Головна »Неврологія» Полінейропатія при моноклональних гаммапатія
Важка хронічна сенсорно-моторна полінейропатія буває єдиним клінічним проявом солитарной кісткової плазмоцитоми тіла хребця, ключиці або тазу. Характерно різке підвищення рівня білка в спинномозковій рідині (до 100- 200 мг%), у частини хворих - застійний диск зорового нерва; інших змін при загальному обстеженні немає. Після хірургічного лікування або променевої терапії плазмоцитоми неврологічні порушення зазвичай проходять.
Існує рідкісний синдром POEMS, що включає полінейропатію (Polyneuropathy), спланхномегалію (Organomegaly), ендокринопатії (Endocrinopathy), моноклональних гаммапатія (Monoclonal gammopathy) і ураження шкіри (Skin changes).
Важка подострая або хронічна полінейропатія поєднується з гіперпігментацією шкіри, гіпертрихоз, гипогонадизмом, гіпотиреоз і гепатоспленомегалією. При іммуноелектрофорезе білків сироватки виявляють моноклональні IgG, а при рентгенографії грудної клітини і кісток - одиничний або множинні остеолітичні вогнища.
Променева терапія дає хороші результати в лікуванні основного захворювання і нейропатії.
На відміну від мієломної хвороби, внутрішні органи не уражені і число плазматичних клітин в кістковому мозку підвищений лише помірно, однак лікування такої нейропатії майже безрезультатно. При макроглобулінемії Вальденстрема хронічна сенсорно-моторна полінейропатія досить важка, але нерідко піддається лікуванню хлорамбуцилом.
Нейропатія при первинному (Неспадкова) генерализованном амілоїдозі обумовлена амілоїдних інфільтрацією нервів, особливо тонких мієлінових волокон. Найчастіше зустрічається синдром зап'ястного каналу, нерідко спостерігається розвиток тяжкої хронічна дистальная полінейропатія з болем, парестезією і диссоциированной анестезією (вибірково порушені больова і температурна чутливість, а тактильна і проприоцептивная збережені, по крайней мере на початку хвороби).
Нейропатія може ускладнитися трофічними виразками і нейрогенной артропатией. Згодом виникають паралічі і важка вегетативна нейропатія з імпотенцією, нетриманням сечі і калу, важкої ортостатичної гіпотонією і функціональної денервацией серця. При іммуноелектрофорезе сироватки і сечі в більшості випадків виявляється моноклональних гаммапатія. Лікування немає, більшість хворих помирають від ниркової недостатності.