Новоутворення часто пофарбовані в пурпуровий колір, але іноді відтінок пухлини буває різним: червоним, бурим і навіть фіолетовим. Захворювання являє собою плоскі або підносяться над шкірою вузлики до 5 см в діаметрі, зазвичай не доставляють больових відчуттів.
На даний момент діагностувати захворювання на ранній стадії не зовсім просто, а при імунодефіциті хвороба протікає стрімко. Несвоєчасне лікування саркоми загрожує несприятливим прогнозом.
причини захворювання
Причини розвитку хвороби ще не вивчені до кінця. Найчастіше ангіосаркома проявляється на тлі інших злоякісних поразок. Останні дослідження показують, що розвиток патології залежить від присутності в крові антитіл, які виробляються при інфікуванні вірусами герпесу 8 типу, Епштейн-Бара і цитомегаловірусом.
До групи ризику появи саркоми Капоші відносяться:
- Проживають в екваторіальній Африці.
- Люди, яким пересаджували внутрішні органи.
- Чоловіки, заражені ВІЛ.
- Літні особи чоловічої статі з Середземномор'я.
- Пацієнти, що знаходяться на імуносупресивному лікуванні.
До сих пір багато хто не знає, що це за хвороба - саркома. І нехай причина розвитку патології до кінця не ясна, важливо знати, що захворювання може передаватися через слину, кров або при статевому контакті.
В осередку пухлини відбуваються такі процеси:
- розростання внутрішньої поверхні судин;
- порушення судинної структури;
- виникнення відмінних веретеноподібних клітин.
До основних ознак патології відносяться:
- Поява шкірного висипу.
Це можуть бути плями, везикули, бляшки різного розміру (від діаметра зерна до горошини) і відтінку (від червоно-синього до буро-коричневого). Розвиток захворювання призводить до формування синьо-багрових виразок з кривавим нальотом, які розшаровуються з неприємним запахом. - Виникнення набряків.
Шкіра червоніє (або синіє), утворюються щільності і нерівності. В ураженій кінцівці виникає больовий синдром. - Збільшення лімфатичних вузлів.
- Поразка внутрішніх органів.
Найчастіше при саркомі Капоші розвиваються патології шлунково-кишкового тракту, печінки, центральної нервової системи, кісткової тканини. Органи покриваються виразками і ерозіями. - Виникнення висипу на слизових оболонках.
Висип з'являється на слизовій щік, очей, гортані, рота, мови, неба. - Інші симптоми.
У кожного пацієнта можуть виникати індивідуальні ознаки: відчуття печіння, неспецифічні больові відчуття і т.д.
Класифікація та стадії саркоми Капоші
Залежно від локалізації виділяють:
- Поява плям на шкірі стоп і гомілки (доброякісна етіологія).
- Виникнення набряків на стегнах, кистях, гомілках, стопах (гострий та хронічний перебіг).
- Поява вузликів на підошвах і долонях.
- Вісцелярна форма, при якій з'являються поодинокі освіти на шкірі, але сильно пошкоджуються внутрішні органи.
За типом висипу виділяють:
- Узелковая форма (виникнення синьо-коричневих бляшок).
- Червона форма (виникнення на шкірі червоних розростаються поліпів).
- Дисемінована форма (захворювання протікає з ураженням будь-якого органу).
- Инфильтративная форма (крім шкіри, уражається кісткова тканина і м'язи).
Кожна стадія ангіосаркоми Капоші має відмінні риси:
Початкова форма
Характерно поява великої кількості дрібних судин, навколо яких розташовується набрякла тканина. У тканині присутні лімфоцити і плазматичні клітини. Судини часто кровоточать.
Середня і важка ступеня тяжкості
У цих стадіях з'являються капілярні просвіти, які оточені клітинами, здатними утворювати нові капіляри. Також виникають веретеноподібні клітини - характерна особливість саркоми Капоші.
У період регресії кількість веретеноподібних клітин зменшується. Різні по локалізації та типу висипу форми захворювання характеризуються неоднаковим кількістю структурних клітин у пухлині.
Форми перебігу хвороби
Захворювання може протікати в декількох формах:
Класична
Виявляється на тлі хронічних патологій у людей від 60 років. Найчастіше вражаються нижні кінцівки, вушні раковини, а також частини тіла, покриті волосяним покривом. Плями є симетричними, а саме захворювання має тривалий перебіг доброякісного характеру.
Ендемічна (африканська)
Може виникати у молодих людей до 35 років, в тому числі і у дітей. Характеризується вісцеральної формою: патологіями внутрішніх органів при нормальній шкірі. Лімфовузли вражені. Захворювання прогресує швидко, за кілька місяців хвороба переходить в стадію летального результату. Вузлики відрізняються асиметричністю. До ознак недуги додаються свербіж, жар, пітливість, поява пульсуючих болів.
епідемічна
Виявляється у інфікованих ВІЛ пацієнтів у віці до 40 років. Захворювання відразу починається з гострої форми. Перші вузлики з'являються на обличчі, шиї, яснах, язиці, мигдаликах, небі. Висипання характеризуються яскраво-червоним відтінком, асиметричністю, многоочаговостью, різноманітним характером (від висипу до вузлів). Виникають виразки на тлі поразки слизових оболонок. Захворювання швидко поширюється по всьому тілу при супутньому збільшенні всіх лімфовузлів. На жаль, при цій формі ангіосаркоми Капоші близько 80% пацієнтів помирає через 2 роки хвороби.
иммуносупрессивная
Високий ступінь злоякісності патології. Виявляється через тривалого прийому імунодепресантів і цитостатиків. Вузлики виникають раптово і миттєво збільшуються в розмірах. Відбувається ураження внутрішніх органів. Різноманітні схеми лікування майже у всіх випадках не приносять позитивного відгуку. Прогноз по одужанню вкрай несприятливий.
діагностика захворювання
При виникненні на шкірі висипу, набряків, виразок, вузликів необхідно терміново відвідати дерматолога, або дерматолога-онколога. Діагноз ставиться на основі наступних досліджень:
Остаточний діагноз залежить від гістологічного дослідження, метою якого є знаходження веретеноподібних клітин.
Важливо провести якісне діагностичне обстеження, щоб диференціювати захворювання від інших патологій зі схожою симптоматикою.
Лікування саркоми Капоші
Основний принцип лікування захворювання - це підвищення імунітету організму в сукупності з прийомом високоактивних антиретровірусних препаратів. Ці кошти повинні зупинити життєдіяльність вірусів ВІЛ і герпесу. Але комбінація препаратів повинна періодично змінюватися, щоб вірус не виробив звикання до певної схеми лікування. Тривалість противірусної терапії становить близько року.
- Опромінення великих вузликів, особливо при наявності больового дискомфорту.
- Кріотерапія (вплив холодом).
- Ін'єкції в пухлину хіміотерапії та інших препаратів, дія яких спрямована на придушення зростання клітин патології і стимулювання імунітету.
- Радіотерапія (підходить для всіх ділянок тіла).
- Місцеве нанесення гелів.
- Аплікації з дінітрохлорбензолом, який є токсичною речовиною по відношенню до клітин пухлини.
Системна терапія підбирається індивідуально в залежності від протікання симптомів захворювання і відгуку імунітету пацієнта. Без неї особливо не обійтися при розвитку хвороби в кишечнику і легких. У деяких випадках лікування патології призводить до ускладнень: виникнення виразок, через які можна отримати додаткове зараження організму, особливо при слабкому імунному апараті.
За індивідуальними показаннями проводиться хірургічне лікування захворювання. Це можливо при наявності одиничних вогнищ запалення. Після видалення призначається курс променевої терапії. Оперативне втручання призводить до тривалої ремісії близько 35-40% пацієнтів.
Препарати, що використовуються в якості хіміотерапії при саркомі Капоші:
- Проспидин.
- Етопозид.
- Доксирубіцином.
- Розевін.
- Таксолу.
- Блеомицин і деякі інші.
Слід враховувати побічні явища, які виникають на тлі прийому хіміотерапії. Щоб уникнути негативної відповіді організму схема лікування доповнюється гормонотерапией (дексаметазоном, преднізалон).
Як імуномодуляторів використовуються інтерферони (рекомбінантні або нативні).
Вартість лікування залежить, перш за все, від виду медичної установи. Якщо лікування проводиться за кордоном, його вартість зростає у багато разів. Остаточний рахунок складається з цін на використовувані препарати, додаткове обстеження і оплати перебування в стаціонарі.
Важливо розуміти, що ще не створені препарати, що показують найбільшу ефективність в боротьбі з вірусом герпесу 8 типу. Підсумок лікування залежить від стану пацієнта і відгуку його імунітету на комбінацію з різних методик.
профілактика захворювання
Профілактика при саркомі Капоші полягає в захисті від вірусів ВІЛ і герпесу 8 типу. Також проведення профілактичних заходів не буде зайвим після підтвердження діагнозу, що допоможе сповільнити розвиток захворювання, виключити виникнення повторних симптомів патології і запобігти летальному результату.