Первинний біліарний цироз печінки характеризується хронічним запаленням жовчних проток з їх фіброзом і облітерацією. Це захворювання часто поєднується із захворюваннями аутоімунної природи - синдромом Шегрена, аутоімунний тиреоїдит та ін.
Патогенез первинного біліарного цирозу печінки
У розвитку захворювання надають значення імунним порушень. Останнім часом показано, що при відторгненні пересадженою печінки при несумісності по HLA-антигенів розвиваються хронічний деструктивний гепатит і холангіт, які спостерігаються при первинному біліарному цирозі печінки. Головну роль в патогенезі первинного біліарного цирозу печінки відіграють клітинні реакції на кшталт «трансплантат проти господаря». Активність Т-лімфоцитів знижена, але з'являється популяція Т-клітин, перестають впізнавати свій антиген гістосумісності. У тканині печінки знаходять Т-лімфоцити, цитотоксичні по відношенню до клітин 1ечені. Серед хворих частіше, ніж в популяції, зустрічаються HLA, DR3, DR4 і DR2. Незважаючи на значне число даних, що вказують на значення імунних реакцій у виникненні та прогресуванні хвороби, залишається неясним, чому лікування преднізолоном або цитостатиками мало ефективно.
Деструкція найдрібніших жовчних ходів призводить до порушення екскреції жовчі і потрапляння її компонентів в кров. Поряд з цим спостерігаються і некрози гепатоцитів з розвитком фіброзних перегородок, зазвичай поширюються від портальних трактів до центру часточки. Процес фіброзу обумовлює перехід хронічного холестатичного гепатиту в первинний біліарний цироз печінки, при якому спостерігається морфологічна картина септального, а потім великовузлового цирозу. Крім деструкції жовчних проток, відбувається також утворення нових жовчних канальців, які в подальшому також піддаються деструкції.
Є запальна інфільтрація, жовчні тромби перипортальних канальців. Найбільш важливою ознакою первинного біліарного цирозу печінки, який вирізняє його від інших цирозів, є значне зменшення междолькових жовчних проток і більше відкладення міді в перипортальних зонах печінкової частки.
Клініка первинного біліарного цирозу печінки
Діагноз первинного біліарного цирозу печінки
Про первинному біліарному цирозі печінки слід думати при наявності вираженого холестатического синдрому (свербежу, підвищення активності лужної фосфатази і т. Д.) І пізньому приєднання інших проявів ураження печінки (печінково-клітинної недостатності і цитолитического синдрому). Певне діагностичне значення має підвищення титру антимітохондріальні антитіл. Слід мати на увазі, що на ранніх стадіях хвороби характерні зміни в біоптаті печінки відсутні. У розгорнутих стадіях морфологічна картина більш специфічна.
Гепатологи в Москві
Ціна: 1700 руб.
Спеціалізації: Гепатологія. Інфекційні захворювання.
Рязанцева Марина Олександрівна
Ціна прийому: 1700 руб.
Записатися на прийом 1700 руб.
Ціна: 1700 руб.
Спеціалізації: Гастроентерологія, Терапія, Гепатологія. Інфекційні захворювання.