Ретинобластома, або рак сітківки ока, - це утворення злоякісної пухлини в області сітківки. Захворювання найчастіше діагностують у дітей, воно є вродженим, однак виявити його в перші дні життя досить складно. Найчастіше пухлина сітківки виявляється в два роки, саме на цей вік припадає пік хвороби. 98% випадків захворювання виявляється до п'яти років.
Ретинобластома поширена по всій земній кулі. В середньому, один з 20 тисяч дітей народжується з цим захворюванням, при цьому і дівчатка, і хлопчики, хворіють з однаковою частотою. У 20-30% випадків ретинобластома носить білатеральний характер, тобто вражає обидва ока. Такі випадки, як правило, виявляються раніше.
причини ретинобластоми
Залежно від причини захворювання виділяють 2 форми пухлини ока:
- Спадкова ретинобластома. У 60-70% випадків захворювання носить генетичний характер. Як правило, у батьків, хворіли дитинстві ретинобластому, діти народжуються з таким же недугою. Ця форма розвивається досить швидко і вражає найчастіше обидва ока, проникаючи з часом в найближчі тканини. Спадкова ретинобластома зазвичай супроводжується «букетом» інших вад розвитку у вигляді кортикального дитячого гіперостозу, ущелинах піднебіння, вад серця і схильності до розвитку пухлин в інших органах і тканинах.
- Спорадична, або випадково виникає, ретинобластома виникає в результаті несприятливого впливу екологічних факторів і генномодифікованих продуктів. При цій формі захворювання уражається найчастіше одне око. Спорадична пухлина виявляється набагато пізніше, проте лікується вона простіше, ніж спадкова.
симптоми захворювання
Ретинобластома очі протікає в 4 стадії:
- Стадія спокою. Ознаки захворювання на цій стадії видно при ретельному огляді очі: симптом «котячого ока», або лейкокорія, яка проявляється у вигляді білого зрачкового рефлексу і обумовлена просвічуванням маси пухлини крізь зіницю. На цій стадії також можливо втрата центрального і бічного зору, в результаті може з'явитися косолгазіе.
- Стадія глаукоми. Симптоми ретинобластоми на цій стадії включають:
- сльозотеча;
- світлобоязнь;
- гіперемію (збільшення кровонаповнення);
- уевіт (запалення оболонки ока);
- іридоцикліт (запалення райдужної оболонки).
- Стадія проростання. На третій стадії розвивається екзофтальм, або зміщення очного яблука (випинання очі). Ретинобластома при цьому проростає в додаткові пазухи і порожнини між оболонками головного мозку.
- Стадія метастазування. Метастази проникають в печінку, кістки, головний мозок. Страждає і загальний стан хворого: з'являються загальна слабкість, інтоксикації, головний біль.
Діагностика пухлини ока
Незважаючи на те, що «котяче око», потерся зору і косоокість - досить помітні симптоми, рак сітківки ока діагностується досить легко на перших стадіях захворювання. Офтальмолог може побачити пухлину навіть дуже маленького розміру.
Особливий контроль здійснюється за дітьми, чиї батьки в дитинстві перенесли рак сітківки, зважаючи на великий ризик передачі недуги у спадок.
Для оцінки поширення пухлини проводяться наступні діагностичні процедури:
- комп'ютерна томографія ураженого органу;
- магнітно-резонансна томографія очі;
- пункція головного мозку (для виявлення ступеня його ураження);
- УЗД черевної порожнини (для виявлення можливих вогнищ метастаз);
- рентген легенів;
- аналізи сечі і крові (оцінка роботи внутрішніх органів).
Ретинобластома у дітей може супроводжуватися збоями в роботі інших органів і систем, тому в діагностику можуть входити консультації з отоларингологом і неврологом.
лікування ретинобластоми
Пухлина сітківки ока лікується відповідно до стадії захворювання. У лікуванні використовуються такі методи, як:
При правильному поєднанні вищевказаних методів вдається досягти успіху в лікуванні ретинобластоми, зберегти зір і очі. Якщо ретинобластома вражає обидва органи зору, то для кожного ока підбирається свій метод лікування згідно з показаннями.
Найчастіше ретинобластому лікують за допомогою променевої терапії. Пухлина очі дуже чутлива до впливу радіопроменів, тому метод вважається досить ефективним, однак випромінювання може привести до розвитку катаракти, вторинних пухлин кісток. При локалізованої променевої терапії ризик цих ускладнень значно нижче.
Офтальмологи вважають за краще консервативне лікування ретинобластоми. Поразки передній області сітківки до 7 мм лікують кріотерапією, а ураження задніх відділів до 4 мм - фотокоагуляція. Крім того, можливе використання термотерапії, тобто впливу на уражену ділянку ультразвукового і інфрачервоного випромінювань.
У разі масивного ураження, глаукоми, неможливості відновлення зору лікарі використовують хірургічне видалення ока, а потім протезіруют хворого.
При наявності масивного ураження з регіональними метастазами, інвазією зорового нерва, лікарі призначають хіміотерапію. Ефективним вважається поєднання цитостатиків в хіміотерапії.
Профілактика та прогнози
Своєчасна діагностика ретинобластоми на ранній стадії дає можливість лікування за допомогою фотокоагуляції, променевої терапії та кріотерапії (органозберігаючих методів). Хірургічне видалення органу зору також забезпечує лікування, однак залишає косметичний дефект і дискомфорт.
Прогноз найчастіше невтішний при наступних ускладненнях:
- проростання пухлини в зоровий нерв;
- екстрасклеральное поширення новоутворення;
- інвазія хориоидальной оболонки.
Ефективна профілактика раку сітківки ока включає в себе:
- медико-генетичні консультації з сім'ями, в яких зустрічалося захворювання;
- обстеження дітей офтальмологом;
- періодичне профілактичне відвідування офтальмолога.