Гепатит-церебральний СИНДРОМ (портосистемная енцефалопатія, хронічна печінкова енцефалопатія, початкова печінкова кома). Під цими назвами об'єднуються різні неврологічні і психічні порушення, що розвиваються в результаті захворювання печінки. Тяжкість церебрального синдрому залежить від форми і тяжкості ураження печінки і може коливатися від неврастенічної стомлюваності і дратівливості до важкого прогресуючого ураження мозку зі сплутаністю і втратою свідомості.
Прогресуючі церебральні порушення, як правило, розвиваються у хворих з важкими хронічними захворюваннями печінки і особливо у хворих з штучно створеним портокавальним анастомозом. Ці порушення пов'язані з токсичною дією на мозок з'єднань аміаку, що надходять з ворітної вени безпосередньо в загальну циркуляцію. Попадання токсичних азотистих речовин, що містять аміак, з шлунково-кишкового тракту в загальну циркуляцію може відбуватися або через анастомози в системі ворітної вени, створені штучно або утворені в процес се хронічної хвороби печінки, або внаслідок порушення бар'єрної функції печінкових клітин, що не знешкоджують ці речовини. При тривалих і важких хворобах печінки можуть мати значення обидва ці чинника.
Клінічна картина неврологічних порушень, що розвиваються в результаті інтоксикації мозку токсичними продуктами кишкового травлення, є дуже своєрідною і складається з двох груп симптомів - змін психіки і рухових розладів.
Порушення психіки, іноді позначаються як "епізодичний ступор", розвиваються раптово, зазвичай після прийому з їжею великої кількості тваринного білка (м'ясо або риба) або застосування препаратів, що містять аміак. Вони полягають в своєрідному зміні свідомості, коли хворі перестають орієнтуватися в навколишньому, роблять невмотивовані вчинки. Такі стани зазвичай тривають від кількох годин до кількох днів і іноді прогресують до печінкової коми. Про те, що трапилося хворі не пам'ятають. Поступово знижується пам'ять, розвиваються зміни в емоційній сфері, хворі стають дементними. Рухові порушення складаються з екстрапірамідних симптомів. Найбільш частим є тремтіння, схоже на тремтінням у хворих гепато-церебральної дистрофією. Тремтіння найчастіше поширюється на м'язи рук і нагадує "помахи крил птаха". Відзначаються також брадикинезия, м'язова ригідність. Менш характерними симптомами є підвищення сухожильних рефлексів, патологічні знаки, мозочкова атаксія, дизартрія. Симптоми мають тенденцію до повільного прогресування.
Розвиток неврологічної патології, як правило, супроводжується значним збільшенням вмісту аміаку в крові. Токсична дія на мозок з'єднань, що містять аміак, пов'язане з пригніченням тканинного дихання, порушенням іонного обміну, зміною структури і функції тканинних білків.
Відзначено схожість морфологічних змін у мозку при гепато-церебральному синдромі і гепато-церебральної дистрофії (див.).
Гепато-церебральний синдром необхідно диференціювати oт гепато-церебральної дистрофії, на відміну від якої синдром розвивається, як правило, в літньому віці на тлі важкого захворювання печінки. На перший план в клінічній картині виступають зміни психіки. Тремтіння також не буває таким вираженим і поширеним як при дрожательной формі гепато-церебральної дистрофії. Головним диференційно-діагностичним ознака кому служить відсутність порушень мідного обміну і рогівкового кільця (Кайзера-Флейшера.