Отже, міхурово дерматоз - група захворювань шкіри, які можна об'єднати за наявністю однакового первинного елемента - міхура. Ці хвороби розрізняються за походженням, патогенезу, прогнозу і терапевтичним заходам.
Які захворювання можна віднести до цієї групи?
З найпоширеніших можна відзначити: звичайна (вульгарна) пухирчатка, дерматит Дюринга (герпетиформний). З рідкісних випадків - бульозний пемфінгоід.
пухирчатка
Бульбашки виникають в результаті акантолиза (дистрофічний процес в шиповидном шарі епідермісу, коли між його клітинами порушуються контакти і утворюються щілини), захворювання може початися з однієї ділянки шкіри і поширитися на все тіло, приводячи до летального результату.
Види пухирчатки: вульгарну, або звичайна, себорейна. листоподібна і вегетуюча.
Походження захворювання пов'язують з імунною патологією. А саме, в організмі хворого утворюються антитіла (Ig G), які мають спорідненість з компонентами шипуватий шару епідермісу. Тяжкість хвороби прямо залежить від кількості антитіл.
прояви
Хвороба починається з появи на слизових оболонках ротової порожнини і горла бульбашок. Далі процес поширюється на шкіру тулуба, кінцівок, пахової області. пахвових западин, особи, також на зовнішні статеві органи (фото).
Рідко, коли у пацієнта ділянки на шкірі самостійно покриваються новим епітелієм і загоюються.
Найчастіше пухирчатка набуває поширеного характеру, на місці колишніх бульбашок з'являються нові.
На слизових оболонках бульбашки швидко розкриваються через постійну мацерації і тиску їжі.
На їх місці швидко утворюються ерозії округлої або овальної форми, тому часто самі первинні бульбашки виявити не вдається.
Ерозії яскравого червоного кольору, навколо колір тканин не змінений. На їх поверхні можна побачити залишки покришки міхура, симптом Нікольського позитивний.
Якщо вчасно не почати лікування, за першими ерозіями утворюються нові, а процес загоєння вкрай важкий.
Крім зовнішніх проявів, можна відзначити неприємний запах з рота і біль при прийомі їжі.
Загоєння елементів призводить до утворення мокли поліциклічних ерозій, регенерація епітелію супроводжується утворенням коричневих корок, пігментації бурого кольору.
Основними препаратами є кортикостероїди і цитостатики.
- Преднізолон. Дозування не менше 1 мг. на кг.веса, в добу від 60 до 180 мг .;
- Дексаметазон. Доза від 8 до 17 мг. за добу;
- Триамцинолон. Добова доза від 40 до 100 мг.
Гормональні препарати відміняють поступово: дозу преднізолону знижують на 5 мг. кожні 5 діб.
Підтримуюча доза є такою, при якій не з'являються свіжі елементи, а старі епітелізіруются.
За преднизолону це від 10 до 15 мг. Таке лікування залишається перманентним для хворим Пемфігус.
Ефективні і цитостатики. Наприклад, Метотрексату. Його призначають разом з кортикостероїдами 1 раз в тиждень.
Середні дозування від 10 до 20 мг. якщо відзначається добра переносимість - збільшують до 20-25 мг. введення внутрішньом'язове, лікування від 3 до 5 ін'єкцій.
Прийом кортикостероїдів тривалий час вимагає паралельного призначення анаболічних стероїдів: внутрішньом'язово нандролон або метандіенон.
У пацієнтів з бульбашковим дерматитом страждає електролітний баланс. Для його відновлення призначають калію хлорид у дозі 1гр. 3 рази на добу з їжею. Можна замінити на калію або магнію аспарагинат - від 1 до 2 таблеток тричі на добу.
Топічні засоби: фукорцин, дерматоловая мазь, присипка у вигляді суміші дерматол і окису цинку.
Добре дезінфікують ванни з калію пермангатанатом, полоскання ротової порожнини дез.растворамі, змазування вогнищ аніліновими барвниками.
Для прискорення епітелізації призначають мазі з солкосерилом, що містять поверхневі анестетики.
Наприклад, паста «Солко», нанесена тричі на добу до їди, знеболює, захищає слизові від пошкоджень при прийомі їжі.
бульозний пемфінгоід
Природа хвороби аутоиммунная, тобто в крові пацієнтів виявляються антитіла до базальної мембрані шкіри, слизових покривів. І в цьому випадку перебіг дерматозу залежить від титру антитіл в сироватці крові пацієнта.
значні прояви
А еритематозній шкірі виникає набряк, формуються напружені міхури. Переважна локалізація - шкіра живота, складок, кінцівок.
Відмітна ознака від вульгарної пухирчатки - негативний симптом Нікольського. При доброякісному перебігу виникають рубці і поліморфний висип.
Розташування елементів симетричне. Одночасно з великими бульбашками спостерігається утворення дрібних уртикарний елементів. Ерозії на місці виявило бульбашок швидко гояться, іноді навіть без освіти кірочок.
Ерозії не збільшуються в розмірах, але іноді видно їх периферичний зростання.
Локалізація: складки, шкіра внутрішньої поверхні передпліч і передпліччя, внутрішня поверхня стегна і тулуб.
Слизові оболонки уражаються вкрай рідко, але якщо ерозії з'являються, вони схожі з такими при пухирчатці.
З суб'єктивних відчуттів: свербіж, рідше свербіж з хворобливими відчуттями і лихоманкою. Якщо пацієнт старий, виснажений, то виникають загальні симптоми: втрата апетиту, слабкість, схуднення, рідше - летальний результат.
Основні препарати - кортикостероїди. Призначають з розрахунку по преднізолону від 40 до 80 мг. в добовій дозі. При необхідності виправдане призначення більш високих доз.
Хороший ефект досягається шляхом призначення цитостатиків і імуносупресорів. Можна поєднувати кортикостероїди з метотрексатом, азатіоприном. Додатково призначають плазмафорез.
Щоб підвищити ефективність, кортикостероїди поєднують з системними ферментними препаратами: вобензим або флогензім.
Топічні: мазі, креми, що містять гормони надниркових залоз, анілінові барвники.