Прихований спинальний дізрафізм (ССД) - це різноманітна і різнорідна група вад розвитку хребта та спинного мозку; включає такі нозологічні форми, як синдром фіксованого спинного мозку, спинальні ліпоми, дорсальний дермальний синус, розщеплення спинного мозку та ін. Їх об'єднує лише те, що вони не мають порушення цілісності шкірних покривів над дефектом хребців.
Справжня частота ССД невідома, оскільки прояви його не такі очевидні, як при спинномозкових грижах. Перші симптоми часто виникають відстрочено, прогресують повільно, а для встановлення точного діагнозу необхідно проводити МРТ спинного мозку.
Симптоматика при ССД вариабельна і, як правило, не пов'язаний з конкретною формою ураження. Всі прояви ССД можна розділити на:
• ліпоми конуса спинного мозку
• ліпоми кінцевої нитки
Інтрадуральні ліпоми зустрічаються вкрай рідко. Розташовуються, як правило, на дорсальній поверхні спинного мозку і припаяні до нього. Їх основна локалізація - грудної і шийний відділи спинного мозку. Їх локалізація в попереково-крижовому відділі може викликати синдром фіксованого спинного мозку (СФСМ).
Ліпоми конуса спинного мозку - найбільш часта і клінічно значуща група. Ліпоми розташовуються під шкірою в попереково-крижової області, через дефект в грудопоперековий фасції, ущелини дужок хребців і твердої мозкової оболонки проникає інтрадурально і зростається з конусом спинного мозку, фіксуючи його на ніжнепояснічном рівні.
Виділяють такі форми ліпом конуса спинного мозку, як:
• ліпоміелоцеле - спинний мозок лежить всередині каналу, але закінчується в товщі підшкірної ліпоми
• ліпоміеломенінгоцеле - підшкірне менінгоміелоцеле в поєднанні з ліпомою
• ліпоміелоцістоцеле - в рідкісних випадках термінальні відділи спинного мозку вивернуті назовні кістозним розширенням центрального каналу
Більше 90% хворих мають шкірні стигми ССД - підшкірні ліпоми, ангіоми, локальне Оволосененіе, дермальний синус, ямка або псевдохвостік. Часом вони множинні. Часта неврологічна симптоматика - випадання чутливості в сакральних дерматомах. У 30% хворих відзначаються тазові розлади, різні деформації нижніх кінцівок, сколіоз в 10%. Симптоматика повільно прогресує.
Ліпоми кінцевої нитки розташовуються інтрадурально, инфильтрируют кінцеву нитку і ведуть до патологічної фіксації спинного мозку. Симптоматика зазвичай відсутня.
У плані обстеження повинні бути консультації у нейрохірурга, невролога, уролога та ортопеда.
Лікування хірургічне. Основна мета - звільнення спинного мозку для запобігання прогресування симптоматики, а також досягнення гарного косметичного ефекту, оскільки підшкірна ліпома має тенденцію збільшуватися з віком. Операція показана після досягнення дитиною віку 2 місяці. після операції симптоматика регресує в 19%, стабілізується в 755. Погіршення - в 6%.
Спинний дермальний синус
Спинний дермальний синус - це свищевой хід, вистелений епітелієм, що утворюється в результаті пороку закриття невральної трубки, який може доходити до субарахноїдального простору спинного мозку. Найчастіше розташовується в вояснічно-крижовому відділі хребта. Характерною ознакою дермального синуса є наявність маленького шкірного отвори, навколо якого є почервоніння або гіпертрихоз в цій області. Маючи прямий зв'язок зі шкірою, дермальниє синуси, служать провідником інфекції і джерелом розвитку менінгітів, епідуральних і субдуральних абсцесів. Прояв дермального синуса, що сполучається з гетеротопічною пухлиною, спостерігається вже в перші роки життя вираженими явищами рецидивуючого менінгіту, виділенням гною з свища і неврологічними порушеннями.
Основним методом діагностики є МРТ попереково-крижового відділу хребта. Введення барвника або контрастної речовини в протоку з метою вивчення його анатомії протипоказано через ризик інфекційних ускладнень.
Лікування - хірургічне видалення норицевого ходу і ревізія субдурального простору, якщо він проникає під тверду мозкову оболонку.