Синовіальная саркома відноситься до числа найбільш поширених злоякісних новоутворень м'яких тканин. За деякими даними в цій групі пухлин синовиома займає 32,7%. Вона являє собою злоякісний варіант синовіоми, яка, на відміну від доброякісної синовіоми, як правило, не має капсули і характеризується дифузним ростом з проникненням в прилеглу кістку. На розрізі злоякісна синовиома виглядає як м'ясо риби (белового кольору). Може мати безліч щілин і кіст, ділянки некрозу і крововиливів. Кістозні порожнини і щілини нерідко заповнені слизовим вмістом схожим на синовіальнурідину. Кістозне будова синовіоми надає їй м'яку консистенцію. У разі кальцифікації пухлини вона ставати твердою на дотик.
Найбільш часто злоякісна синовиома спостерігається серед вікової групи від 15 до 20 років. Дуже рідко зустрічається у осіб у віці після 50 років. Жінки і чоловіки хворіють з однаковою частотою. Сіновіомная саркома суглобів спостерігається в 40% випадків злоякісних синовіом, уражається переважно колінний і гомілковостопний суглоби. Синовіома слизових сумок становить 40% всіх випадків захворювання, а синовиома піхв сухожиль - 20%.
Причини виникнення синовіоми
Безпосередня причина атипического переродження синовіальних клітин з розвитком синовіоми поки не відома. З факторів, здатних провокувати появу пухлини, виділяють генетично детерміновану схильність, вплив канцерогенів і іонізуючого випромінювання, проведення імуносупресивної лікування у пацієнтів з онкологічними захворюваннями або при пересадці органів.
Класифікація синовіоми
На сьогоднішній день клінічна ревматологія використовує кілька класифікацій злоякісних синовіом, заснованих на різних характеристиках пухлини.
За класифікацією ВООЗ виділяють 2 види злоякісних синовіом:
- Двофазна синовиома містить клітини з яскраво вираженою синовіальної дифференцировкой; відрізняється наявністю порожнин, схожих з синовіальними, і веретеноподібних клітин, що нагадують будову фібросаркоми. Має більш сприятливий прогноз.
- Однофазна синовиома має слабо виражену синовіальну диференціювання, що ускладнює її діагностику. Представлена в основному світлими клітинами великого розміру і веретеноподібними клітинами.
За тканинному будовою пухлини розрізняють наступні види синовіом:
- Волокниста - складається з волокон, за своєю будовою нагадують елементи фібросаркоми.
- Целлюлярная - сформована переважно залозистої тканиною, що має кісти і папілломатозние вирости.
Залежно від клітинної будови виділяють 6 форм синовіоми: гігантоклітинний, фіброзну, гістоідную, альвеолярну, аденоматозну і змішану.
симптоми синовіоми
Клінічна картина синовіоми характеризується виникненням болю в області ураженого суглоба або м'яких тканин. Больовий синдром менш виражений, якщо пухлина має м'яку консистенцію. Однак він наростає в міру розростання синовіоми і руйнування нею підлеглих тканин, в тому числі і кістки. Болі супроводжуються обмеженням рухів в суглобі або всієї кінцівки. При тому, що промацує місця хворобливості виявляється різних розмірів (від 2 до 20 см) пухлинне утворення, без чітко пальпованих кордонів, яке може мати щільну або м'яку консистенцію. Найбільш поширена локалізація синовіоми - суглоби або м'які тканини нижніх кінцівок. Поразка верхніх кінцівок зустрічаються приблизно в 12% випадків.
Клінічний перебіг синовіоми супроводжується порушенням загального стану пацієнта: підвищенням температури тіла, погіршенням апетиту, зниженням ваги, загальним нездужанням, підвищеною стомлюваністю. При метастазуванні пухлини в регіонарні лімфатичний вузли відзначається їх збільшення і ущільнення.
Віддалені метастази сіновіомной саркоми найчастіше спостерігаються в кістках і легких, набагато рідше - в органах черевної порожнини, шкірі та інших структурах.
діагностика синовіоми
Розпізнавання синовіоми є нелегким завданням для ревматолога і онколога. Тому для її діагностики застосовуються всі можливі методи дослідження: рентгенографія, КТ і ангіографія ураженої області, радіоізотопне дослідження, біопсія освіти з ретельним вивченням його цитологічного і гістологічного будови.
Рентгенологічне дослідження і комп'ютерна томографія виявляють ознаки пухлиноподібного утворення, часто з ділянками кальцинозу, розташованими в його центральній частині. У більшості випадків відзначаються деструктивні зміни прилеглої кістки різного ступеня вираженості. При ангіографії ураженої ділянки в області синовіоми спостерігається патологічне розростання судин.
Радіоізотопне сканування проводиться зі стронцієм. Його активне накопичення в області синовіоми дозволяє визначити локалізацію і приблизні межі проростання пухлини.
Найбільш достовірним діагностичним дослідженням синовіоми є біопсія освіти. В ході гістологічного дослідження отриманого матеріалу велика увага приділяється наявності в ньому кіст і щілиноподібних просторів, що є ознакою синовіальної диференціювання. Даний ознака дозволяє верифікувати синовите і в деякій мірі визначити її прогноз.
Диференціальний діагноз синовіоми проводять з альвеолярної саркомою, мезотеліомою, фібросаркоми, гемангіоендотеліомі, епітеліоподібно і світлоклітинну саркомами.
Основний спосіб лікування злоякісної синовіоми - це її радикальне видалення. Операція проводиться з захопленням здорових тканин на 2-4 см і ретельним дотриманням правил абластики. Великий розмір пухлини може зажадати резекції значних ділянок м'яких тканин і кістки, повного видалення суглоба і регіональних лімфатичних вузлів, в деяких випадках - ампутації кінцівки. Для відновлення функції кінцівки після видалення суглоба можливе проведення його протезування або пластики.
Променева терапія проводиться до і після видалення синовіоми. У першому випадку вона дозволяє загальмувати інтенсивний ріст синовіальної саркоми і навіть домогтися зменшення її розмірів. В післяопераційному періоді вона спрямована на попередження рецидивів пухлини. Променева терапія синовіоми проводиться кількома курсами.
Хіміотерапія найчастіше застосовується в якості паліативного способу лікування при діагностуванні захворювання на пізніх стадіях і при наявність метастазування. Вона може проводитися в якості передопераційної терапії шляхом внутрішньоартеріального інфузій антрацикліну і інших цитостатичних препаратів.
прогноз синовіоми
Схильність до агресивного росту і метастазування робить прогноз злоякісної синовіоми невтішним. Рецидиви пухлини після її видалення виникають більш ніж в 25% випадків. П'ятирічна виживаність становить лише 20-40%, а десятирічна - менше 10%.