Пустула - це гнійна везикула, або міхур. Вміст везикули прозоре або напівпрозоре, в той час як пустула заповнена лейкоцитами. Пустула є первинним морфологічним елементом. Більшість пустульозних дерматозів починається з пустули, проте можливо початкове поява везикули, яка потім перетворюється в пустулу (везикулопустулез). Пустули класифікують на підставі переважної локалізації запальних клітин (субкорнеально, фолікулярні), патогенезу (інфекційний, аутоімунний), переважання тих чи інших запальних клітин (нейтрофіли, еозинофіли) і клінічних проявів (див. Табл. 38). Пустули бувають однокамерні або багатокамерні.
Серед пустульозних реакцій шкіри найбільш поширені вугри вульгарні, хоча і не всі висипання при цьому захворюванні пустульозні, а також інфекційні пустульозні дерматози.
Пустульозний псоріаз можна розділити на локалізований і генералізований.
Локалізований пустульозний псоріаз зустрічається на будь-якій ділянці шкірного покриву, а також на бляшках при класичному псоріазі. Самостійними варіантами є акродерматит довгостроково протікає (акродерматит Аллопо), що характеризується ураженням дистальних відділів пальців стоп і кистей у вигляді пустул і кірок, і пустульозний псоріаз долонь і підошов.
В даний час немає ясності в тому, чи є пустульозні ураження долонь і підошов своєрідною формою псоріазу або відмінним від нього захворюванням, званим пустульозним бактерідом.
Варіантами генералізованого пустульозного псоріазу є пустульозний псоріаз Цумбуша, екзантемную генералізований пустульозний псоріаз і Герпетиформний імпетиго. Варіант Цумбуша розглядається як генералізована пустулизация попереднього бляшкового або ерітродерміческого псоріазу. Генералізований екзантемную пустульозний псоріаз розвивається раптово на ураженій шкірі. Герпетиформний імпетиго пов'язано з вагітністю, часто відзначається гіпокальціємія.
Найбільш важливий фактор, який ініціює розвиток генералізованого пустульозного псоріазу, - прийом всередину кортикостероїдів. При обстеженні 104 хворих провокує роль стероїдів встановлена у 37 осіб (36%). Інші фактори включають інфекцію (13%), гіпокальціємію (9%), вагітність (3%). Чи відрізняється лікування пустулезного псоріазу від лікування класичного бляшкового? Багато методів, що застосовуються для лікування класичного псоріазу, використовуються в терапії пустульозного.
Ретиноїди, особливо етретінат, найбільш ефективні при пустульозний псоріазі і є препаратами вибору для генералізованих форм.
Пустульозний бактерід Ендрюса - дерматоз, природа якого остаточно не встановлена. Багато дерматологи розглядають його як пустульозний псоріаз, що локалізується на долонях і підошвах у хворих, які не мають ні клінічних, ні анамнестичних ознак псоріазу. Захворювання провокується бактеріальної осередкової інфекцією (зубів, мигдалин, жовчного міхура) і повністю дозволяється після її ліквідації. Встановлено, що введення кандидозного антигену погіршує перебіг захворювання у 37% хворих. Недавнє виявлення бактеріальних суперантігенов дозволяє припускати наявність імунних пускових механізмів пустульозного бактеріда.
Субкорнеально пустульозний дерматоз (хвороба Снеддона-Вілкінсона) - рідкісне доброякісне хронічне рецидивуюче захворювання, описане Снеддона і Вілкінсон в 1956 р Найбільш часто воно вражає жінок середнього віку, однак може проявлятися в будь-якому віці, навіть у дітей. Як правило, процес починається в интертригинозного і згинальних областях у вигляді аннулярная або спіралеподібних поверхневих везікулопустул або пустул. Висипання ростуть по периферії, утворюючи різного ступеня вираженості кірки і лусочки. Поразки інших органів в більшості випадків не спостерігається, але іноді зустрічається серонегативний ревматоїдоподобний артрит.
Лікування. Субкорнеально пустульоз не виліковує, проте перебіг захворювання можна контролювати. Це рідкісний дерматоз, тому переконливих порівняльних даних про лікування немає. Є повідомлення про блискучі результати застосування дапсона і етретіната; рідше призначають преднізолон всередину, місцеві кортикостероїди, сульфапіридин, вітамін Е, УФ-терапію.
Класична тріада хвороби Рейтера включає негонококовий уретрит, кон'юнктивіт, артрит. Але дане поєднання симптомів зустрічається тільки у 40% хворих, тому слізістокожние ураження можуть грати роль в діагностиці захворювання. Зміни слизових і шкіри характеризуються неспецифічним стоматитом, піднігтьового гіперкератозу і оніхолізіс, цірцінарним баланітом і бленноррагіческой кератодермією. Кератодермія зустрічається у 1/3 хворих і починається з точкових запальних папул з подальшим утворенням пустул, Гіперкератозная папул і бляшок. Найбільш часто вони зустрічаються на підошвах, але іноді відзначаються також на волосистій частині голови, ліктях, колінах, сідницях і геніталіях. Гістологічні зміни ідентичні таким при пустульозний псоріазі.
Які медикаментозні препарати найбільш часто викликають пустульозні висипання? Медикаменти можуть викликати різні форми пустульозних висипань, загострювати перебіг пустульозного псоріазу та субкорнеально пустулезного дерматозу. Первинні медикаментозні пустульозні висипи класифікують на акнеформние висипу, галогенодерму і токсичну еритему з пустулами:
1) акнеформние висипу - системні стероїди, фенітоїн, літій, йодиди, броміди, ізоніазид;
2) галогенодерма - йодиди, броміди;
3) токсична еритема з пустулами - рідкісне захворювання у вигляді еритеми, посипаної пустулами, що супроводжується лихоманкою і нудотою, - викликається антибіотиками (клотрімоксазол, стрептоміцин, цефалоспорини).
Медикаментозні висипання. Аннулярная пустульозні висипання на спині після прийому всередину йодиду калію (йододерма).
Міліарні некротичні акне - це хронічний фолікуліт волосистої частини голови, виявляється зазвичай у жінок середнього віку фолікулярними пустулами, швидко підсихає з утворенням періфоллікулярное корок. Захворювання може супроводжуватися сверблячкою, що призводить до розвитку екскоріацій. Утворення рубців або втрати волосся не спостерігаються. Хороший лікувальний ефект дає тетрациклін в невеликих дозах, який іноді приймають роками.
Декальвірующій фолікуліт - це рідкісне захворювання невідомої етіології, що проявляється рубцевої алопеції. Дерматоз характеризується фолікулярними пустулами, нерідко аннулярная обрисів, швидко перетворюються в кірки, які можуть визначати клінічну картину. Відзначається постійне випадання волосся і розвиток осередкової рубцевої алопеції.
Лікування малоефективно; зазвичай призначають місцеві кортикостероїди і антибіотики всередину.
Є окремі повідомлення про хороше лікувальний ефект рифампіну і сульфату цинку.
Всі форми міліаріі розвиваються в результаті затримки поту в залозах внаслідок закупорки вивідних проток. Патогенез пустулезной міліаріі остаточно не ясний, але вважається, що підвищення температури навколишнього середовища і оклюзія приводять до проліферації бактерій, токсини яких ушкоджують акросірінгіум (інтраепідермальних частина вивідної протоки еккрінних потових залоз).
Залежно від рівня оклюзії виділяють кілька форм міліаріі (пітниці). При наявності великої кількості нейтрофілів в області акросірінгіума розвивається млява пустула (пустулезная міліарія).
Якщо захворювання протікає менш важко і запалення виражено незначно, утворюються тільки запальні папули (міліарія червона).
У разі легкого механічного ураження акросірінгіума (наприклад, при сонячному опіку) запальна реакція мінімальна, і розвивається поверхнева везикула (міліарія кристалічна).
Лікування. Необхідно виключити вплив спеки і високої вологості, а також носіння одягу, здатної викликати оклюзію, оскільки ефективних методів лікування немає. Є повідомлення про спроби застосування слабких розчинів саліцилової кислоти або пластирів, що видаляють роговий шар з метою усунення обструкції, проте ефективність цих методів не підтверджена.
Потрібні тижні, а то й місяці для відновлення нормального потовиділення.
Диференціальна діагностика пустульозних висипань в неонатальному періоді:
1) токсична еритема новонароджених;
2) транзиторний неонатальний пустульозний меланоз;
3) нетримання пігменту (частіше везикулезная форма);
4) стафілококова інфекція;
5) Herpes simplex (частіше везикулезная форма);
7) вроджений сифіліс.
Як диференціювати токсичну еритему новонароджених від транзиторного неонатального пустульозного меланоза (ТНПМ). Обидва захворювання належать до доброякісних везікулопустулезних дерматозів невідомої етіології, що розвиваються в перші дні життя. Токсична еритема вражає до 20% новонароджених. Вона не має расової схильності, виявляється еритемою на обличчі; у 10-20% хворих в центрі еритеми розвиваються пустули. При гістологічному дослідженні виявляється поверхневий фолікуліт, що складається в основному з еозинофілів. Еозинофілія зустрічається в 20% випадків. Вогнища ураження дозволяються без лікування протягом 7-10 днів. ТНПМ спостерігається лише у 5% чорношкірих новонароджених і менш ніж у 1% білошкірих.
Клінічно захворювання проявляється везікулопустулеза (поза зв'язком з еритемою), який дозволяється без лікування. При гістологічному дослідженні визначається пустула під роговим шаром, що містить нейтрофіли і не пов'язана з фолікулами. Еозинофіли крові в нормі. Обидва дерматозу доброякісні та лікування не вимагають.
Хто схильний до найбільшого ризику захворіти акропустулезом новонароджених?
Акропустулез новонароджених, також званий акропустулезом немовлят, - це запальне захворювання, яке було вперше описано в 1979 р
Більшість повідомлень стосувалося чорних дітей з півдня США, проте хвороба зустрічається серед представників інших рас і країн (зокрема, в Скандинавії). Для нього характерні рецидивуючі інтенсивно зудять везікулопустули діаметром 1-2 мм на кінцівках.
Гістологічно визначаються інтраепідермальних порожнини, які містять нейтрофіли. У більшості випадків захворювання дозволяється до 2-го року життя.