1
2 Н адпочечнікі - парні органи, розташовані на верхівках нирок. У ирабативаемие ними гормони виконують ряд найважливіших функцій. 1) Підтримка водно - сольового балансу в крові і рівня артеріального тиску 2) Участь в реакції вегетативної нервової системи на збудження або стресу 3) Регуляція нормального обміну речовин 4) Становлення репродуктивної функції
3 В результаті порушення діяльності надниркових залоз виникає або дефіцит або надлишок різних гормонів
4 Хвороба Іценко - Кушинга Важке многосімптомное захворювання гіпоталамо - гипофизарного генезу, що протікає з проявами клінічної картини гіперкортицизму, обумовлене наявністю пухлини гіпофіза або його гіперплазії і характеризується підвищеною секрецією АКТГ, а також збільшенням продукції гормонів кори надниркових залоз.
5 Класифікація. I За ступенем тяжкості. 1) Легка форма 2) Середня форма 3) Важка форма II Від швидкості наростання. 1) Швидкопрогресуючий 2) Торпидная
6 Частіше зустрічається у женщінРедко діагностується в дитячому возрасте.Пік захворювання років Спостерігається залежність від вагітності і пологів, а також від травм головного мозку та нейроінфекції.
7 Автономна секреція АКТГГіперфункція кори надниркових залоз Підвищення функціональної активності всіх трьох зон кори надниркових залоз. патогенез
8 Клінічна картина Особа стає круглим ( «місяцеподібне») Щоки багряно - червоного кольору ( «матронізм»)
9 Трофічні зміни шкіри. Шкірні покриви стоншена, сухі зі схильністю до гіперкератоз і мають багряно - Цианотична забарвлення. На стегнах, грудях, плечах животі з'являються смуги розтягування (Стрий) червоно - фіолетового кольору.
10 Характер стрий - «мінус тканину».
11 Збільшення маси тіла характеризується своєрідним ( «кушингоїдний» тип ожиріння), нерівномірним перерозподілом підшкірно - жирової клітковини.
13 Гіперпігментація шкірних покривів в місцях тертя (шия ліктьові суглоби, пахвові западини) У жінок спостерігається гірсутизм на обличчі
14 Поразка серцево - судинної системи Порушення електролітного обміну Енцефалопатія Системний остеопороз
15
16
17 Вторинний імунодефіцит проявляється гнійничкові захворювання (акне), грибковими ураженнями шкіри і нігтьових пластин, трофічними виразками гомілок
18
19
20 Збір анамнезу Клінічний огляд МРТ, КТ Лабораторна діагностика Діагноз
21 Лікування. - Направлено на придушення основних клінічних симптомів. - Нормалізацію рівня АКТГ і рівня кортизолу Методи лікування. 1) Нейрохірургічне (трансфеноїдальна аденомектомія) 2) Променеве 3) Комбінована (променева + одне - або двуторонняя адреналектомія) 4) Медикаментозне лікування
22 Фармакологічні препарати. 1) Похідні Аміноглютеітіміда (мамоміт 250 мг. Ориметен 250 мг.)
23 2) Похідні кетоконазолу (низорал 200 мг / сут.)
24 3) Похідні пара хлорфеніл (хлодитан, лізодрен, мітотан) 4) Інгібуючі дію АКТГ - Бромокриптин парлодел
25 5) Препарати калію (розчин хлористого калію або таблеток ацетату калію 5,0 і більше в день) + спіронолактон
26 Хвороба Аддісона ( «Бронзова шкіра») - Хронічна недостатність кори надниркових залоз.
27 Причини хвороби Аддісона. 1) аутоімунне ураження кори надниркових залоз (атака власною імунною системою) 2) туберкульоз надниркових залоз. 3) видалення наднирників 4) наслідки тривалої терапії гормонами 5) грибкові захворювання (гістоплазмоз, бластомікоз, кокцидіоїдомікоз) 6) саркоїдоз 7) крововиливи в наднирники 8) пухлини 9) амілоїдоз 10) синдром набутого імунодефіциту (СНІД) 11) сифіліс 12) адренолейкодистрофія.
28 Загальні симптоми. 1) Загальна слабкість 2) Швидка втомлюваність 3) Астенія, Адинамія 4) Відсутність апетиту 5) Нудота, блювота, пронос 6) Зниження АТ
29 Специфічні симптоми. - Гіперпігментація. 1) Золотисто - коричневий 2) Бронзова забарвлення 3) Брудно - коричневий 4) Землистий 5) Лимонно - жовтий
30 - Посилена пігментація складок долонь і підошов - Посилена пігментація в фізіологічно гіперпігментірованних місцях (соски грудних залоз, статеві органи)
31 - Посилюється пігментація меланоцитарних невусів і поява нових
32 - Пігментація слизової оболонки ротової порожнини
33 - До рідкісної формі порушень пігментації відноситься вітіліго
34 Лікування хвороби Аддісона. 1) Дієта 2) Замісна терапія гормонами наднирників. Застосовують гідрокортизон і флудрокортизон. Гідрокортизон по 10 мг вранці і 5 мг всередину щодня після обіду (дорослим до мг / добу). Флудрокортизон по 0,10,2 мг всередину 1 раз в день. Прогноз при хворобі Аддісона При адекватної терапії хвороби Аддісона прогноз сприятливий. Очікувана тривалість життя близька до звичайної.
35 Дякую за увагу.