Спондилоартритами: проблеми діагностики.
Одним з найбільш яскравих і відомих представників спондилоартритов є анкілозуючий спондилоартрит, більш відомий нам як хвороба Бехтерева.
АС - хронічне запальне захворювання ілеосакральних зчленувань, дрібних суглобів хребта і зв'язок, яке при прогресуванні призводить до кальцифікації і знерухомлення.
З історії відомо, що спочатку АС був описаний, як атиповий варіант РА.Откритіе ревматоїдного фактора дозволило виділити як самостійні захворювання анкілозуючий спондилоартрит (АС), хвороба Рейтера (БР), псоріатичний артропатию (ПА).
На початку 70-х рр. виникла концепція про серонегативного артритах при яких в тій чи іншій мірі уражуються суглоби і зв'язки хребта. До цієї групи в той час віднесли:
ББ - первинний ідеопатіческій спондилоартрит;
- артрити при неспецифічний виразковий коліт, хвороба Крона.
Були відзначені деякі характерні спільні риси для захворювань цієї групи:
- інфекційний критичний фактор;
У 1973 році виявлено зв'язок антигену гістосумісності НLА-В27 з АС, далі і з іншими хворобами цієї групи. У той же час була запропонована наступна
1. Хвороба Бехтерева - ідеопатіческій спондилоартрит.
2. Псоріатична артропатия.
3. Хвороба або синдром Рейтера.
4. Ентеропатіческіе спонділоатропатіі (хвороба Крона, Уиппла, що не специфічний виразковий коліт).
5. Ювенільний хронічний артрит.
6. Гострий передній увеїт.
7. Спонділоатропатіі неуточненими генезу.
- глибокі гнійні вугри (кулясті і фульмінантні);
- пустульоз долонь і підошов;
- остеит різної локалізації;
- в 40% випадків відзначена асоціація з НLА-В27 антигеном;
ЗАГАЛЬНІ ОЗНАКИ спондилоартрити:
1. Запалення ілеосакральних зчленувань.
3. Асиметричний артрит нижніх кінцівок.
4. Позасуглобових прояви (ураження легень, очей, шкіри, шлунково-кишкового тракту).
5. серонегативном по ревматоїдного фактора.
6. Асоціація з НLА-В27 антигеном.
7. Сімейні випадки.
8. Морфологія: лімфоїдна інфільтрація, гіперплазія сполучної тканини. В області ілеосакральних зчленувань, в області ентезісов - субхондральну розвиток грануляційної тканини, заміщення фіброзною тканиною, окостеніння.
Для ураження внутрішніх органів при СА характерні - Фиброзирующий процес в легенях, аорті, стулках аортальних клапанів, міжшлуночкової перегородки з формуванням аортальної недос таточности, порушень провідності серця.
РОЛЬ HLA-В-27 антиген В ПАТОГЕНЕЗІ АС:
Серед індіанців НLА-В27 антиген зустрічається в 50% популяції, а АС у 2-5%. В Японії антиген НLА-В27 зустрічається у 1% популяції, а АС зустрічається частіше ніж в Європі, у 25-50% населення.
В цілому распостраннность АС в загальній популяції становить 1-2%, але зростає в 10 разів у родичів хворих на АС є носіями антигену НLА-В27.
Існує думка про пряму участь НLА-В27 антигену в патогенезі спондилоартритов. Зараз відомо більше 9-ти субтипов. У населення Чукотки превалює 5-й субтип НLА-В27 антигену, серед них переважають АС, хвороба і синдром Рейтера; серед негрів ПАР в основному зустрічається 3-й субтип антигену НLА-В27 і випадки захворювань АС досить рідкісні.
Був проведений експеримент на трансгенних мишах, яким був перенесений НLА-В27 антиген людини. В ході експерименту було відзначено, що клінічні прояви, зазначені нижче переважали у самців:
- синовит задніх лапок
- зміна кишкової флори
Однак, при вмісті в стерильних умовах у цих тварин не розвивається спондилоартрит. Отже, крім генетичних факторів, певне значення мають і фактори зовнішнього середовища.
Є безсумнівні докази наявності інфекційних аспектів при аутоімунних захворюваннях, в тому числі при спондилоартрити:
- виявлені антигени інфекційних агентів в синовіальної рідини;
- виявлено системну відповідь Т-клітин синовіальної рідини на триггерную інфекцію.
Найбільше розповсюдження отримала теорія одного гена, що пояснює патогенез спондилоартритов.
ПЕРША ГІПОТЕЗА - перехресної толерантності або молекулярної мімікріі.Существует антигенну схожість між мікробним антигеном (клебсієла) і НLА-В27 антигеном, а тому в організмі розвивається імунна відповідь як на інфекцію, так і на органи і тканини самого організму.
ДРУГА ГІПОТЕЗА - плазміда мікроба (клебсиелла) вбудовується в НLА-В27 антиген, перекручуючи імунну відповідь (іде агресія проти мікроба і проти власного організму).
ТРЕТЯ ГІПОТЕЗА - теорії одного гена - клітинно обумовлена. У нормі антигени гістосумісності I класу взаємодіючи з пептидами мікроорганізму представляють його Т-лімфоцідом, відповідальним за формування імунної відповіді на інфекцію. При зміні цих взаємин і виникає хвороба.
Відзначено також асоціація спондилоартритов з іншими антигенами HLA системи: В13, В36, DR3, CW3, можливо різні асоціації В27 антигену з іншими антигенами визначають різноманітність клініки спондилоартрити.
Існує складна теоретична і практична проблема - наявність перехресних форм серед серонегативного спонділоатрітамі. Це різноманітність overlap-синдроми (клінічні перехресні форми), які можуть включати ознаки різних захворювань цієї групи. Наприклад псоріатичні ураження шкіри і нігтів, запальні захворювання очей, виразкові ураження слизової рота і геніталій, запальні захворювання кишечника, урогенітальні інфекції, вузлова еритема, гангренозна піодермія, тромбофлебіт. Наявність 2 і більше з цих симптомів разом з ураженням хребта, периферичних суглобів створює досить строкату клінічну картину і часто ускладнює діагностику.
Часто у одного хворого можна знайти клінічні прояви ПА і хвороби Рейтера; хвороби Рейтера і запальних уражень кишечника (хвороба Крона, Уіпля); гострі кишкові інфекції та прояви хвороби Рейтера. При хронічному рецидивуючому перебігу хвороби Рейтера її важко відрізнити від АС і т.д.
Виникає складна важко здійсненне проблема: як формулювати діагноз? Виставляти 2 або 3 захворювання, наприклад, ПА та БР, або користуватися терміном "серонегативний спонділоатріт неуточненими
СУЧАСНА КЛАСИФІКАЦІЯ спондилоартрити:
1.Спонділоартріт первинний, ідіопатичний (ББ)
2.1 Хвороба (синдром) Рейтера
2.2 Запальні захворювання кишечника (хвороба Крона, хвороба Уіпля, неспецифічний виразковий коліт)
2.4 Юха, ЮХС (ювенільний Хронічекій спондилоартрит)
2.5 Гострий передній увеїт
3. Спондилоартрит недиференційований
Під терміном недиференційована спондилоартропатія (НСА) мають на увазі захворювання протікає з клінічними і рентгенологічними ознаками спондилоартриту, але не відповідає діагностичним критеріям АС, ПА, РеА, БР, артриту, асоційованого з хронічними захворюваннями кишечника.
ОСНОВНІ ОСОБЛИВОСТІ ЦІЄЇ ПАТОЛОГІЇ:
- асиметричний моно-олігоартріт нижніх кінцівок (60-100%)
- сакроілеіт і інші типи запалення скелета (спондиліт, атріти міжхребцевих, костовертебральних, краніоцервікальних суглобів); болю в спині 53-80%, R-ознаки сакроилеита 16-30%, ураження хребта 20%.
- характерні системні прояви (увеїт, кон'юнктивіт 35%, ураження слизових оболонок 16%, ураження сечостатевої системи 28%, ураження кишечника 4%, ураження серця 8%).
- відсутність РФ (100%)
- зв'язок з носійство HLA-B27 (80-84%)
Захворювання найбільш часто зустрічається у чоловіків (62-88%) у віці від 16 до 23 років.
Припускають, що НСА є ранньою стадією будь-якої певної форми серонегативного артриту, варіантом перехресного синдрому або самостійним захворюванням невідомої етіології.
Спільними для всіх спондилоартритов є 11 таких ознак:
1. Біль у хребті запального типу з явищами ранкової скутості
2. Поступове початок хвороби
3. Загальна тривалість болю більш 3 місяців
4. Асиметричний артрит нижніх кінцівок
5. Переміжна біль у сідницях
6. Ентезопатій (болі спонтанні або при пальпації)
7. Сакроілеїт, рентгенологічно документований:
- при 2-сторонньому процесі-R-11 ст.
- при односторонньому процесі-R-111 ст.
8. Гострий цервіцит, уретрит
10. Гостра діарея
11. Сімейний анамнез
Запропоновано попередні критерії для класифікації спондилоартрити.
ПОПЕРЕДНІ КРИТЕРІЇ ЩОДО ВИЗНАЧЕННЯ спондилоартропатии: