Пороки розвитку статевих органів виникають в процесі ембріогенезу під впливом дії факторів на ембріон. До факторів, що ушкоджують відносять захворювання матері (інфекційні, ендокринні), інтоксикації (алкоголь, наркотики, шкідливі хімічні речовини), радіацію, ускладнення вагітності і пологів (токсикоз вагітних, особливо важкі форми, гіпоксія плода, родова травма ЦНС). Пороки розвитку статевих органів можуть виникати в зв'язку з генетичними аномаліями.
Пороки розвитку зовнішніх статевих органів
Пороки розвитку зовнішніх статевих органів зустрічаються у вигляді гермафродитизму, вродженого адреногенитального синдрому.
Гермафродит - наявність у індивідуума ознак обох статей. Істинний гермафродитизм зустрічається дуже рідко. При ньому статеві залози містять тканину і яєчок, і яєчників. Внутрішні статеві органи і вторинні статеві ознаки можуть бути переважно жіночого і чоловічого типу. Помилковий гермафродитизм, або псевдогермафродитизм, - такий порок, при якому будова зовнішніх статевих органів не відповідає характеру статевих залоз. При помилковому жіночому гермафродитизм внутрішні статеві органи сформовані правильно: є яєчники, матка, труби, піхва. Зовнішні ж статеві органи за будовою наближаються до чоловічим типом: клітор збільшений, великі статеві губи утворюють подобу мошонки, піхву в нижній третині пов'язане з уретрою (урогенітельного синус).
Жіночий псевдогермафродитизм розвивається при вродженому адреногенитальном синдромі, обумовленому порушеним біосинтезу глюкокортикоїдів.
Пороки розвитку зовнішніх статевих органів можуть поєднуватися з вадами розвитку сечівника і прямої кишки.
Аномалії розвитку яєчників
Аномалії розвитку яєчників можуть зустрічатися у вигляді відсутності одного з яєчників, дисгенезии гонад і склерокістозних яєчників.
Дисгенезії гонад (синдром Шерешевського - Тернера) - генетично обумовлене захворювання, пов'язане з хромосомними порушеннями. Це первинний дефіцит яєчникової тканини, при якому яєчники представлені нефункціонуючими сполучнотканинними тяжами. Причинами дисгенезии гонад можуть бути інфекційні захворювання та інтоксикації матері під час вагітності в період статевого диференціювання гонад ембріона.
Дівчатка відстають у рості, а іноді і в розумовому розвитку, можливі множинні вади розвитку інших органів і систем.
Дисгенезії гонад характеризується первинною аменореєю, відсутністю статевих ознак, недорозвиненням молочних залоз, матки, зовнішніх статевих органів, відсутністю статевого оволосіння. Лікування. Корекція виражених ендокринних порушень, зазвичай за допомогою замісної терапії препаратами статевих гормонів.
Склерокістоз яєчників (синдром Штейна - Левенталя) - порушення синтезу статевих гормонів в яєчниках внаслідок неповноцінності ензимних систем. Це захворювання вважають спадково обумовленим. При ньому виробляється багато чоловічих статевих гормонів (андрогенів). Клінічно склерокістоз яєчників проявляється гіпоменструальний синдромом або аменореєю, надмірною оволосением, двостороннім збільшенням яєчників, наявністю добре розвинених вторинних статевих ознак, безпліддям.
Лікування. Терапія може бути як консервативної (гормональні препарати), так і оперативної (клиноподібна резекція яєчників або термокаутерізація гонад під час лапароскопії).
Аномалії розвитку матки і піхви
Аномалії розвитку матки і піхви виникають при порушенні злиття мезодермальних проток і спостерігаються в клінічній практиці нерідко.
Аплазія піхви - повна його відсутність - нерідко поєднується з недорозвиненням матки і яєчників. Однак може зустрічатися ізольована аплазія піхви при нормальній матці і яєчниках. Аплазія піхви виникає внутрішньоутробно при порушенні розвитку нижніх відділів мезодермальних проток. Непрохідність піхви може бути викликана його заращением (атрезія), що є наслідком травм або запальних процесів у піхві (наприклад, при дифтерії). Зрощення піхви може виникати і внутрішньоутробно в результаті запалення статевих органів.
Аплазія і атрезія піхви відрізняються за своїм походженням, однак клінічні прояви їх подібні. Зазвичай непрохідність піхви проявляється в період статевого дозрівання, коли з початком менструацій кров не знаходить відтоку і накопичується вище перешкоди. Крім відсутності менструацій, хворі скаржаться на неможливість статевого життя.
Разрив- гематосальпінкса викликає зазвичай перитонеальні явища.
Діагностика. Заснована на клінічній картині захворювання. При огляді зовнішніх статевих органів спостерігається суцільна дівоча пліва, синюшна і випинається. При ректоабдомі-ному дослідженні в малому тазу пальпується еластичне пухлиноподібнеосвіта (розтягнуте піхву), а над ним маленьке тіло матки. При гематометре матка збільшена, м'яка, болюча.
Лікування. Проводиться хрестоподібне розсічення дівочої пліви. Кров витікає назовні, болі зникають. Щоб краю розрізу не зросталися, необхідно обшити їх кетгутовимі швами. При атрезії піхви виробляють розсічення рубців і перегородок. При аплазії піхви використовують хірургічні методи лікування (створення
штучного піхви з використанням сигмовидної кишки, тазової очеревини). Штучне піхву формують в каналі, створюваному між уретрою і прямою кишкою. Стає можливою статеве життя, а при наявності матки можливе настання вагітності.
Подвоєння матки і піхви. Ця патологія виникає внаслідок неправильного злиття мезодермальних проток. Подвоєння цих органів може поєднуватися з відсутністю порожнини матки або піхви. Найбільш різко вираженою формою цього пороку є повне подвоєння матки і піхви (рис.19): є дві матки (у кожної одна труба і один яєчник), дві шийки і два піхви. Однак частіше зустрічається подвоєння матки і піхви, при якому обидві половини більш тісно пов'язані. При цьому пороці розвитку одна з половин може бути розвинена Слабше інший, можливо часткова або повна відсутність порожнини на одній з половин. При часткове закриття просвіту одного піхви в ньому можливе скупчення менструальної крові. Можливо злиття піхви і шийки матки з поділом тіла матки (дворога матка). При дворогій матці можуть бути дві шийки, тісно прилягають один до одного, і неповна перегородка в піхву або одна шийка матки (рис. 20). Один ріг матки може бути рудиментарним (зародковим), в ньому можливе настання вагітності, яка протікає по типу позаматкової і вимагає хірургічного втручання (видалення роги).
Дворога матки може мати неповну перегородку в її порожнині і сідловидну форму дна. Якщо один ріг матки виражений добре, а інший знаходиться в стані різкого недорозвитку, матку можна назвати однорогою.
Причиною виникнення цих вад є дія факторів в перші 3 міс внутрішньоутробного розвитку або вплив генетичних факторів.
Клінічна картина. Подвоєння матки і піхви може протікати безсимптомно. Статеве життя можлива, вагітність може наступати то в одній, то в іншій порожнини матки, можливі мимовільні пологи. Для перебігу пологів характерні аномалії родової діяльності, гіпотонічні кровотечі. При розвитку вагітності в одній матці в інший утворюється децидуальної оболонка, яка виділяється в післяпологовому періоді. Під час аборту потрібно вишкрібання обох порожнин матки. При частковому або повному заращении піхви клінічна картина проявляється з початком менструальної функції в результаті скупчення крові в замкнутій порожнині.
Іноді пороки розвитку матки і піхви супроводжуються гіпофункцією яєчників (скарги на аменорею, дісменорею, безпліддя).
Діагностика. Здійснюється на підставі дослідження та за допомогою (зондування, гістеросальпінго-, лапароскопія, рентгенопельвіграфія).
Лікування. При безсимптомному перебігу лікування не потрібно. При скупченні крові необхідно розкрити порожнини. При первинному невиношуванні вагітності або безплідді, спричиненому наявністю дворогій матки, використовують хірургічні методи - створення одного тіла матки з двох. При вагітності в рудиментарному розі матки його видаляють, залишаючи яєчник і маткові труби.
Цікава сторінка? Додайте сторінку в улюблені закладки:
Ключові слова: статеві органи, піхву, матка, безпліддя, вагітність