Портальна гіпертензія (позднелат. [Vena] portae воротная вена; синонім портальна гіпертонія) - це підвищення кров'яного тиску в системі ворітної вени, що виникає при утрудненні відтоку з неї крові. Основні ознаки портальної гіпертензії - варикозне розширення вен стравоходу, шлунка і передньої черевної стінки, стравоходу і шлунково-кишкова кровотеча, спленомегалія, асцит.
Причиною портальної гіпертензії можуть бути різні захворювання. Залежно від локалізації перешкоди розрізняють надпечінкову, внутрішньопечінкову, позапечінкових (підпечінкову) і змішану її форми. Надпечінкова портальна гіпертензія спостерігається при формуванні перешкоди току крові на рівні печінкових вен в результаті їх первинного (тромбофлебіт, аномалії розвитку) або вторинного ураження. Найбільш часта причина внутрішньопечінкової портальної гіпертензії - цироз печінки. при якому гілки ворітної вени стискаються вузлами регенерує паренхіми або сполучною тканиною, і пухлини печінки.
Внепеченочная портальна гіпертензія обумовлена вродженою патологією судин системи ворітної вени (атрезією, кавернозной трансформацією), а також їх склерозом або тромбозом.
Перешкода відтоку крові виникає зазвичай на рівні стовбура ворітної вени або на рівні селезінкової вени. Змішана форма характерна, наприклад, для цирозу печінки, що супроводжується вторинним тромбозом гілок ворітної вени.
Симптоми портальної гіпертензії:
Симптоми прояви залежать від рівня блокади, однак при всіх формах портальної гіпертензії є і загальні симптоми, найбільш ранніми з яких є диспепсичні розлади (зниження апетиту, нудота, метеоризм). З'являються слабкість, швидка стомлюваність, відчуття важкості або болі в лівому і правому підребер'ї, жовтяниця. схуднення, збільшується печінка.
Спленомегалія, обумовлена застійними явищами, розростанням сполучної тканини і гіперплазію ретікулогістіолімфоцітарних елементів, спостерігається у всіх хворих, проте ступінь збільшення залежить від рівня блокади. Вона є основним і найбільш вираженим симптомом в більшості випадків внепеченочной портальної гіпертензії - так звана тромбофлебітіческая спленомегалія.
Селезінка збільшується також при внутрішньопечінкової і в меншій мірі при надпеченочной портальної гіпертензії. При локалізації перешкоди відтоку крові в брижових венах, нижче рівня впадання селезінкової вени в ворітну, збільшення селезінки не суттєво. Спленомегалія при портальній гіпертензії часто поєднується з синдромом гиперспленизма - анемією, лейкопенією і тромбоцитопенією, зумовленими підвищеним руйнуванням і частковим депонуванням формених елементів крові в селезінці.
Асцит розвивається при внутрішньопечінкової і надпеченочной портальної гіпертензії. В останньому випадку він є основним і раннім симптомом, відрізняється наполегливою течією, погано піддається лікуванню. При внепеченочной портальної гіпертензії асцит часто не виникає або приєднується на пізніх стадіях процесу.
Складне становище відпливу крові з ворітної вени по судинах печінки призводить до розширення портокавальних анастомозів і активізації колатеральногокровообігу по венах стравоходу, кардіальної частини шлунка, передньої черевної стінки, прямої кишки і ін. З них найбільше практичне значення мають анастомози в області кардіальної частини шлунка і стравоходу, в зв'язку з тим, що по ним відтікає найбільшу кількість крові і кровотеча з варикозно-розширених вен цій галузі є одним з найбільш грізних ускладнень портальної гіпертензії.
Такі кровотечі найбільш часто виникають при внутрішньопечінкової формі. Вони розвиваються зазвичай раптово на тлі повного благополуччя і проявляються кривавої блювотою і меленої, можуть рецидивувати. При внепеченочной портальної гіпертензії кровотечі протікають значно легше і становлять меншу небезпеку для життя.
Характерним симптомом портальної гіпертензії, обумовленою розвитком венозних колатералей, є розширення вен навколо пупка (так звана голова Медузи), яке буває особливо виражено у хворих з асцитом. У ряді випадків внепеченочная портальної гіпертензії не супроводжується розширенням вен стравоходу (наприклад, при оклюзії брижових вен, коли розширюються в основному гемороїдальні вени), що може утруднити діагностику.
діагностика:
Діагноз портальної гіпертензії і її форм встановлюють на підставі клінічної картини і комплексу інструментальних досліджень, основним з яких є рентгенографическое, що включає кавографія, мезентерікографію, портографію, спленопортографію, целіакографію. Найбільш інформативна щодо рівня блокади і стану судин спленопортографія. При внепеченочном блоці вона дозволяє виявити різні порушення прохідності судинного русла аж до повного припинення кровообігу, визначити місце блоку, а також можливість накладення спленоренальний анастомозу. При внутрипеченочном блоці характерно контрастування лише основних стовбурів ворітної вени при збідненості судинного малюнка печінки. Про надпеченочной портальної гіпертензії найбільшу інформацію отримують при кавографія.
Для вимірювання тиску в системі ворітної вени застосовують чрескожную спленоманометрію. При портальної гіпертензії тиск в селезінці може досягати 51 Па (500 мм вод. Ст.), В той час як в нормі вона не перевищує 12,2 Па (120 мм вод. Ст.). Розширені вени стравоходу і шлунка виявляють при рентгенологічному і ендоскопічному дослідженні цих органів, розширені гемороїдальні вени - при ректороманоскопії. Непрямим способом визначення стану печінкового кровотоку є радіонуклідної метод (введення в кров колоїдних препаратів, мічених радіонуклідами). Суттєву допомогу в діагностиці портальної гіпертензії може надати ехографія. Для уточнення локалізації блоку, і зокрема для виявлення внутрішньопечінкової портальної гіпертензії, застосовують також пункційну біопсію печінки, лапароскопію, при необхідності звертаються до лапаротомії.
У розпізнаванні форми портальної гіпертензії, що нерідко пов'язано з великими труднощами, велику допомогу може надати ретельно зібраний анамнез. Вказівки на перенесений гепатит. зловживання алкоголем можуть навести на думку про внутрішньопечінкової портальної гіпертензії. Збільшення селезінки з раннього дитинства, наявність в анамнезі пупкового сепсису, травм або гнійних процесів в черевній порожнині свідчать про внепеченочной портальної гіпертензії. Гострий початок захворювання, що протікає з високою температурою тіла, болями в області печінки, швидке прогресування процесу (збільшення печінки, асцит) характерні для надпеченочной форми портальної гіпертензії.
Велике значення мають особливості клінічної картини (вираженість і послідовність появи тих чи інших симптомів, наявність клінічних та лабораторних ознак ураження печінки та ін.). Так, при Надпечінкова блоці основним і найбільш раннім симптомом є асцит. Відзначається виражена гепатомегалія при помірній спленомегалії. Жовтяниця і печінкові знаки, як правило, відсутні.
Функціональні проби печінки навіть при формуванні цирозу печінки змінені незначно. Збільшення печінки і селезінки, варикозне розширення вен стравоходу, шлунка, прямої кишки, асцит на тлі наполегливих диспептических розладів і схуднення, а також наявність жовтяниці, печінкових знаків, вираженої диспротеинемии і зміна інших біохімічних показників свідчать про внутрішньопечінкової портальної гіпертензії. Головний прояв подпеченочной оклюзії - спленомегалія. Печінка, як правило, не збільшена. Підпечінкова портальна гіпертензія зазвичай розвивається повільно, поступово, вона може протікати без кровотеч і асциту, рідше з повторними стравохідно-шлунковими кровотечами, слідом за якими розвивається асцит. Функціональні проби печінки зазвичай не змінені.
Лікування портальної гіпертензії:
Лікування тільки оперативне. Консервативне лікування портальної гіпертензії призначають у якості допоміжної заходи, в т. Ч. І з метою підготовки до операції, в період активності запального процесу в печінці. Кровотеча з варикозних вен стравоходу або шлунка також слід спробувати зупинити спочатку консервативними методами. Одним з таких методів є здавлення варикозно-розширених вен стравоходу і шлунка спеціальним зондом, забезпеченим пневматичними балонами (зонд Блейкмора), в поєднанні із заходами, спрямованими на відшкодування крововтрати, корекцію функціональних порушень печінки (стероїдна терапія), зниження портальної гіпертензії (використовують 1% спиртовий розчин нітрогліцерину, пітуїтрин).
Кровотеча можна зупинити також шляхом обколювання (через ендоскоп) кровоточивих судин склерозирующими препаратами (наприклад, розчином тромбовар або етаксісклерола). Ці ж методи зупинки кровотечі застосовують при портальній гіпертензії на тлі активного цирозу печінки, а також при значних порушеннях її функції.
Необхідність оперативного втручання виникає в основному у зв'язку з загрозою розвитку кровотечі з варикозно-розширених вен стравоходу і шлунка, що спостерігається головним чином у хворих з внепеченочной і внутрішньопечінкової формами портальної гіпертензії. При компенсованому функціональному стані печінки (відсутність ознак активності циротичного процесу) накладають судинний портокавальний анастомоз, який дозволяє створити сполучення між ворітної веною або її основними притоками (селезінкової, верхньої брижової венами) і нижньої порожнистої або ниркової веною.
При цьому для хворих на цироз печінки кращим є селективний спленоренальний анастомоз без видалення селезінки, що дозволяє зберегти перфузію крові, що відтікає від кишечника, через печінку. У хворих з внепеченочной портальної гіпертензії найбільш часто вдається виконати мезентеріко-кавальний анастомоз Н-типу з інтерпозицією сегмента внутрішньої яремної вени.
При неможливості накласти судинний анастомоз або наявності протипоказань до нього (гостра кровотеча, загальний важкий стан) вдаються до прямих втручань на варикозно-розширених венах стравоходу і шлунка, що полягає в прошивці їх через слизову оболонку з використанням черезочеревинний або чресплевральним доступу. Цей же вид оперативного втручання показаний і при гостро виниклому кровотечі, коли консервативні заходи по його зупинці закінчуються безрезультатно.
В окремих випадках показанням до операції можуть служити такі прояви хвороби, як спленомегалія і гіперспленізм. Проведена в цих випадках спленектомія при наявності варикозно-розширених вен стравоходу і шлунка повинна поєднуватися з накладенням спленоренальний анастомозу або прошиванням змінених судин.
Прогноз для життя і працездатності хворих залежить від характеру захворювання, що зумовило розвиток портальної гіпертензії. У більшості випадків, особливо при внутрішньопечінкової формі, він несприятливий. Хворі зазвичай гинуть від масивного стравохідно-шлункової кровотечі, а також від розвилася на тлі кровотечі гострої або прогресування вже наявної печінкової недостатності, часто при явищах печінкової коми. Оперативне втручання може продовжити життя на кілька років (іноді до 10-15 років і більше). Щодо доброякісно протікає внепеченочная форма портальної гіпертензії: при відсутності кровотеч хворі досить тривалий час можуть зберігати працездатність.
Портальна гіпертензія у дітей:
У дитячому віці найбільш часто зустрічається внепеченочная форма портальної гіпертензії, обумовлена в більшості випадків (80%) аномаліями розвитку ворітної вени у вигляді її кавернозной трансформації. Певну етіологічну роль відіграє тромбоз судин системи ворітної вени, що виникає при тромбофлебіті пупкової вени в результаті її катетеризації в неонатальному періоді. Причиною портальної гіпертензії у дітей бувають також вроджені чи набуті дифузні захворювання печінки: вірусний гепатит. фетальний гепатит, холангіопатіі новонароджених з різним ступенем ураження жовчних ходів (від незначної їх гіпоплазії до повної морфофункциональной неспроможності) і ін. Швидкому прогресуванню портальної гіпертензії сприяє супутній цим процесам виражений перідуктулярний фіброз.
Основною ознакою внепеченочной портальної гіпертензії у дітей є виражена спленомегалія. Селезінка малорухливі, безболісна. Характерні симптоми гиперспленизма. Часто при цій формі портальної гіпертензії виникає варикозне розширення вен стравоходу і кардіальної частини шлунка, що приводить до кровотеч, які виникають приблизно у 85% хворих і нерідко бувають першим проявом захворювання. У періоди між кровотечами загальний стан хворих залишається задовільним. Гепатомегалия не характерна, вона розвивається лише в деяких випадках тромбозу ворітної вени внаслідок пупкового сепсису. Асцит спостерігається рідко. Функціональні печінкові проби майже не змінюються. При цирозі печінки декомпенсація портальної гіпертензії відзначається переважно у дітей старшого віку. Кровотечі з варикозно-розширених вен розвиваються рідко.
Єдиним радикальним методом лікування є накладення судинних анастомозів (спленоренальний і мезентеріко-кавальних). Оперативне втручання у дітей пов'язане з труднощами, пов'язаними з малим діаметром судин, відсутністю повноцінних анатомічних утворень, придатних для накладення анастомозу. Тому операції показані дітям старше 7-8 років, коли діаметр судин стає менше 8 мм, що необхідно для нормального функціонування соустя. Всі заходи, що проводяться дітям більш молодшого віку, носять консервативний характер.
Прогноз після накладення судинних анастомозів в основному сприятливий. На відміну від дорослих печінкова енцефалопатія у дітей розвивається рідко.