Пухирчатка - захворювання, що вражає верхній шар шкіри (епідерміс). Може виникати у дорослих і дітей. Має різні ступені тяжкості, при важкому ступені можливі серйозні ускладнення. Важливо знати основні симптоми патології, щоб вчасно звернутися за медичною допомогою і уникнути наслідків: переходу хвороби в хронічну форму і інших наслідків.
Пухирчатка - дерматологічне захворювання, що виявляється бульбашкової висипом на шкірі. При тяжкому перебігу може приєднуватися вторинна інфекція. Чим викликається це захворювання у дорослої людини, які існують різновиди і що використовується для лікування?
Що це за хвороба
Поняття «пухирчатка» об'єднує ряд шкірних захворювань зі схожими симптомами. Викликатися вони можуть різними причинами. Основною ознакою, за яким була зібрана ця група, є бульбашкова висип на шкірі. У ряді випадків висипання захоплюють і слизові оболонки.
Пухирчатка може з'являтися у дорослих і дітей
різновиди
До групи пузирчастих дерматозів входять наступні захворювання:
пухирчатка класична або пемфигус;
пухирчатка очей або рубці пемфігоїд;
герпетиформний дерматит Дюринга.
В основу класифікації покладено механізм виникнення бульбашок пухирчатки. Справжня пухирчатка - це пемфигус. Висипання при ній утворюються в результаті акантолиза - руйнування шипуватий шару епідермісу. Захворювання важке і здатне привести до летального результату.
Всі інші види - це пемфигоид, або неакантолітіческая пухирчатка у дорослих. Протікає менш важко, в основному закінчується сприятливо.
причини появи
Причини виникнення пухирчатки зручніше розглядати по окремих захворюваннях. У якихось випадках причини схожі, в якихось розрізняються.
- Класична пухирчатка - доведено, що вона є аутоімунною хворобою.
- Пухирчатка очей - також має аутоімунне походження.
- Бульозний пемфигоид - захворювання аутоімунного походження. Може виникати як прояв паранеопластического синдрому при пухлинних захворюваннях.
- Герпетиформний дерматит або хвороба Дюринга - захворювання з невідомою етіологією.
Примітка. Вважається, що є спадкова схильність до хвороби Дюрінга, має значення непереносимість глютену. Також існує теорія, що це вірусна пухирчатка у дорослих.
Класична пухирчатка на шкірі
симптоматика
Незважаючи на загальний ознака у вигляді бульбашкового висипу, різних захворювань властиві власні, характерні тільки для них, прояви.
Це класичний варіант пухирчатки. Суть захворювання полягає в появі на запаленій шкірі міхурів з відшарованому епідермісу. Хворіють в основному люди старше 35 років, дуже рідко хворіють діти.
Перші висипання з'являються на слизовій оболонці ротової порожнини, в зіві. Поступово висип поширюється на все тіло. Бульбашки пухирчатки на слизовій дуже тонкі і легко лопаються. На їх місці утворюються ерозивні зміни. Внаслідок цього прийом їжі і навіть розмова дуже утруднені через больових відчуттів.
Бульбашки пухирчатки на шкірі більш міцні, але і вони розкриваються з утворенням ерозій. Вони займають великі ділянки. Потім ерозії покриваються щільними корками, після відходження яких залишаються осередки пігментації.
Примітка. Захворювання може мати доброякісний перебіг, при якому стан хворого практично не погіршується. Зустрічається і злоякісний перебіг з вираженою інтоксикацією, виснаженням і зневодненням.
Бульбашки при істинної пузирчатке на слизової оболонки ротової порожнини
За особливостями симптоматики виділяють чотири форми:
себорейная пухирчатка, або еритематозна;
При вегетирующей пузирчатке висип має схильність розміщуватися в шкірних складках, навколо природних отворів тіла і пупка. Після розтину бульбашок замість ерозій з'являються шкірні розростання - вегетації. Вони мають сіруватий колір. Папіломи можуть зливатися і утворювати великі поразки. Розростання рясно продукують рідину. Пацієнти відчувають виражені больові відчуття і свербіж шкіри.
Листоподібна форма пухирчатки часто зустрічається у дітей. Бульбашки при цьому варіанті складаються з декількох шарів епідермісу. Після їх розтину на шкірі утворюються лускаті кірки.
Важливо. Захворювання це протікає багато років, поступово поширюючись на всю шкіру, в тому числі і волосяну частину голови. Чим більше вогнища ураження, тим гірше стан пацієнта.
Різновидом листоподібною пухирчатки є бразильська, або епідемічна пухирчатка. Вона часто вражає всіх членів однієї сім'ї. Поширена захворювання в Південній Америці. Є висока ймовірність, що ця пухирчатка інфекційна, однак збудник її поки не встановлено.
Себорейная пухирчатка носить назву синдром Сеніру-Ашера. За своїм походженням це справжня пухирчатка - вона може переходити в інші варіанти пемфігуса. Основна частина висипань локалізується на шкірі. Якщо бульбашки з'являються на слизовій - це несприятлива ознака. Бульбашок практично не видно, вони відразу покриваються жовтими корками, як при себореї.
пухирчатка очей
Пухирчатка очей, або рубці пемфігоїд
Захворювання характерно для жінок старше 50 років. Спочатку розвивається кон'юнктивіт - односторонній або двосторонній. Потім на тлі запаленої кон'юнктиви формуються тонкі бульбашки. Після їх розтину утворюються спайки, які призводять до зрощення повік між собою. Очне яблуко стає нерухомим, розвивається сліпота.
Примітка. Крім кон'юнктиви бульбашки пухирчатки очей з'являються на слизовій ротової порожнини. Там вони щільні і напружені. Після їх розтину формуються глибокі хворобливі ерозії.
бульозний пемфигоид
Бульбашки з'являються на симетричних ділянках тіла - на бічних сторонах тулуба, внутрішніх поверхнях стегон. Фоном може бути не змінена або гиперемированная шкіра. У деяких міхурах знаходиться геморрагическое вміст. Висипання супроводжуються сверблячкою.
Бульбашки можуть зливатися і досягати декількох сантиметрів в діаметрі, утворюючи булли.
При бульозної пемфігоїд бульбашки зливаються і утворюють великі ділянки ураження
дерматит Дюринга
Виникає в статевозрілому віці, частіше у чоловіків. На відміну від інших видів пухирчатки у дорослих, висип тут має поліморфний характер. Спочатку з'являється гіперемія шкіри, на якій утворюються пухирі, папули і бульбашки. Через деякий час на їх місці формуються ерозії і скоринки. Висипання нагадують такі при герпесі - розташовані окремими групами, на симетричних ділянках тіла. Супроводжуються вираженим шкірним сверблячкою.
діагностика
Постановка діагнозу будується на характерній клінічній картині. Підтверджує є гістологічне дослідження ділянки епідермісу. При виявленні акантолиза діагноз пухирчатки вважається достовірним.
Пемфігоіда - бульозний і рубців - діагностуються на підставі характерної клінічної картини. Під час гістологічного дослідження епідермісу акантоліз шипуватий шару не виявляється.
Дерматит Дюринга ставиться на підставі типової клінічної картини. З специфічних методів використовується проба Ядассона - при нанесенні на шкіру розчину йоду кількість висипань збільшується.
Різні елементи висипу при дерматиті Дюринга
Справжня пухирчатка, що є аутоімунним захворюванням, підлягає лікуванню гормональними препаратами.
Важливо. Так як захворювання без належної терапії призводить до летального результату, протипоказань до використання кортикостероїдів в цьому випадку не існує. Користь від їх застосування набагато перевищує ризик розвитку побічних дій.
Основні препарати, що використовуються в лікуванні пухирчатки - це Преднізолон і Дексаметазон. Прийом їх починають з високих доз, потім відбувається поступове зниження до підтримуючої дози - тієї, при якій не буде спостерігатися поява свіжих висипань.
Свіжі бульбашки при істинної пузирчатке
Одночасно з кортикостероїдами призначаються цитостатики. Зазвичай це Метотрексат або Циклоспорин. Також застосовується кортикостероид пролонгованої дії - Дипроспан в ін'єкціях.
Місцеве лікування пухирчатки у дорослих має другорядне значення. Бульбашки і ерозії обробляють антисептиками - розчином діамантового зеленого, фукорцином. При великих висипаннях використовують ванни з перманганатом калію.
На слизові оболонки наносять пасту з регенерує ефектом Солкосерил. Застосовують полоскання з антисептиками. Повинна забезпечуватися ретельна санація ротової порожнини.
Лікування герпетиформного дерматиту полягає в застосуванні ДДС - діаміндіфенілсульфона. Препарат приймається курсами. Показана дієта з виключенням глютенові продуктів. Місцеве лікування таке ж, як і при істинної пузирчатке.
Лікування вірусної пухирчатки у дорослих полягає в використанні противірусних препаратів - всередину і місцево. Препарат визначається лікарем після дослідження вмісту пухирів.
Частина випадків пухирчатки у дорослих закінчується сприятливо. Частина має схильність до хронізації та багаторічному перебігу. Частина випадків без адекватного лікування призводить до смерті пацієнта. Летальний результат наступає внаслідок обширного пошкодження шкірного покриву, приєднання вторинної інфекції і розвитку сепсису.