стадіях проноси стають профузними, з'являється асцит, збільшується селезінка, патологічно змінені вузли промацуються при пальпації. Вони мають форму компактних конгломератів або тяжів, часто з обмеженою рухливістю.
Лімфосаркома середостіння частіше зустрічається у жінок. Спочатку вона ніяк себе не проявляє, іноді її виявляють на рентгенограмі або планової флюорографії. Першими симптомами можуть стати нав'язливий кашель, неясні болі за грудиною, субфебрильна температура; значна інтоксикація для саркоми лімфовузлів грудної порожнини не характерна. Часто пухлина проростає в легені, серце, стравохід. Тоді її симптоми нагадують бронхіт або туберкульоз, порушується серцева діяльність, можуть з'явитися кровотечі з легень або стравоходу. На пізніх стадіях прогресує застій в системі ворітної вени. Виявляється він набряками верхньої половини тулуба, плечового пояса, шиї. На цій стадії з'являються метастази в органах заочеревинного простору (нирках, надниркових залозах), іноді в головному мозку, рідше в селезінці.
При локалізації пухлини в носоглотці у хворого може з'являтися закладеність носа, гугнявий голос, патологічні виділення, не пов'язані з ГРВІ. Іноді утруднене ковтання, з'являються слабкі болі в горлі. Така лімфома саркома дуже часто зустрічається у дітей. На жаль, діагноз ставлять пізно. Багато лікарів списують збільшення вузлів на запальний процес, лікують нежить, хронічний тонзиліт, гайморит. Лише тоді, коли терапія не діє, хворого посилають до онколога або гематолога, щоб зробити біопсію.
З периферичних лімфовузлів найчастіше уражаються шийні і пахвові, рідше пахові. Вони збільшені, безболісні, шкіра над ними змінюється тільки в термінальних стадіях. Спочатку лімфовузли рухливі, при пальпації нагадують щільний конгломерат. З плином часу їх рухливість зменшується, кордони стають нечіткими. Іноді через пухлину порушується відтік лімфи, що проявляється сильними набряками верхніх або нижніх кінцівок, слоновістю. Метастази можуть з'являтися в селезінці і будь-яких інших органах. Слід пам'ятати, що лімфатична тканина знаходиться у всіх органах і тканинах людини. Тому лімфома саркома може розвиватися в будь-якому з них.
Лікування та прогноз при саркомі лімфовузлів
Хірургічного видалення саркома лімфовузлів не підлягає. Після операції пухлина тільки прогресує і швидко поширюється по всьому тілу. Тому лікування пухлини консервативне. Застосовують променеву терапію і хіміотерапію. Найкраще дії хіміопрепаратів піддаються мезентеріальні пухлини. Для терапії використовують схеми з комбінацією декількох ліків. Саркома лімфовузлів периферичних непогано реагує на радіотерапію. Дитячі лімфосаркомі краще піддаються лікуванню, ніж у дорослих.
Прогноз захворювання залежить від типу гістологічного пухлини. Небластние лімфосаркомі мають меншу ступінь злоякісності, ніж бластні. Новоутворення з нодулярним зростанням рідше дають метастази, ніж пухлини з дифузним поширенням. В цілому прогноз лімфома саркома має несприятливий. Без лікування тривалість життя пацієнтів становить один рік. При адекватної терапії виходить продовжити життя до 5-7 років. Коли виявлені метастази у віддалених органах, диссеминация пухлини, терапія швидше за все виявиться неефективною. У такому випадку застосовують тільки симптоматичне лікування.
Ви можете розповісти друзям про цю статтю: