1. Загальні відомості про походження сарком кісток
До первинних злоякісних пухлин кісток відносять групу різних за особливостями клінічного перебігу новоутворень (від вкрай повільно розвиваються до швидко зростаючих і рано метастазують пухлин).
Саркоми кісток можуть локалізуватися в будь-яких кістках скелета. Однак найбільш часто вражаються довгі трубчасті кістки, переважно стегнова, великогомілкова і плечова. Рідше уражаються кістки таза, лопатка і ребра.
Вторинні (метастатичні) пухлини кісток зустрічаються в клінічній практиці значно частіше первинних. При цьому метастазами переважно уражаються хребці, ребра, кістки тазу і ін. Найбільш часто метастазує в кістки рак молочної залози, легкого, передміхурової залози, нирки і щитовидної залози.
2. Які бувають форми сарком кісток
Остеосаркома - одна з найбільш поширених форм злоякісних новоутворень кісткової тканини. Пухлина зазвичай виникає у дітей, підлітків, осіб молодого віку, у чоловіків дещо частіше, ніж у жінок. Остеосаркома може розвинутися в будь-який кістки скелета, проте улюбленою її локалізацією є довгі трубчасті кістки і особливо нижніх кінцівок, в основному утворюють колінний суглоб.
Клінічно розрізняють дві форми остеосаркоми: швидко розвиваються пухлини з гострим початком захворювання, різкими болями і більш повільно розвиваються пухлини з менш яскравими клінічними проявами. При швидко зростаючих формах пухлини виявлення легеневих метастазів можливо під час первинного обстеження.
Остеосаркома відрізняється від інших сарком кісток агресивністю. Про це свідчить її схильність до швидкого зростання, раннього гематогенному метастазування. Метастази зазвичай клінічно проявляються через 6 - 12 місяців від появи перших ознак захворювання. Найбільш часто метастазами уражаються легені.
Саркома Юінга (кістково-мозкова пухлина) займає друге місце по захворюваності серед злоякісних новоутворень кісток, що виникають у підлітковому та дитячої вікових групах. Пухлина частіше розвивається на другому десятилітті життя і досить рідко у дітей молодше 5 років. Хлопчики хворіють частіше. На противагу остеосаркомі, саркома Юінга більш схильна до поразки диафизов кістки, а також плоских кісток, включаючи кістки таза, лопатку, ребра і тіла хребців. Найбільш улюбленою локалізацією саркоми Юінга є довгі трубчасті кістки кінцівок і кістки тазу.
Для клінічної картини саркоми Юінга, поряд з появою болів в ураженої кістки, часто характерна наявність лихоманки, лейкоцитозу і прискореної ШОЕ. Відзначається місцева гіперемія шкіри.
Саркома Юінга призводить до швидкого руйнування кістки, поширюється по кістково-мозкового каналу, проростає в навколишні тканини і рано метастазує в кістки, легені, печінка та ін. Органи. Метастази в лімфатичні вузли спостерігаються до 20% випадків.
Хонросаркома - первинна злоякісна пухлина кістки хрящової природи. У дорослих хондросаркома є другою за частотою після остеосаркоми злоякісною пухлиною кісток. У структурі первинних пухлин кісток хондросаркоми займають 10-20%. Вони можуть виникати і як вторинні пухлини в результаті малігнізації доброякісних остеохондрит або енхондром. Пухлина виникає зазвичай у осіб старше 40 років, кілька частіше розвивається у чоловіків. Хондросаркоми можуть вражати будь-яку кістку скелета, проте переважаючою локалізацією пухлини є кістки таза і стегнова кістка. Нерідко хондросаркома розвивається в плоских кістках, таких як лопатка, ребра, кістки таза і черепа. Клінічний перебіг ходндросарком щодо повільне, але зустрічаються і швидкозростаючі варіанти захворювання. Метастази хондросаркоми розвиваються у відносно пізні терміни.
Для клінічної картини характерні виникнення болю в ураженій області. При ураженні кісток таза симптомокомплекс включає в себе картину залучення нервових корінців, що полягає в больовому синдромі і порушення функції тазових органів.
3. Деякі епідеміологічні аспекти (статистика) сарком кісток
Останні десять років в Білорусі щорічно реєструвалося від 90 до 140 випадків злоякісних пухлин кісток.
4. Групи ризику і фактори, що призводять до розвитку сарком кісток
Причини розвитку пухлин кісток вивчені недостатньо. Нерідко пухлини розвиваються після травми. Однак в даний час схильні вважати, що травма просто привертає увагу до вже існуючої пухлини і не відіграє значної ролі в етіології хвороби, але сприяє її швидкому зростанню.
Саркоми можуть розвиватися в кістки раніше схильною до опроміненню іонізуючою радіацією з метою лікування інших злоякісних новоутворень. Радіоіндукованих саркоми кісток зазвичай розвиваються через не менше 3 років після опромінення.
5. Клінічні прояви сарком кісток
Для злоякісних пухлин кісток характерні наступні симптоми:
- деформація кістки;
- поява кульгавості, обмеження рухливості в суглобі, прилежащем до пухлини;
- наявність болів, посилюються вночі (необов'язковий ознака);
- загальна і місцева температурна реакція (більше характерна для саркоми Юінга).
- наявність глибоко розташованої не зміщувати пухлини в м'яких тканинах поблизу кістки.
6. Як виявляється саркоми кісток
Провідним методом виявлення сарком кісток є рентгенологічне дослідження.
Найбільш значущими рентгенологічними ознаками злоякісної пухлини є: наявність вогнища руйнування (деструкції) кістки, наявність периостальною реакції у вигляді характерного козирка, довгих нітеобразних спикул, розташованих перпендикулярно по відношенню до кістки, поява поруч з ураженої кісткою, а також мягкотканного компонента з ділянками звапніння.
II. Профілактика і раннє виявлення сарком кісток
Лікування передпухлинних захворювань кісток хірургічне. При множині ураженні кісток необхідно проходити щорічні контрольні огляди у ортопеда-травматолога для раннього виявлення малігнізації.
III. Діагностика сарком кісток
1. Методи обстеження перед призначенням лікування
Діагноз сарком кісток встановлюються на підставі даних морфологічного дослідження фрагмента пухлини, отриманого шляхом біопсії і рентгенологічного дослідження.
Біопсія пухлини може бути виконана шляхом трепанобиопсии (взяття матеріалу пухлини з використанням товстої голки, в тому числі під рентгенологічним контролем) або відкритої біопсії.
Обов'язковою є виконання рентгенографії всієї ураженої кістки, а також КТ або МРТ. Ці дослідження можуть повторюватися в процесі хіміотерапії для оцінки її ефективності.
Для уточнення поширеності пухлини і вироблення оптимальної тактики лікування проводиться інструментальне обстеження:
- КТ органів грудної клітки;
- ультразвукове дослідження органів черевної порожнини;
- остеосцінтіграфія;
- біопсія кісткового мозку (при саркомі Юінга).
2. Стадії сарком кісток
Класифікація використовується для найбільш часто зустрічаються пухлин кісток (остеосаркома, саркома Юінга, хондросаркома і ін.). Стадія встановлюється на підставі гістологічного дослідження і даних інструментального обстеження (рентгенографія, остеосцінтіграфія і ін.).
Стадії сарком кісток
IV. Лікування сарком кісток
1. Методи лікування сарком кісток
В даний час принципи лікування деяких видів злоякісних пухлин кісток зазнали істотних змін. Радикальні хірургічні втручання можуть бути самостійними методами лікування виключно при високодиференційованих (нізкозлокачественних) пухлинах (хондросаркома, фібросаркома, паростальная саркома). Лікування низькодиференційованих (високозлоякісних) пухлин (остеосаркома, саркома Юінга і ін.), З огляду на їх високу схильність до гематогенному метастазування, передбачає проведення після операції тривалих курсів хіміотерапії з метою профілактики розвитку метастазів або їх лікування. При лікуванні радіочутливих кісткових пухлин (саркома Юінга, лімфосаркома кістки) використовується променева, яка в поєднанні з хіміотерапією може вилікувати пухлину без операції.
Хірургічне втручання є головним складовим елементом майже будь-якого комплексу лікувальних заходів при пухлинах кісток. До радикальних операцій при саркомах кісток відносяться ампутація, екзартікуляція і органозберігаючі операції.
Ампутації і екзартікуляціі виконують при далеко зайшов пухлинному процесі (розпад пухлини з вираженою інтоксикацією, кровотеча з ерозованих магістральних судин, патологічні переломи з вираженим больовим синдромом).
До розширеним радикальних операцій належать межподвздошно-черевне вичленення і межлопаточную-грудна ампутація, які можуть застосовуватися при нізкозлокачественних пухлинах з більш сприятливим прогнозом у випадках неможливості органозберігаючого лікування.
При пухлинах, що вражають кістки кінцівок перевага віддається органосохраняющим операціями із застосуванням індивідуального ендопротезування, а також кісткової пластики, в тому числі мікрохірургічної аутотрансплантації кістки.
Протипоказаннями до органосохраняющим оперативних втручань є: залучення в пухлинний процес основного судинно-нервового пучка на великій відстані, патологічні переломи з інфікуванням і обсеменением тканин пухлинними клітинами, велике пухлинне ураження м'язів.
Променева терапія при злоякісних пухлинах кісток застосовується рідко, за винятком лікування саркоми Юінга і лімфоми кістки. Іноді променеве лікування використовують при неможливості видалити пухлину або її метастази.
Хіміотерапії широко застосовується при лікуванні високозлоякісних пухлин кісток.
Метою хіміотерапії до хірургічного втручання (неоад'ювантна хіміотерапія) є вплив на мікрометастази і зменшення розмірів пухлини. Ще однією перевагою неоад'ювантної хіміотерапії є можливість на підставі відповіді пухлини на передопераційні курси лікування визначити її чутливість до використовуваних препаратів і при необхідності змінити схему лікування після операції.
Метою післяопераційної хіміотерапія є пригнічення росту і знищення мікроскопічних метастазів (ад'ювантна хіміотерапія) або лікування вже розвилися віддалених метастазів (лікувальна хіміотерапія). Зазвичай проводиться від чотирьох до 10 курсів післяопераційної хіміотерапії, в залежності від виду пухлини.
При лікуванні остеосаркоми найбільш висока ефективність встановлена для комбінацій, що включають доксорубіцин, цисплатин, ифосфамид, метотрексат. При лікуванні саркоми Юінга добре себе зарекомендували і широко використовуються комбінації доксорубіцину, вінкристину, іфосфаміду, дактіноміціном, етопозиду і циклофосфану.
При ефективності хіміотерапії і наявності одиночних метастазів в легені, можливо їх хірургічне видалення.
2. Спостереження та обстеження після проведеного лікування
При високозлоякісних саркомах контрольні огляди у онколога проводяться: протягом перших двох років після завершення лікування - кожні 3 місяці; протягом третього року - кожні чотири місяці; протягом четвертого і п'ятого року кожні 6 міс. і далі - щорічно.
При нізкозлокачественних саркомах спостереження проводиться кожні 6 міс. протягом 2-х років і далі щорічно.
Контрольне обстеження після завершення лікування включає:
- МРТ / КТ кістки, ураженої пухлиною;
- КТ або рентгенографію органів грудної клітини;
- остеосцінціграфію;
- УЗД органів черевної порожнини.