Суть гідроцефалії в збільшенні обсягу спинномозкової рідини, і, як правило, підвищенні внутрішньочерепного тиску, внаслідок порушення балансу між виробленням і всмоктуванням цереброспинальной рідини.
Гідроцефалія може бути як вродженою таки і придбаної. Придбана гідроцефалія виникає внаслідок пухлинної обструкції лікворпроводящіх шляхів, травми, внутрішньочерепного крововиливу або інфекційного ураження оболонок головного мозку.
Патофізіологія - гідроцефалія розвивається з таких причин:
- Надлишкове вироблення спинномозкової рідини (ліквору) (внаслідок папіломи, карциноми хоріоїдного сплетення)
- Порушення циркуляції рідини - вона виникає внаслідок обструкції (закупорки) шляхів циркуляції виробленої в шлуночках головного мозку рідини. Як правило така ситуація виникає при пухлинної оклюзії природних отворів, що з'єднують шлуночки головного мозку між собою і з субарахноїдальним простором.
- Порушення всмоктування (абсорбції) спинномозкової рідини. Часто порушення абсорбції виникає внаслідок закупорки пахіонови грануляцій, розташованих вздовж верхнього сагітального синуса (парасагіттально).
У різних вікових групах гідроцефалія клінічно проявляється по різному.
Гостра гідроцефалія клінічно проявляється вираженим головним болем, порушенням ходи, нудотою, зоровими порушеннями. У дітей ранніми ознаками гідроцефалії можуть бути дратівливість і нездатність утримати голову. При розширенні третього шлуночка у хворого проявляється синдром Паріно (парез погляду вгору - нездатність підняти очі вгору) або симптом сонця (синдром Паріно з ретракцией століття і насильницьким поворотом погляду донизу). Рідко може бути вогнищевий симптом у вигляді парезу відвідного нерва. У дітей вибухає джерельце, розширюються вени скальпа, прогресивно збільшується окружність голови. При прогресуванні патології виникають симптоми ураження стовбура головного мозку, кома, гемодинамічні порушення.
При нормотензівной гідроцефалії (гідроцефалія з нормальним внутрішньочерепних тиском) симптоматика досить чітка. Вона розвивається, як правило у хворих в похилому віці.
При симптоматичної гідроцефалії необхідно лікувати основне захворювання.
Не завжди гідроцефалію потрібно лікувати.
- Вентрікуломегалія у літніх, у яких немає тріади клінічних симптомів
- Гідроцефалія en vacuo, коли відбувається заміщення мозкової тканини цереброспинальной рідиною. Так як немає порушення балансу між виробленням і всмоктуванням спинномозкової рідини, технічно даний стан не є гідроцефалією.
- Arrested гідроцефалія - яка характеризується тим, що неврологічний стан хворого стабільний при стабільній вентрікуломегалія. Діагноз необхідно ставити дуже обережно, так як у дітей неврологічне погіршення відбувається дуже повільно і важко документувати.
- Доброякісна гідроцефалія дітей зустрічається у новонароджених і у немовлят. У дітей відсутній неврологічна симптоматика, розміри голови нормальні. При КТ головного мозку визначаються помірно розширені шлуночки головного мозку і субарахноїдальні щілини.
- КТ показує ступінь вентрікуломегалія і в багатьох випадках визначає етіологію. При внутрішньовенному введенні контрастної речовини можна виявити пухлину і інфекційний процес, що призводять до обструкції. Даний факт допомагає планувати оперативне лікування. Шлуночки розширені проксимально від точки обструкції. При псевдотумор головного мозку на КТ головного мозку патологічні осередки не виявляються.
- МРТ в багатьох, але не у всіх випадках показує вроджені причини гідроцефалії. Вона показує такі патології, як агеназія мозолистого тіла, мальформация Кіарі, порушення нейрональної міграції, судинні мальформаций. Деякі пухлини, наприклад, гліоми пластини середнього мозку, можуть бути визначені тільки при даному дослідженні. Т2 - зважені дослідження можуть показати трансепендімальний ток рідини.
- Фетальний і неонатальное УЗД є хорошим методом моніторингу розмірів шлуночків і інтравентрикулярного геморагії.
Люмбальна пункція застосовується для вимірювання внутрішньочерепного тиску. Але вона повинна бути виконана після МРТ або КТ головного мозку.
Надає тимчасовий ефект. У транзиторних випадках, як оклюзія синуса, менінгіт, неонатальное вентрикулярное крововилив, лікарське лікування може бути ефективним. Застосовуються такі препарати.
- Ацетазоламід (25мг / кг / д х 3). Необхідно контролювати респіраторне стан і електролітний баланс. Лікування не рекомендується продовжувати більше 6 місяців.
- Фуросемід (1 мг / кг / д х 3) - необхідний моніторинг електролітного і рідинного балансу.
- Люмбальна пункція - у новонароджених застосовується при внутрішньошлуночкових крововиливів, в деяких випадках може привести до вилікування.
- У багатьох випадках рішенням проблеми стає видалення причини гідроцефалії.
- Ендоскопічна вентрікулостомія III шлуночка (вентрікулостомія) - дана процедура застосовується у хворих з нормальною або майже нормальною здатністю абсорбції спинномозкової рідини. Оперативне втручання виконується із застосуванням ендоскопічної техніки. Висока точність операції забезпечує застосування Безрамковий стеріотаксіческого обладнання.
- Вентрикулоперитонеальное шунтування - найбільш часто виконувана операція при гідроцефалії. Після передопераційної оцінки внутрішньочерепного тиску вибирається клапан відповідного тиску. Найбільш оптимальним є застосування програмованих шунтів, що дозволяє при необхідності без повторного оперативного втручання змінити тиск клапана.
- Якщо є певні проблеми у всмоктуванні рідини в черевній порожнині (перенесений перитоніт, спайкова хвороба), можна виконати вентрікулоатріальное (дистальний кінець катетера через яремну вену встановлюється в вушко серця) і вентрікулоплеварльное (дистальний кінець шунта встановлюється в плевральну порожнину) шунтування.
- Шунтування по Torkildsen - за допомогою катетера без клапана порожнину шлуночка з'єднується з великою потиличної цистерною головного мозку.
- Люмбоперітонеальное шунтування застосуються при соединяющейся гідроцефалії (неокклюзіоннй), особливо, якщо шлуночки головного мозку вузькі. Класично показанням даного виду шунтування є псевдотумор головного мозку.
Післяопераційне ведення хворих
- Після шунтуючих операція доцільно хворих активізувати і привести у вертикальне положення повільно, для уникнення виникнення субдуральної гематоми.
- Виконується рентгенографія черепа, для оцінки правильності знаходження вентрикулярного катетера.
- Необхідно стежити за загоєнням рани, шви знімаються 10 - 14 день після операції
- Через 2-3 тижні після операції виконується КТ головного мозку.
- Інфекційні ускладнення - набольшая ймовірність протягом перших 6 місяців після операції.
- Післяопераційні субдуральні гематоми виникають рідко. Даного ускладнення можна уникати повільної мобілізацією хворого.
- Порушення абсорция в черевній порожнині.
- Надмірне дренування - частіше виникає при люмбоперіонеальном шунтуванні, проявляється головним болем в вертикальному положенні. Найчастіше дана проблема дозволяється самостійно. В іншому випадку виконується повторна операція і клапан змінюється на більш високий тиск (або при програмованому шунт клапан перепрограмується безопераційно)
Результати залежать від багатьох чинників - характеру основної патології, тривалості гідроцефалії, вихідного стану хворого.
При своєчасній і правильно виконаної операції результати як правило в основному хороші.