Понтінья міеліноз головного мозку.
Причини Понтінья міеліноза головного мозку
В основі центрального Понтінья міеліноза (ЦПМ) і екстрапонтінного міеліноза (ЕПМ) зазвичай лежить занадто швидка компенсація гипонатриемии при хронічному алкоголізмі. Рідше причинами бувають погано регульований цукровий діабет, пухлинна кахексія з ексікозом або інші причини зневоднення з втратою електролітів (наприклад, екстремальні види спорту, такі як марафон, триатлон).
Патогенетичний механізм полягає в нездатності частково адаптованого до гіпонатріємії мозку компенсувати відносну гиперосмолярность (швидку корекцію гипонатриемии) або гостру абсолютну гиперосмолярность (гіпернатріємія, гіперглікемію, азотемію).
При ЕПМ вогнища демієлінізації виявляються в таламусі, покришці середнього мозку, субталамічного ядрі, латеральном колінчастому тілі, блідій кулі, шкаралупі, платівці сірої речовини, внутрішній капсулі, білій речовині мозочка і головного мозку. ЦПМ і ЕПМ можуть розвиватися разом.
Симптоми і ознаки Понтінья міеліноза головного мозку
Клінічна картина дуже різна як за ступенем вираженості, так і за поширеністю. Захворювання може протікати майже без симптомів з повним відновленням, але може закінчуватися важкими ускладненнями (чуйний кома). Симптоми розвиваються зазвичай протягом 5-10 днів.
Характерним для ЦПМ є спастичний тетрапарез з псевдобульбарним парезом (дизартрією, дисфагією) і Понтінья випаданнями черепно-мозкових нервів або комбінацій (спастичного) тетрапареза з мозжечковой атаксією (ураження кортико-понто-церебеллярная шляхів).
До іншим клінічним ознак належать:
- Розлади свідомості аж до коми (пошкодження формації і / або таламуса)
- При ЕПМ часто афатические або анартріческіе мовні / мовленнєві розлади і рухові порушення (листанню, синдром Паркінсона).
Внаслідок неврологічних випадінь можуть розвиватися різні вторинні ускладнення (аспіраційна пневмонія, інфекції сечових шляхів, сепсис, тромбоз глибоких вен, емболія легенів), які в значній мірі впливають на перебіг захворювання. Супутні захворювання, такі як синдром Верніке-Корсакова і виражена полінейропатія, можуть призводити до додаткових ускладнень.
Діагностика Понтінья міеліноза головного мозку
Засобом вибору для діагнозу ЦПМ і ЕПМ є МРТ головного мозку, яка рано (в межах першого тижня) виявляє гіперінтенсивні осередки на Т2-і дифузно-зважених послідовностях. При ЕПМ часто виявляються двосторонні симетричні Т2-гіперінтенсивного в стовбурових гангліях і таламусі. Часто відзначається накопичення контрастної речовини (як ознаки порушення гематоенцефалічного бар'єру). Ні в ранній фазі, ні в динаміці розмір осередків не корелює з клінічною картиною і прогнозом.
У період від кількох днів до тижнів на КТ нерідко, як морфологічного кореляти, виявляються гіподенсние зони в області моста. Електрофізіологічних діагностика (переважно соматично викликані потенціали) часто дає неоднорідні результати. Вони однаково не корелюють ні з розміром пошкодження на МРТ або клінічною картиною, ні з результатом для пацієнта і, крім того, не дозволяють провести топографічну ідентифікацію (наприклад, латентні затримки викликаних потенціалів серединного нерва можуть виникати в мосту, таламусі і корі). Тому електрофізіологічних діагностику інтерпретують тільки індивідуально, в зв'язку з клінічним перебігом і даними візуалізації.
Лікування Понтінья міеліноза головного мозку
Етіотропна терапія центрального Понтінья міеліноза і екстрапонтінного міеліноза відсутня.
Терапія зводиться до профілактики, яка включає наступні заходи:
- Раннє розпізнавання пацієнтів з потенційним ризиком
- Обережна корекція гіпонатріємії або гіпоосмолярності за допомогою
- усунення причин (наприклад, скасування діуретиків, лікування блювоти)
- обмеження надходження рідини
- заповнення натрію (максимальний підйом рівня сироваткового натрію = 10 ммоль / добу).
Цільові показники: сироватковий натрій> 130 ммоль / л.
Осмолярность сироватки> 270 ммоль / кг H2 O.
- Повторне зниження концентрації натрію: в окремих випадках це призводило до зникнення симптомів, які розвивалися при заміщенні.
- Попередження вторинних ускладнень:
- гіпоксії уникають своєчасної интубацией і ШВЛ
- проводять терапію гіпотонії
- своєчасно лікують інфекції
- проводять профілактику тромбоемболії і пролежнів.