Нейробластома: Короткий опис
Нейробластома (периферичні нейробластние пухлини) - велика група пухлин, що походять з ембріональних зачатків нервових гангліїв периферичної нервової системи.
Код за міжнародною класифікацією хвороб МКХ-10:- C47 - Злоякісне новоутворення периферичних нервів і вегетативної нервової системи
Нейробластома: Причини
генетичні аспекти
Класифікація
За локалізацією і походженням нейробластоми поділяють на два підвиди • ольфакторного нейробластома (ОНБ, естезіонейробластома) - рідкісна злоякісна (віз 3) нейроектодермальна пухлина, яка відбувається з ольфакторних рецепторних клітин носової порожнини • Нейробластние пухлини симпатичної нервової системи і наднирників (НБСНС) • Нейробластома - ембріональна пухлина симпатичної нервової системи дитячого віку, гістологічно представлена переважно нейробласти і невираженою стромой з шванновских клітин. Гістологічні варіанти: • недиференційована нейробластома • низкодифференцированная нейробластома • диференційована нейробластома •
Гангліонейробластома - нейробластома з великою кількістю шванновских стромальних елементів (більше 50%) • Гангліоневрома - переважають шванновские стромальні елементи, нейрональні клітини поодинокі (менше 5%).
Епідеміологія • ОНБ - дуже рідкісна пухлина (описано близько 200 випадків), характеризується двумодальное віковим розподілом (20 і 50 років), чоловіки і жінки хворіють однаково часто • НБСНС - найбільш часті солідні екстракраніальні злоякісні пухлини у дітей перших 2 років життя. Захворюваність - 9 випадків на 1 000 000 населення в рік.
Анатомічна локалізація • ОНБ первинно розвивається в області гратчастої пластинки, в наступним проростає в навколишні структури (додаткові пазухи носа, порожнину черепа, очниці) • НБСНС: наднирники (40%), абдомінальні (25%), торакальні (15%), шийні і тазові (5 + 5%) симпатичні ганглії. Часто поширюється в спинномозковій канал на кшталт «пісочного годинника» і може викликати компресію спинного мозку.
Нейробластома: Ознаки, Симптоми
клінічна картина
ОНБ: носові кровотечі, утруднення дихання, сльозотеча, біль, диплопія, екзофтальм, аносмия • НБСНС: частіше виявляють як пальпируемое об'ємне утворення в черевній порожнині.
Нейробластома: Діагностика
діагностика
ОНБ - КТ, МРТ • НБСНС - оглядова рентгенографія органів черевної порожнини; КТ грудної клітини, живота, таза; при поширенні в спинномозковий канал - МРТ; радіоізотопне сканування скелета; біопсія червоного кісткового мозку; визначення концентрації катехоламінів і їх похідних в сечі.
Нейробластома: Методи лікування
Лікування комплексне. оперативне втручання в поєднанні з променевою і хіміотерапією.
ОНБ: прогноз відносно сприятливий тільки при локалізованої пухлини, яку можна видалити тотально. У всіх інших випадках пухлина прогресує, поширюючись як локально, так і метастатичних (в регіонарні лімфатичні вузли і легкі) • НБСНС: прогноз залежить від стадії захворювання та наявності / відсутності таких прогностично сприятливих ознак: вік до 1 року, вненадпочечніковой розташування пухлини (найбільш сприятлива локалізація - грудна клітка), I- II стадія захворювання. Найбільш сприятливий прогноз зі спонтанною регресією пухлини (що практично рівнозначно одужання) спостерігають у пацієнтів з пухлиною в стадії 4S (класифікація Шімада [Shimada]): грудної вік, пухлина локальна (I- II ступеня) з первинним залученням у процес печінки і / або шкіри , в червоному кістковому мозку менше 10% пухлинних клітин)
скорочення
ОНБ - ольфакторного нейробластома • НБСНС - нейробластние пухлини симпатичної нервової системи і наднирників.
МКБ-10. C47 Злоякісне новоутворення периферичних нервів і вегетативної нервової системи