Дерматологія в Росії
- Сайт зареєстрований як ЗМІ. електронне періодичне видання російською та англійською мовою, ISSN 2077-3544
Оцінка ліній нігтів: колір і вид - ключі до діагностиці
Lipner SR, Scher RK. Evaluation of nail lines: Color and shape hold clues.
Оцінка ліній нігтів: колір і вид - ключі до діагностиці
Шарі Р. Ліпнер, Assistant Professor of Dermatology, Department of Dermatology, Weill Cornell Medical College, New York, NY, USA Річард К. Шер- Clinical Professor of Dermatology, Weill Cornell Medical College, New York, NY, USA.
Ключові моменти:
Поперечні білі лінії нігтів або лінії Мисан, асоціюються з гострим системним стресом, таким як гостра ниркова недостатність, серцева недостатність, виразковий коліт, рак молочної залози, інфекції (кір, туберкульоз) та системний червоний вовчак, а також з впливом токсичних металів, таких як талій.
Справжня лейконихия з'являється в результаті патологічної кератинізації матриксу, що призводить до появи білих плям, які не зникають при тиску. Хибна лейконихия проявляється білими смугами в результаті неправильної васкуляризації нігтьового ложа, зникаючими при тиску.
Коричнево-чорні лінії нігтів можуть означати постравматіческій гематому, бактеріальні, грибкові або вірусні інфекції; реакцію на ліки; ендокринні розлади; екзогенні пігментації; надлишковий синтез меланіну в матриксі, невуси або меланому.
анатомія нігтів
Фундаментальне розуміння анатомії нігтів необхідно для розуміння походження захворювань нігтів і базових патологічних станів.
Ніготь складається з матриксу, кутикули, нігтьового валика, нігтьової пластини і нігтьового ложа. Матрикс простягається від проксимального нігтьового валика до полумесяцеобразного куточка (т. Е. Лунули) і відповідає за виробництво нігтьової пластини. Нігтьове ложе лежить під нігтьової пластиною на верхній частині фаланги і простягається від лунули до вільного краю нігтя; багате кровопостачання надає йому червонуватий колір.
Нігті ростуть повільно, і це слід мати на увазі при огляді. Відростання нігтя займає не менше 6 місяців, і відростання нігтів на ногах може зайняти від 12 до 18 місяців. Тому дефект нігтьової пластини може з'явиться через кілька місяців після травми або будь-якої умови.
Основи обстеження нігтів
Повне обстеження включає в себе всі 20 одиниць нігтів і околоногтевих валиків. Пацієнти повинні бути проінструктовані і повинні видалити лак з усіх нігтів, так як це камуфляж дистрофії або хвороби нігтя. Фотографії допомагають документувати зміни з плином часу.
лейконихия
Лейконихия класифікується на дійсну і помилкову, в залежності від того, де розташований процес в матриксі або в нігтьовому ложі.
Справжня лейконихия виникає в результаті патологічної кератинізації матриксу, в результаті паракератозу нігтьова пластина має непрозорий вигляд при обстеженні. Білі плями не зникають при тиску і переміщаються дистально по мірі того, як ніготь росте, що підтверджується серіями фотографій при наступних відвідинах. Хибна лейконихия полягає в порушенні васкуляризації нігтьового ложа, яка змінює прозорість нігтьової пластини. «Білизна» зникає при тиску, що не зміщується при зростанні нігтів, і, ймовірно, не спостерігається ніяких змін на фотографіях при наступних відвідинах.
справжня лейконихия
Смугаста лейконихия - це підтип істинної лейконіхіі, який характеризується поперечними або поздовжніми смугами. Причина найчастіше пов'язана з мікротравмами, наприклад, внаслідок манікюру. Лінії через травми більш помітні в центральній частині нігтьової пластини; вони як правило обходять бічні частини нігтя і лежать паралельно проксимальному краю нігтьового валика.
оніхомікоз
Білі поздовжні смуги також можуть розглядатися як оніхомікоз, на грибкову інфекцію нігтів доводиться до 50% всіх випадків захворювань нігтів. Інфекція може бути представлена нерегулярними щільними поздовжніми білими або жовтуватими смужками, або "шипами" на нігтьової пластини з гіперкератозом, які називаються дерматофітомамі (Рис. 1).
При підозрі на грибкову інфекцію виробляють фарбування подногтевого матеріалу за допомогою гідроксиду калію, який потім досліджують методом прямої мікроскопії. В якості альтернативи, лікар занурює частина нігтьової пластини в 10% буферний розчин формаліну з подальшим фарбуванням для визначення грибкової інфекції. Мікроскопічне дослідження дерматофітома показує щільну масу Дерматофітние гіф.
Лікар може відігравати важливу роль в діагностиці, оскільки клінічні ознаки, що вказують на дерматофіти, пов'язані з поганою відповіддю на протигрибкову терапію.
генодерматози
Білі поздовжні смуги також можуть бути ознакою рідкісних аутосомно-домінантних генодерматозов таких як хвороба Хейлі-Хейлі (мутація гена ATP2A2) і хвороба Дарині (мутація гена ATP2C1). Пацієнти з хворобою Хейлі-Хейлі можуть мати нігті з декількома паралельними поздовжніми білими смугами змінної ширини, що виникають в лунула і найбільш помітні на великих пальцях. Ці пацієнти також мають регулярні висипання у вигляді бульбашок на шкірі пахвовій області, шиї і околопупочной області.
Пацієнти з хворобою Дарині можуть мати нігті з чергуються червоними і білими поздовжніми лініями, а також клиновидний дистальний подногтевой кератоз, супроводжуваний заглибленнями або ущелинами. Ці зміни нігтів фіксуються у 92-95% пацієнтів з хворобою Дарині. Пацієнти, як правило, мають гіперкератотіческіе папули і бляшки переважно в себорейний і долонно-підошовних областях, а також ризик виникнення вторинних інфекцій і неприємний запах з рота. Знання про характерні ознаки ураження нігтів при цих захворюваннях призводять до більш швидкої діагностики і лікування.
лінії Мисан
Лінії Мисан - це поперечні білі лінії на нігтях. Вони 1 - 2 мм шириною горизонтальні паралельні білі смуги, які охоплюють ширину нігтьової пластини, як правило, охоплюють усі нігті. Зустрічаються рідко і найчастіше пов'язані з отруєнням миш'яком. Вони також можуть бути використані для встановлення часу отруєння, оскільки вони, як правило, з'являються через 2 місяці після початкового отруєння.
Лінії Мисан так само асоціюються з гострим системним стресом, таким як гостра ниркова недостатність, серцева недостатність, виразковий коліт, рак молочної залози, інфекція (кір, туберкульоз) та системний червоний вовчак, а також з впливом токсичних металів, таких як талій.
Хибна лейконихия
Хибна лейконихия може попередити лікаря про наявність системних захворювань, інфекцій, побічних ефектів препарату і нестачі поживних речовин. Хибна лейконихия включає лінії Мюрке, "половинні" нігті і нігті Террі.
Лінії Мюрке - парні білі поперечні смуги, які охоплюють ширину нігтьового ложа і паралельні лунула. Вперше вони були описані у пацієнтів з тяжкою гипоальбуминемией, деякі з яких також мали нефротичнийсиндром, які вирішуються з нормалізацією рівня сироватковогоальбуміну. Лінії Мюрке також спостерігаються у пацієнтів із захворюваннями печінки, недоїданням, які отримують хіміотерапію, з трансплантацією органів, з ВІЛ-інфекцією і на синдром набутого імунодефіциту. Також лінії пов'язані з періодами метаболічного стресу, т. Е. Коли здатність організму до синтезу білків зменшується.
«Половинні» або Ліндсі нігті - це нігті у яких проксимальна частина біла, а дистальна частина рожева або червоно-бура (Рис. 2). Вони були першими описані у пацієнтів з хронічними захворюваннями нирок. і дивно, що вони вирішуються після трансплантації нирок, але не при гемодіалізі або при нормалізації гемоглобіну і альбуміну. «Половинні» нігті також описані у пацієнтів з хворобою Кавасакі, цирозом печінки, хворобою Крона, дефіцитом цинку, пацієнтів, які отримують хіміотерапії, хворобою Бехчета і пелагрою. Їх слід відрізняти від нігтів Террі, які характеризуються лейконихия за участю більше 80% від загальної довжини нігтя.
Нігті Террі вперше були описані у пацієнтів з цирозом печінки, причиною якого був алкоголізм, але пізніше були помічені у пацієнтів з серцевою недостатністю, цукровим діабетом 2 типу, туберкульоз легень, реактивним артритом, літнім віком, лепри і захворюваннями периферичних судин.
поздовжня меланоніхія
Поздовжня меланоніхія - це наявність чорно-коричневих вертикальних смуг на нігтьової пластини. Вони можуть мати різні причини, в тому числі кров від травми; бактеріальні, грибкові або ВІЛ-інфекції; медикаментозна терапія (наприклад, міноціклін); ендокринні порушення (хвороба Аддісона); екзогенна пігментація або надлишковий синтез меланіну в матриксі. Вони також можуть бути ознакою доброякісної пігментнаціі: лентіго або ж невусів, і злоякісних станів, таких як меланоми. (Рис. 3)
Коли підозрювати меланому?
Хоча меланома рідше асоціюється з коричнево-чорними вертикальними лініями усвідомлення пов'язаної з меланомою поздовжньої меланоніхіей зменшує ймовірність несвоєчасної діагностики та покращує результат захворювання Крім того, важливо пам'ятати, що, піднігтьового меланома частіше зустрічається на 5-му і 6-му десятиліття життя, вона може виникнути в будь-якому віці, навіть у дітей.
Симптоми і ознаки, які викликають підозри на піднігтьове меланому:
-Особистий або сімейний анамнез меланоми
-Залучення пальців "високого ризику" (великий палець, вказівний палець, великий палець стопи), хоча меланома може виникати на будь-якому нігті.
-Будь-яка нова вертикальна коричнево-чорна пігментації у світлошкірих пацієнтів
-Вражений тільки один ніготь: залучення більш ніж одного нігтя зустрічається у людей з темною шкірою, і майже у всіх пацієнтів з темною шкірою з поздовжньою меланоніхіей у віці 50 і старше.
-Зміни в лініях, такі як потемніння, розширення і кровотеча
-Ширина смуги, що перевищує 6 мм
-Лінія ширше в проксимальної частини по порівняння з дистальної
-Неоднорідний колір лінії
-Нечіткі бічні кордону
-Пов'язані з пігментацією нігтьової пластини (знак Хатчінсона, який представляє піднігтьове меланому) дистрофія нігтьової пластини, кровотеча, виразка.
Незважаючи на те що ці ознаки можуть допомогти відрізнити доброякісні причини від злоякісних, тільки клінічне обстеження не дозволяє поставити остаточний діагноз. Несвоєчасна діагностика меланоми несе в собі високий рівень смертності; терапевт може сприяти ранній діагностиці шляхом визнання факторів ризику і перенаправленням пацієнта до дерматолога для подальшої оцінки з біопсією.
поздовжня ерітроніхія
Поздовжня ерітроніхія-наявність однієї або більше лінійних червоних смуг на нігті за участю лише одного нігтя або за участю більше одного нігтя. Локалізована форма зазвичай є наслідком пухлинного процесу, тоді як залучення більш одного нігтя може свідчити про місцеве або системне захворювання.
Загальні характеристики при огляді
Клінічний огляд виявляє одну або більше лінійну, рожево-червону смугу, що простягнулася від проксимального нігтьового згину до дистального вільного краю нігтьової пластинки (Рис. 4). Ширина смуги зазвичай коливається від 1 мм до 3 мм. Іншими проявами можуть бути точкові крововиливи в червону смугу, напівпрозорий дистальний матрикс, дистальную V-образну осколковий розколину, онихолизис нігтьової пластини і піднігтьового гіперкератоз. Ці особливості можуть бути видні неозброєним оком, але краще видно під лупою або дерматоскопи.
Локалізована поздовжня ерітроніхія зазвичай спостерігається у осіб середнього віку і найбільш часто зустрічається на великому пальці і вказівному пальцях. Це може протікати безсимптомно або супроводжуватися болем, або стурбованістю пацієнта з приводу розщеплення нігтьової пластини.
Інтенсивний пульсуючий біль з чутливістю до холоду і хворобливістю при пальпації є симптомами гломусної пухлини. Доброякісне новоутворення, яке виходить від нейроміоартеріального тіла гломуса. Гломуса розташовані по всьому тілу, але більш висока концентрація на руках, особливо під нігтями, і вони регулюють циркуляцію шкіри. Тому ніготь - це найпоширеніший ділянку для цієї пухлини. Характерною особливістю подногтевой гломусної пухлини прояв слабкості після точкової пальпації, при підозрі на пухлину (позитивний симптом). Гломусних пухлина зачіпає тільки один ніготь, множинні пухлини пов'язані з нейрофіброматозом 1 типу.
Інші причини локалізованої ерітроніхіі
Оніхопапіллома, доброякісна идиопатическая пухлина, є найбільш частою причиною локалізованої поздовжньої ерітроніхіі. На відміну від гломусної пухлини, як правило, безсимптомна. Зустрічаються і інші менш поширені причини: піднігтьового бородавка, бородавчаста діскератома, доброякісна проліферація судин, одиничне поразка нігтя при червоному плоскому лишаї, геміплегія і післяопераційні рубці в області матриксу. У деяких випадках лінії идиопатические.
Злоякісні захворювання також можуть проявитися у вигляді локалізованої поздовжньої ерітроніхіі, в тому числі инвазивная плоскоклеточная карцинома, плоскоклеточная карцинома in situ (хвороба Боуена) і, рідше, беспигментной меланома, злоякісна меланома і базальноклітинний карцинома. Плоскоклітинна карцинома найчастіше зустрічається на 5-му десятилітті життя і найчастіше характеризується локалізованою поздовжньої ерітроніхіей. Клінічно, також проявляється дистрофією нігтів, такими як дистальний піднігтьового гіперкератоз і онихолизис
Пацієнти з безсимптомними, стабільними локалізованими поздовжніми ерітроніхіямі повинні динамічно спостерігатися з використанням фотографій і вимірів. Однак, будь-яке нове поразка чи зміна існуючого ураження повинні спонукати фахівця направити пацієнта до дерматолога для біопсії.
Множинні ерітроніхіі.
Множинні поздовжні ерітроніхіі зазвичай зустрічаються у дорослих на декількох нігтях і можуть бути виявлені в залежності від наявності або відсутності симптоматики (наприклад, біль, розщеплення), або бути випадковою знахідкою лікаря. Часто вони пов'язані з системним захворюванням, найчастіше з червоним плоским лишаєм і хворобою Дарині. Червоний плоский лишай-це папули-сквамозну шкірне захворювання з ураженням нігтів у 10% пацієнтів і постійної нігтьової дистрофією у 4%. Загальні вид нігтів зазвичай представлений витончення, поздовжніми борознами і тріщинами, а також рубцеванием тканини нігтьового матриксу, в результаті чого утворюється нігтьової птерігіум. Лінійні червоні лінії також є типовими ознаками. У пацієнтів з хворобою Дарині спостерігається чергування червоних і білих лінійних смуг на декількох нігтях.
Рідше, множинна поздовжня ерітроніхія пов'язана з первинним і системним амілоїдозом, гемиплегией, реакцією "трансплантат проти господаря", бульозним епідермолізом, акантолітіческіх діскератотіческім епідермальним невусів, веррукозного акрокератозом Гопфа, псевдобульбарним синдромом або ж є ерітроніхіей ідіопатичною.
Лінії Бо-це часта знахідка в клінічній практиці. Вони не є істинними лініями, представляють собою поперечні лінії на нігтьової пластини, які виникають через тимчасове пригнічення росту нігтів в матриксі, які можуть виникнути під час гострого або хронічного процесу, або системного захворювання (Рис. 5).
Подією, що привертає до появи ліній Бо може бути місцева травма або паронихия, дія хіміотерапевтичних цитостатических коштів на матрикс, або різке початок системного захворювання. Лінії також пов'язані з ревматизмом, малярією, пузирчаткой, хвороба Рейно, і інфарктом міокарда, а також після глибоководних занурень. Довжина ліній Бо від проксимального нігтьового валика допомагає оцінити час гострого процесу, в середньому зростання нігтів на руках 3 мм на місяць і 1 мм на місяць на ногах.