ПЛГ характеризується підвищеним тиском в малому колі кровообігу, що супроводжується змінами в прекапілярних легеневих артеріях і тромботическими ураженнями. При відсутніх хронічних хворобах серця і хронічною тромбоемболічної патології захворювання прогресує, що призводить в досить короткий термін (2-8 років) до правошлуночковоюнедостатності і летального результату.
Захворювання проходить в три стадії
- 1 стадія. Клінічно практично не проявляється, спостерігається лише невелика задишка після фізичного навантаження і часто пояснюється відсутністю тренувань;
- 2 стадія. Характеризується зменшенням серцевого викиду. Виявляється у вигляді гіпоксемії, задишки, з'являється синкопе. Продовжує триматися в районі високий тиск в легеневій артерії;
- 3 стадія. Для неї характерні правожелудочковаянедостатність, падіння серцевого викиду, венозний застій і периферичні набряки.
Варіанти прояви захворювання
- тромботический, з утворенням мікротромбоемболій;
- плексогенний з розшаруванням м'язової оболонки артеріол і аневрізматіческого дилатація артеріол;
- веноклюзівний з венозним застоєм в легенях.
При аутопсії можна виявити патологічні зміни правих відділів серця і легені. У великих судинах знаходять склеротичні бляшки. Так як в процес залучені дрібні легеневі артерії, м'язовий шар гіпертрофований, спостерігається фіброз і інтімальная гіперплазія. Іноді виявляється некротизуючий легеневий артеріїт. Число дрібних артерій і капілярів зменшено, характерно потовщення базальної мембрани альвеолярних капілярів і гіпертрофія медії легеневих артерій.
ПЛГ має деяку схожість з рецидивуючою тромбоемболією легеневої артерії. Різниця полягає в тому, що при тромбоемболії виявляються реканалізованние тромбоемболії, але відсутні плексиформні зміни. Також спостерігається схожість з Веноокклюзіонная хворобою легенів.
Як вже було сказано вище, ПЛГ - захворювання спадкове. Також до його розвитку привертають такі патології як:
- колагенові васкулярній захворювання,
- ВІЛ,
- цироз печінки. що супроводжується поратальной гіпертензією,
- ревматоїдний артрит,
- Невизначена тромбоемболія,
- емболізація легеневих судин.
Якщо говорити про фактори ризику, то за останніми даними, спровокувати розвиток цієї хвороби можуть:
- деякі дієтичні препарати (депресанти апетиту), такі як фенфлурамин, фентермин,
- застосування в їжу ріпакової токсичного масла,
- прийом анорексигенних препаратів (амінорекс фурмат),
- деякі трав'яні збори, що містять рослина Crotalaria,
- прийом оральних контрацептивів.
Клінічні прояви ПЛГ, такі як гіповентиляція, болі за грудиною, що виникають при фізичному навантаженні, можуть пояснюватися невротичними розладами. Пізніше приєднуються задишка, слабкість, підвищена стомлюваність, з'являється осиплість голосу через здавлювання гортанного нерва через збільшення легеневої артерії, периферичні набряки, посилене серцебиття.
При фізикальному обстеженні виявляється епігастральній пульсація через збільшеного правого шлуночка серця, прослуховується галопуюче ритм передсердя, який краще прослуховується в нижніх відділах грудини по лівому краю. При аскультации виявляється посилений легеневий компонент, правобічний галоп або трігуспідальная регургітація. Іноді спостерігається систолічний шум на легеневій артерії.
При рентгенографії грудної клітини визначається розширення легеневої артерії, збільшення правого шлуночка і правого передсердя, а також різке звуження гілок легеневої артерії.
Електрокардіографічне дослідження показує перевантаження правого шлуночка, відхилення осі вправо, посилення хвиль S в нижніх відведеннях, R хвилі більше у відведенні V1. інверсія зубця Т в правих грудних відведеннях. Кращим тестом для спостереження за ПЛГ є допплерівська ехокардіографія.
Для постановки правильного діагнозу ПЛГ необхідно виключити інші відомі захворювання:
- хронічні бронхолегеневі хвороби з формуванням легеневого серця;
- саркоїдоз;
- пневмоконіоз (силікоз) - супроводжується гіпоксичної легеневої гіпертензією;
- вроджені вади серця (для диференціювання проводять катетеризацію серця і ехокардіографію);
- тромбоемболія легеневої артерії (виявляється за допомогою ангіопульмонографіі або радіоізотопному скануванні легень);
- стеноз легеневої артерії;
- Синдром Ейзенменгера, якщо він супроводжується дефектом міжшлуночкової перегородки, кілька нагадує ПЛГ;
- шуми і галопуюче ритм можуть поряд з ПЛГ бути ознакою ревматичного аортального або мітрального пороку серця.
Найбільш інформативна для діфференціорованія і постановки діагнозу сцинтиграфія легких, комп'ютерна томографія та ангіографія. З лабораторних досліджень проводять тести на HIV-1 антитіла, функцію печінки і щитовидної залози.
Лікування ПЛГ в більшості випадків великого ефекту не дає, можна лише трохи збільшити термін життя пацієнта. Як правило, незважаючи на проведену терапію, хвороба прогресує і призводить до летального результату через 2-5 років.
Застосування антикоагулянтів тривалий і показано всім без винятку пацієнтам, що страждають ПЛГ. Застосування таких препаратів як соудомадін, коумадін (варфарин), що розріджують кров і перешкоджають утворенню тромбів, кілька збільшує виживаність.
При правошлуночковоюнедостатності призначають кардіотонічні засоби, а також діуретики, що зменшують набряки.
До потужним сучасним препаратам, ефективним, але не збільшують статистику виживання, можна з упевненістю віднести ендогенні вазодилятатори: простагландин I2 (епопростенол). Тривала терапія цим препаратом дозволяє подвоїти період очікування трансплантації, а також збільшити термін життя пацієнта.
Найбільш безпечними засобами, що полегшують загальний стан хворого і знижують тиск, є такі препарати як диазоксид, нітрогліцерин, нітропрусид, апрессин.
При ПЛГ також показано застосування таких лікарських засобів як:
- b-агоністи: изопротеренол, требуталін;
- а-адреноблокатори: феноксибензаміном, фентоламін;
- блокатори кальцієвих каналів - тривале лікування цими препаратами покращує гемодинаміку і виживання;
Незважаючи на великий ризик, що виникає при пересадці, найбільш ефективним методом лікування є трансплантація серця і легені.
Гіпертрофія правого шлуночка
Гіпертрофія правого шлуночка - захворювання не самостійне. Стінки при значному навантаженні на серце товщають. Діагностується за допомогою УЗД серця. Може розвинутися після астми, туберкульозу. Провокує гіпертрофію ожиріння, поліомієліт.
Полікістоз нирок у дітей
Спадковим захворюванням є полікістоз нирок. Страждають на хворобу в дитинстві. Характеризується утворенням кіст, які прогресують і збільшуються в розмірі. Діагностується інструментальним обстеженням. Проводять терапевтичне лікування.
Системна склеродермія легких
Системна склеродермія легких являє собою захворювання сполучних тканин даного органу. Є дуже небезпечним захворюванням. При ураженні легенів часто призводить до летального результату. Дана хвороба викликається вірусом і передається у спадок.
Легенева недостатність, симптоми, лікування
Легенева недостатність є захворюванням дихальної системи, при якому організм не може отримати потрібної кількості кисню. Викликається найчастіше в результаті інших захворювань і є патологічним процесом в організмі.