Пороки клапана легеневої артерії
Пороки клапана легеневої артерії
Клапан легеневої артерії відповідає за регулювання потоку венозної крові з правого шлуночка в легені. Пороки клапана легеневої артерії. як правило, розвиваються в результаті вродженої вади серця і пошкоджень внаслідок запалення або хвороби.
Стеноз легеневої артерії
Стеноз (звуження) легеневої артерії може бути викликаний ізольованою клапанної, подклапанного або периферичної обструкцією, а також зустрічається в комплексі з більш важкими вродженими вадами серця.
Стеноз легеневої артерії з ізольованим клапаном зустрічається в 8-12% випадків вроджених вад серця у дітей. Підклапанний стеноз може привести до воронкоподібного увазі артерії і часто виявляється у дітей з нормальним клапаном легеневої артерії. Такий стан може бути обумовлено тетрадой Фалло.
Периферійне звуження легеневої артерії може призвести до обструкції на рівні головної легеневої артерії, в області біфуркації або в більш дистальних (віддалених) гілках. У деяких місцях спостерігається утруднена прохідність, але при цьому стеноз може бути викликаний іншими вродженими серцевими аномаліями, наприклад, дефектом міжшлуночкової перегородки або відкритою артеріальною протокою та ін.
Стеноз може бути діагностований в період внутрішньоутробного розвитку або незабаром після народження. Критичні звуження легеневої артерії вважаються потенційно небезпечними для новонароджених.
Ультразвукове зображення серця під час вагітності може показати ізольований стеноз клапана завдяки аномальному потовщення або двостулкові клапана. Також за допомогою УЗД лікар може виявити стеноз, викликаний інфікуванням краснуху під час внутрішньоутробного розвитку або супроводжується іншими вродженими аномаліями, наприклад, тетрадой Фалло або синдромом Нунан.
У немовлят стан зазвичай діагностується при наявності систолических шумів під час прослуховування легких фонендоскопом.
Симптоми і діагностика стенозу легеневої артерії
Симптоми стенозу залежать від тяжкості патології. М'яка форма може протікати безсимптомно, важча форма патології може викликати такі ознаки:
- задишка
- біль у грудях
- непритомність при фізичному навантаженні
- безпричинні непритомність
М'які легеневі систолічний шуми прослуховуються при положенні дитини лежачи, але також такі шуми можуть бути чутні у здорових дітей і можуть бути пов'язані з фізіологічними змінами в дихальній системі.
Діагностика стенозу легеневої артерії може складатися з наступних процедур:
- ехокардіографія - дозволяє підтвердити наявність дефекту клапана;
- ЕКГ - показує наявність гіпертрофії шлуночків, правого передсердя і інші відхилення в фізіології серця;
- ангіографія дозволяє підтвердити діагноз і часто призначається дітям з множинними аномаліями серця;
- рентген грудної клітини дозволяє лікарю визначити розширення правого шлуночка і передсердя.
Лікування стенозу легеневої артерії
Первісне лікування критичного пороку серця у новонародженого включають в себе загальну реанімацію і лікарські препарати для розширення артеріальної протоки. При відсутності симптомів патології і тиску крові в правому шлуночку менше 60 мм рт. ст. дитина спостерігається у кардіолога кожні 1-2 роки. На таких планових обстеженнях проводиться ЕКГ, ехокардіографія і рентгенографія грудної клітки.
При інфекційному ендокардиті проводиться хірургічне лікування:
- в разі наявності симптомів і тиску крові в шлуночку більше 60 мм рт. ст. проводиться катетеризація серця з допомогою вальвулотоміі, яка призводить до усунення недостатності клапана легеневої артерії. Якщо процедура не усуває проблеми, потрібна заміна легеневого клапана;
- чрескожная легенева імплантація клапана є альтернативою хірургічній корекції клапана і заміні дисфункції правого шлуночка;
- балонна ангіопластика легеневої артерії, з або без розміщення расширяемого металевого стента, може бути використана для лікування патології.
Недостатність клапана легеневої артерії
У вигляді вродженої аномалії легенева недостатність виникає вкрай рідко. Однак патологія часто виникає як ускладнення після хірургічного втручання або черезшкірної ангіопластики при стенозі легеневої артерії, а також лікування тетради Фалло. Також недостатність клапана легеневої артерії може розвинутися в результаті дилатаційною кільця легеневого клапана в зв'язку з легеневою гіпертензією або синдромом Марфана.
Значна легенева недостатність може бути викликана первинною легеневою гіпертензією, вторинної легеневої гіпертензією, інфекційний ендокардит, ревматичного хворобою серця, карциноїдної хворобою серця, синдромом Марфана і деяких препаратів, наприклад, метісергід, перголід.
Недостатність клапана легеневої артерії є серйозною патологією, яка зазвичай протікає безсимптомно і не супроводжується ознаками недостатності правого шлуночка. При даній патології прослуховується м'який діастолічний шум в лівій верхній області грудини і спостерігається гіпертрофія правого шлуночка.
При діагностиці даної патології проводяться такі дослідження:
- ЕКГ;
- рентген грудної клітки;
- кольорова ехокардіографія Доплера;
- катетеризація серця.
Лікування недостатності клапана легеневої артерії
Легенева недостатність зазвичай не вимагає спеціального лікування, але для контролю патології необхідне проведення кардіограм кожні 1-3 роки, залежно від тяжкості та причини патології. При наявності симптомів або дилатації правого шлуночка необхідна хірургічна заміна клапана легеневої артерії. У разі виявлення важкої правошлуночковоюнедостатності і легеневої гіпертензії може знадобитися пересадка серця.
Зазвичай в дитинстві легенева недостатність добре переноситься. Довгострокові дослідження показали, що недостатність клапана легеневої артерії з часом може призвести до прогресування дилатації правого шлуночка, дисфункції правого шлуночка, непереносимості фізичних навантажень, шлункової тахікардії і, в крайньому випадку, до раптового летального результату.