Псевдобульбарний параліч - порушення функції м'язів (параліч), іннервіруємих IX, Х і XII парами черепних нервів в результаті двусторонннего ураження центральних мотонейронів і корково-ядерних шляхів, що йдуть до ядер цих нервів.
Псевдобульбарний параліч частіше розвивається при вираженому атеросклерозі судин головного мозку. Двосторонні неврологічні порушення виникають після повторних ішемічних або геморагічних інсультів, наслідком яких є утворення множинних дрібних осередків ураження в півкулях головного мозку. Корково-ядерні провідники при цьому можуть пошкоджуватися на різних рівнях, частіше у внутрішній капсулі, мосту мозку. Можливий розвиток П. п. І при односторонньому виключенні кровотоку у великій церебральної артерії, внаслідок якого в протилежному півкулі також знижується кровотік (так званий синдром обкрадання), і розвивається хронічна гіпоксія мозку. Крім того, П. п. Спостерігається при перинатальних ушкодженнях головного мозку, ураженні корково-ядерних трактів при спадково-дегенеративних захворюваннях, хвороби Піка, хвороби Крейтцфельдта - Якоба, післяреанімаційних ускладненнях у осіб, які перенесли гіпоксію головного мозку. У гострому періоді церебральної гіпоксії П. п. Може розвинутися внаслідок дифузного ураження кори півкуль головного мозку.
Клінічно характеризується розладом ковтання - дисфагией, порушенням артикуляції - дизартрией або анартрія, зміною фонації - дисфонией (осиплостью). Парез м'язів язика, м'якого піднебіння і глотки не супроводжується атрофією і виражений значно менше ніж при бульбарном паралічі. Викликаються рефлекси орального автоматизму, які пов'язані з супутнім порушенням функції центральних мотонейронів і корково-ядерних шляхів до ядер лицьового і трійчастого нервів. Хворі змушені приймати їжу повільно, поперхиваются при ковтанні через потрапляння рідкої їжі в ніс (парез м'якого піднебіння); відзначається слинотеча. Часто П. п. Супроводжують напади насильницького сміху або плачу, які не пов'язані з емоціями і виникають внаслідок спастичного скорочення мімічних м'язів. Одночасно можуть спостерігатися легкодухість, порушення уваги, пам'яті з подальшим зниженням інтелекту.
Один з головних симптомів паралічу - напади судомного сміху і плачу, що носять насильницький характер; лицьові м'язи, які у таких хворих довільно не можуть скорочуватися, приходять в надмірне скорочення. Хворі можуть почати мимоволі плакати при показиванія зубів, доторканні папірцем по верхній губі. Виникнення цього симптому пояснюють перервою гальмують шляхів, що прямують до бульбарним центрам, порушенням цілості субкортікальних утворень (зоровий бугор, смугасте тіло і ін.). Особа набуває маскоподібний характер внаслідок двостороннього парезу лицьової мускулатури. При нападах насильницького сміху або плачу повіки добре змикаються. Якщо запропонувати хворому відкрити або закрити очі, він відкриває рот.
Рефлекси орального автоматизму
Нижньощелепний, або Мандібулярний рефлекс (Бехтерева) викликається постукуванням молоточком по підборіддю або по шпателю, покладеному на нижні зуби, при злегка відкритому роті. Рефлекс глибокий, періостальний. У відповідь реакцією є скорочення жувальних м'язів, що викликає змикання щелеп (підняття нижньої щелепи). (Рефлекторна дуга: чутливі волокна нижньощелепного нерва (третя гілка трійчастого нерва → чутливе ядро трійчастого нерва → рухове його ядро в мосту → рухові волокна тієї ж III гілки трійчастого нерва)). Рефлекс не відрізняється великою постійністю в нормі і різко підвищується при псевдобульбарном паралічі.
До рефлексам орального автоматизму відносяться численні рефлекси, відповідною реакцією при яких є витягування губ вперед. Викликаються вони дотиком до губ, постукуванням молоточком по верхній губі або навколо рота в області кругового м'яза рота - хоботковий рефлекс, і навіть при наближенні молоточка до губ - дістанс-оральний рефлекс Корчікяна. Та ж реакція може виникнути і при постукуванні молоточком по спинці носа (назо-лабіальний рефлекс Аствацатурова). До симптомів орального автоматизму примикає і долонно-підборіддя рефлекс Марінеску-Радовича. Викликається він штриховим подразненням шкіри в області піднесення долоннійповерхні великого пальця. Відповідна реакція - скорочення підборіддя м'язи - наголошується зазвичай на тій же стороні. Іноді при псевдобульбарном паралічі викликається «бульдожий» рефлекс (симптом Янишевского) - судорожне стиснення щелеп у відповідь на роздратування шпателем губ, ясен або твердого піднебіння.
За характером супутніх симптомів виділяють пирамидную, екстрапірамідну, а також спадкову і дитячу форми П. п.
При пирамидной формі крім проявів П. п. Спостерігаються діпарези кінцівок, майже завжди підвищуються глибокі рефлекси і викликаються патологічні кистьові і рефлекси. При екстрапірамідної формі на перший план виступають сповільненість всіх рухів, амимия, скутість, підвищення м'язового тонусу по екстрапірамідного типу з характерною ходою (дрібні кроки). Спадкова форма П. п. Є одним з доданків комплексу неврологічних проявів, обумовлених генетичним порушенням метаболізму головного мозку з дегенерацією пірамідних нейронів. Дитяча форма П. п. Розвивається в результаті родової травми головного мозку або перенесеного внутрішньоутробного енцефаліту і характеризується тим, що новонароджений погано смокче, захлинається і поперхивается. Надалі у дитини з'являються насильницький плач і сміх, і виявляється дизартрія.
Анартрія (дизартрія) - неможливість утворювати мовні звуки. Страждає анартрія лише іноді вдається невиразно вимовити кілька складів або ж голосних звуків; нерідко при цьому спостерігаються носовоївідтінок і хриплость голосу.
Розрізняють три форми псевдобульбарной дизартрії: спастичний (тобто Спазматичний); Паретическую (паретичной - нерухомість м'язів); Змішану (спастико-паретическую).
Спастическая форма псевдобульбарной дизартрії
Характерними ознаками спастичного форми є: Напруженість дихальних м'язів - гіперкінезія гортані; Спастичний парез мови; Напруженість губної м'язи; Порушення тонусу м'якого піднебіння.
Все це робить мову монотонною, з носовою (промовляння з носовою відтінком) відтінком. Насилу утримується артикуляційна поза, утруднене перемикання пози. Спостерігається тривалий латентний період між диханням, Голосообразование і артикулюванням. Спостерігається беззвучна артикуляція. Відсутність тривалого спокою в мовної мускулатури, напружена посмішка, спазми губи, обмежені руху мови. Порушені смокчуть, ковтальні руху. У дитини може бути відсутнім перший крик, подих слабо виражене, аритмичное. Видих короткий і слабкий. Іноді спостерігається мова на вдиху. Мовна фонация: голос слабкий, тихий, вичерпується. Темп мовлення може бути швидким, але постійного ритму не спостерігається. Дитина говорить від смазма до спазму, тому навмисно вживає короткі фрази. Загальна розбірливість мови низька, перш за все залежить від сили голосу. Фонемні (смислові) властивості звуку збережені.
Паретична форма псевдобульбарной дизартрії
Паретична форма псевдобульбарной дизартрії найчастіше спостерігається при гіпотонії всієї скелетної і мовної мускулатури. Але в довільному русі тонус може наростати. Спостерігається паретичной мовній м'язи, губної і м'якого піднебіння. Утруднена переключення пози, тобто перемикання з одного руху на інше. Відзначається асинхронність дихання і руху артикуляційного апарату. Нерідко рясна салівація (слинотеча) і оральна синкинезия в русі. Мовне дихання: вдих - короткий, неповноцінний; видих - слабкий. Голос може бути гучним, дзвінким, але бистроістощаемим. У промові голос слабкий, тихий, з носовою відтінком, глухий, монотонний. Звуки: вимова окремих звуків в ізольованому плані може бути збереженою, в мовному потоці - розмиття звуків. Акт їжі при паретична варіанті можливий, але порушений по темпу. Порушена координація жувальних рухів.
Змішана форма псевдобульбарной дизартрії
Змішана форма псевдобульбарной дизартрії зустрічається найчастіше. Також називається спастико-паретическим варіантом або спастико-паретическим синдромом. При цьому одна група м'язів може мати підвищений тонус, наприклад, підвищений тонус м'язів щік, губ, а мова може бути розпластаний.
Лікування дизартрії у дітей
Лікування дизартрії у дітей проводиться комплексно. Як правило, в залежності від стадії захворювання, застосовуються не тільки логопедичні заняття, але і медикаментозне лікування. Лікарські препарати призначаються психоневрологом. Ще одна складова лікування дизартрії - лечебнаяфізкультура, загартовування. Нерідко застосовують рефлексотерапію (голковколювання) і фізіопроцедури. Останнім часом популярно лікування за допомогою гірудотерапії (застосування лікувальних п'явок).
У лікуванні дизартрії у дітей успіхом користується дихальна гімнастика Олександри Стрельникової, що дозволяє регулювати мовне дихання і встановлювати плавність мови. Основа гімнастики - різкі «чмихають» вдихи носом, на яких акцентується увага займається. Видихи при цьому виробляються природно, мимовільно, за принципом «як вийде». Вправи, які виконуються під час гімнастики, активно включають в роботу всі частини тіла і викликають загальну фізіологічну реакцію всього організму, підвищену потребу в кисні.
Як правило, лікування спочатку проводиться в стаціонарі, а потім - амбулаторно. Повний курс становить близько 4-5 місяців.
Лікування дизартрії передбачає не тільки участь фахівців. Батьки також повинні займатися з дитиною. Виконувати різні логопедичні вправи для розвитку мовного дихання. Наприклад, можна грати з малюком в різні ігри. Попросіть його співати з вами: «аaaaa-аaaaaooooooo-аaaaaууууу». Попросіть уявити, як гуде паровоз. Нехай малюк кілька разів відтворить цей звук. Якщо самостійно для нього це складно, то скажіть звук самі, а він нехай повторить його за вами. Вивчайте з дитиною прислів'я та приказки, намагайтеся, щоб він якомога чистішим вимовляв скоромовки. Ігри ви можете придумувати самі. Наприклад, зробіть два паперових кораблика і опустіть його в ванну, наповнену водою. Нехай малюк складе губи трубочкою і подує, щоб кораблик поплив, те ж саме зробіть ви з другим. Нехай виграє той, чий кораблик першим досягне протилежного краю ванни.
Візьміть диктофон або пише магнітофон. Розповідайте вголос вірші і записуйте їх на плівку. Нехай дитина отримає задоволення, прослуховуючи запис. Можете влаштувати концерт. Для цього на диван посадите іграшки, усядьтесь самі, якщо вдома є ще хтось, запросіть і його. Це буде аудиторія. Урочистим голосом оголосіть про вихід на «сцену» найкращого артиста вашого міста, наприклад, Ванечки Іванова. Після того, як малюк виконає пісню або розповість вірш, не забудьте обсипати його оваціями.
Ніколи не сваріть дитину за невдачі. Навпаки, підбадьорюйте його, частіше хваліть. Побачите, якщо активно зайнятися вирішенням цього питання, а не сидіти, склавши руки, то перші успіхи будуть дуже швидкими.
Дисфонія - розлад голосу, при якому він стає хриплим, слабким, тремтячим, фальцетним, тремтячим, тремтячим і т.п
Функціональні порушення голосу є не місцевим патологічним процесом в гортані, а пов'язані з різними порушеннями, захворюваннями і підвищеної ла-нестабільність нервової системи. У зв'язку з цим лікування цих біль-них має бути комплексним, що включає: • психотерапію, • дихальну гімнастику, • мовну і вокальну фонопеда, • медикаментозну терапію.
Мотонейрони - велика нервова клітина в передніх рогах спинного мозку. Мотонейрони забезпечують моторну координацію і підтримку м'язового тонусу.
Атеросклероз - хронічне захворювання артерій еластичного і м'язово-еластичного типу, що виникає внаслідок порушення ліпідного обміну і супроводжується відкладенням холестерину і деяких фракцій ліпопротеїдів в інтимі судин.
Саме дисоціація у виконанні довільних і мимовільних рухів при псевдобульбарной дизартрії є визначальним фактором у розвитку характерних порушень звуковимови у вигляді виборчого труднощі вимови найбільш складних і диференційованих по артикуляційних укладів звуків (таких, як переднеязичниє [р], [л], [ш], [ ж], [ц], [ч]).
При псевдобульбарной дизартрії звук [р] втрачає свій вібруючий характер і дзвінкість, у великому числі випадків відбувається його заміна на щілинний звук. У разі звуку л характерним є зникнення певного фокусу освіти, прогину спинки мови вниз, а також недостатня ступінь піднесеності країв мови і відсутність або ж слабкість змикання кінчика язика з твердим небом. Все вищевказане призводить до звучання л як плоскощілинні звуку.
За наявної дифузійної спастичності м'язів, що відносяться до апарату мови, спостерігається озвонченіе глухих приголосних звуків. При такому варіанті наявність спастичного стану м'язів мовного апарату, а також шийних м'язів, призводить до змін резонаторних властивостей глотки і змін розмірів глоткової-ротового і глоткової-носового отворів, що спільно з надмірно підвищеним напругою м'язів глотки і м'язів, які піднімають м'яке піднебіння, надає дію , що сприяє появі носового відтінку, що виникає при проголошенні голосних, особливо голосних заднього ряду (звуки [о], [у]), твердих сонорних ([р], [л]), твердих шумних ([з], [ш], [ж]), а також Африкат [ц].
При паретичною формі псевдобульбарной дизартрії відзначається порушення вимови проривних губних звуків, для виголошення яких необхідно м'язове зусилля, це особливо стосується двугубних звуків ([б], [п], [м]) мовно-альвеолярних, а також цілого ряду голосних звуків, особливо голосних, проголошення яких вимагає підйому спинки мови (мовно-альвеолярні голосні - [і], [и], [у]). При цьому спостерігається виражений носовий відтінок голосу.
При паретичною псевдобульбарной дизартрії темп мови уповільнений, мова афонічний, часто загасаюча, відзначається погана модуляція, виражена салівація, гипомимия і амимия. Найчастіше відзначається одночасне поєднання спастичної і паретичною форм псевдобульбарной дизартрії, таке поєднання називають спастико-паретическим синдромом.
Дитина, що страждає псевдобульбарной дизартрією, чує порушення своїй промові і намагається довільно коригувати дефекти мови, проте подібні спроби в більшості випадків призводять до наростання м'язового тонусу в задіяних групах м'язів, а в результаті - до збільшення наявних порушень. Так, відзначається посилення дефектів артикуляції, частішають пропуски приголосних при їх збігу, відбуваються уповільнення темпів мови, порушення модуляції і зміна голосу.