Нейродегенеративних захворювань головного мозку на сьогоднішній день відомо досить багато. Патогенез більшості з них вивчений досить добре, проте в ряді випадків пусковий фактор розвитку захворювання не встановлено.
Практично всі нейродегенеративні захворювання головного мозку супроводжуються вираженими розладами ряду функцій даного органу, що в кінцевому рахунку рано чи пізно закінчується інвалідністю.
На пізніх стадіях розвитку цієї групи хвороб нервової системи хворі, як правило, втрачають не тільки професійні навички і когнітивні функції, але і в ряді випадків втрачають здатність до самообслуговування, і потребують постійного догляду, вся тяжкість якого часто лягає на кого-то з членів сім'ї хворого.
Це невиліковні захворювання, симптоматична терапія при яких здатна в тій чи іншій мірі зменшити прояви ураження мозку, однак усунути їх на сьогоднішній день неможливо, в кращому випадку вдається поліпшити якість життя і сповільнити втрату функцій.
Класифікація даних повільно прогресуючих захворювань
Виходячи з особливостей виникнення і механізму розвитку даних захворювань, їх прийнято ділити на декілька груп:
Патологія таупротеіна.
- Сінуклеопатіі.
- Тринуклеотидних спадкові хвороби.
- Пріонні хвороби.
- Захворювання мотонейрона.
- Група нейроаксональних дистрофий.
Таупатіі виникають внаслідок порушення процесів фосфорилювання таубелка, який здатний фіксуватися в клітинах головного мозку, тим самим приводячи до порушень їх функції. Найбільш часто зустрічається захворювання - хвороба Альцгеймера.
За особливостями патогенезу сінуклеопатіі мають певну схожість з таупатіямі, однак, в даному випадку проблеми виникають з іншим білком - альфа-синуклеїну. Це нерозчинний білок, який відкладаючись в клітинах мозку, призводить до порушень його функцій.
Тринуклеотидних захворювання це спадкові хвороби, які характеризуються збільшенням числа тринуклеотидних повторів.
Пріонові захворювання - окрема група інфекційних агентів, які не містять нуклеїнових кислот. Пріони це ні що інше як білки з аномальною структурою, які здатні перетворювати нормальні протеїни людського організму в собі подібні з'єднання.
Поразки мотонейронів. При даній патології в патологічний процес втягнуті нервові клітини, що забезпечують рух. Дегенеративних змін при цьому можуть піддаватися як центральні рухові нейрони, так і периферичні.
Найбільш відоме захворювання даної групи - бічний аміотрофічний склероз.
Група нейроаксональних дистрофий представлена порівняно рідкісними спадковими захворюваннями.
Клініка, діагностика та лікування таупатій
Серед захворювань цієї групи варто виділити такі патології:
- Хвороба Альцгеймера.
- Кортікобазальная дегенерація.
- Хвороба Піка.
З таупатій найбільшого поширення має хвороба Альцгеймера, яка починаючись з малопомітних проявів начебто погіршення пам'яті і швидкості засвоєння нових знань і навичок, закінчується грубими порушеннями когнітивних функцій з втратою здатності до самообслуговування.
Діагноз встановлюється виходячи з характерною симптоматики, а також на підставі таких методів нейровізуалізації як магнітно-резонансна томографія. Засобів, які використовуються для лікування даної патології трохи - кілька препаратів групи інгібіторів холінестерази та один засіб представник групи NMDA-антагоністів.
Незважаючи на проведене лікування середня тривалість життя таких хворих близько семи років.
Для хвороби Піка характерна атрофія кори головного мозку. особливо скроневої і лобової часток. Симптоматика схожа з такою при хвороби Альцгеймера, проте дане захворювання має більш злоякісний характер і гірше піддається лікуванню.
Терапія виключно симптоматична, при наявності показань застосовуються нейролептики.
При кортікобазальной дегенерації також спостерігається атрофія кори головного мозку. однак трохи інший локалізації. Даний патологічний процес вражає перш за все базальні ганглії і чорне речовина. Характерні гіпокінетично-ригідний синдром, розлади сенсорних функцій, міоклонус, а також ряд інших проявів, за якими зазвичай і встановлюють діагноз (пункцію зазвичай не виконують).
Клінічні прояви, діагностика і лікування сінуклеопатій
До цієї групи нейродегенеративних захворювань відносяться:
- Хвороба Паркінсона .
- Деменція з наявністю тілець Леві.
- Мультисистемная атрофія.
Хвороба Паркінсона серед даної групи захворювань є найбільш поширеною. При даній патології відбувається загибель нервових клітин, які виробляють нейромедіатор дофамін, що призводить до ригідності м'язів, тремору, гіпокінезії і постуральної нестійкості.
Діагноз зазвичай виставляють на підставі характерних клінічних проявів, в типових випадках це не викликає ускладнень. З лікарських препаратів використовується Леводопа, агоністи дофамінових рецепторів, а також інгібітори моноаміноксидази. Однак лікування, здатного вилікувати хворобу, а не зменшити її прояви, на сьогоднішній день немає.
Деменція з тільцями Леві вважається другим за поширеністю захворюванням з цієї групи нейродегенеративних хвороб головного мозку. Характерні ті ж прояви, що і при хворобі Паркінсона, проте до них додаються галюцинації і явні коливання когнітивних функцій протягом дня. При цьому захворюванні протипоказаний ряд препаратів, лікування часто зводиться до прийому Леводопа і інгібіторів ацетилхолінестерази.
Для багатосистемні атрофії крім явищ паркінсонізму характерні погана координація рухів, а також вегетативна дисфункція.
тринуклеотидних хвороби
Це група спадкових захворювань, найбільш часто з яких зустрічаються:
- Хорея Хантінгтона.
- Атаксія Фрідрайха.
- Спіноцеребеллярние атаксія.
У випадку з даними захворюваннями початок хвороби поступовий. При хореї Хантінгтона звертають на себе увагу специфічні гіперкінези, а також різні психічні розлади. Діагноз підтверджується магнітно-резонансною томографією, а також генетичним дослідженням, яке інформативно при всіх захворюваннях даної групи. Дане захворювання невиліковне, можливо тільки зменшити прояви хореї Хантінгтона.
Атаксія Фрідрайха вважається найпоширенішою з спадкових атаксий. Характерні порушення ходьби, почерку, слабкість в нижніх кінцівках. Поступово до даних проявів приєднується атрофія м'язів, що починається з нижніх кінцівок і поступово поширюється.
При спіноцеребеллярние атаксії відбувається поступове порушення координації рухів, що в першу чергу помітно щодо порушень ходьби. Нерідко розвивається і атрофія мозочка. Для лікування використовують ноотропи, міорелаксанти і протисудомні засоби, проте ця хвороба невиліковна.
пріонні хвороби
Симптоми нейродегенеративних захворювань головного мозку можуть бути досить різноманітними у випадку з пріонні хворобами. Дана група захворювань викликається унікальним збудником - це не вірусний. бактеріальний агент або генетична патологія, це патологічний білок (а значить це єдині збудники, що не містять нуклеїнових кислот).
Серед цих хвороб можна виділити:
- Куру.
- Фатальна сімейна безсоння.
- Хвороба Крейтцфельдта - Якоба.
Для хвороби Крейтцфельдта - Якоба характерні порушення з боку екстрапірамідної системи, деменція, яка характеризується дуже швидким прогресуванням, епілептичні припадки. розлади зору і мови.
При фатального родинного безсоння патологічний білок відкладається в ділянках мозку, що відповідають за регуляцію сну. Це призводить до поступово прогресуючим розладів сну. а на пізніх стадіях хворий і зовсім втрачає здатність спати. У цей час приєднуються галюцинації, втрата маси тіла.
На заключному етапі людина перестає говорити і як-небудь реагувати на те, що відбувається навколо.
Куру вражає переважно аборигенів Нової Гвінеї, патологічний білок поширюється завдяки існуючому в племенах ритуальному канібалізму. Починається захворювання з неспецифічних скарг, однак у міру розвитку з'являється тремор у всьому тілі, порушується координація рухів. Після появи явних симптомів пацієнти живуть до одного року.
Специфічного етіотропного лікування даної групи захворювань не існує. Симптоматичне лікування може лише зменшити вираженість проявів.
Нейроаксональние дистрофії, а також патологія мотонейрона
Із захворювань моторного нейрона найбільш відомим є бічний аміотрофічний склероз. Рухові нейрони при даному захворюванні уражаються як в корі головного мозку, так і в спинному. Це призводить до паралічів, які з часом також викликають атрофію м'язів.
Захворювання розвивається поступово, при цьому спершу пацієнтам доводиться вдаватися до допомоги допоміжного обладнання для забезпечення дихання уві сні, а пізніше і до апарату штучної вентиляції. Єдиний препарат, який надає хоч якийсь ефект - рилузолом, однак він здатний лише трохи сповільнити прогресування хвороби. Етіотропного лікування не існує.
Нейродегенерации з відкладенням заліза в головному мозку це представник групи нейроаксональних дистрофий. При цьому рідкісному захворюванні симптоми викликаються відкладенням заліза в тканинах мозку.
Недуга проявляється порушеннями ходьби, до яких в подальшому приєднуються і інші порушення рухів, а також розлади психіки. Як і у випадку з іншими захворюваннями лікування симптоматичне.
Особливості прогнозу, а також можлива профілактика
На прогноз при нейродегенеративних захворюваннях значною мірою впливає досить велика кількість чинників. Однак головним є особливості перебігу хвороби у конкретного пацієнта, а також те, як патологічний процес відповідає на проведене лікування.
Будь-якої специфічної профілактики захворювань даної групи немає, проте дослідниками все ж виявлені певні закономірності, які при деяких із захворювань знижують ризик їх розвитку, або забезпечують більш пізній початок хвороби і більш сприятливий перебіг з повільним прогресом.
Наприклад, у випадку з хворобою Альцгеймера, своєрідною профілактикою є активна інтелектуальна діяльність. Також варто відзначити роль раціонального харчування і рухових навантажень, що профилактирует атеросклероз, і тим самим знижує і ризик розвитку нейродегенеративних захворювань.
Перспективним напрямком лікування та профілактики подібних хвороб є генна терапія.
Нейродегенеративні захворювання головного мозку це група повільно прогресуючих хвороб, які в кінцевому підсумку призводять до інвалідизації. Раніше ж виявлення проблеми дозволяє зберегти задовільну якість життя максимально тривалий термін.
Це ще раз підкреслює, наскільки важливо стежити за станом свого здоров'я і своєчасно звертатися до лікаря зі скаргами на зміни, що відбуваються, адже вони можуть виявитися симптомами серйозних захворювань.
