Основна ознака недостатності клапана легеневої артерії - ранній діастолічний регресний шум, що починається з легеневого компонента II тону. Шум зазвичай низькочастотний, що відрізняє його від шуму аортальної недостатності і обумовлено більш низьким тиском діастоли в легеневій артерії в порівнянні з аортою. Шум буває високочастотним при легеневій гіпертензії, наприклад у новонароджених або при обструктивному ураженні судин легенів.
Недостатність клапана легеневої артерії зазвичай добре переноситься через низький діастолічного тиску в легеневій артерії і форми правого шлуночка. Тому загальний стан дітей з цим пороком не страждає, а переносимість фізичного навантаження залишається майже нормальною. За відсутності легеневої гіпертензії і патології правого шлуночка серцева недостатність розвивається рідко.
Коли обсяг правого шлуночка збільшується вдвічі, з'являється тихий шум систоли кровотоку через клапан легеневої артерії, що супроводжується широким, але не фіксованим розщепленням II тону. Через посилення систолічного кровотоку в легеневій стовбурі і легеневих артеріях пульсовий тиск в них збільшується і вони починають пульсувати; це можна побачити при ЕхоКГ та ангіографії. При рентгенографії грудної клітини легеневий стовбур і легеневі артерії розширені. Обсяг лівого шлуночка зростає, що призводить до розширення серцевої тіні на рентгенограмі грудної клітки і появи комплексів виду rSr 'в правих грудних відведеннях на ЕКГ.
Найчастіша причина недостатності клапана легеневої артерії - хірургічне лікування його стенозу, як ізольованого, так і в поєднанні з дефектом міжшлуночкової перегородки (найчастіше при тетраде Фалло). Недостатність клапана легеневої артерії після вальвулотоміі або балонної вальвулопластика з приводу його стенозу зазвичай мінімальна. Однак при інфундібулопластіке (права вентрікулотоміі, висічення фіброзної і м'язової тканини виносить відділу правого шлуночка і підшивання латки до країв розрізу) з залученням клапана легеневої артерії, а також після правої вентрікулотоміі при відкритій корекції інших вад серця може розвинутися серцева недостатність, стомлюваність, кардіомегалія, а на ЕКГ з'являється повна блокада правої ніжки пучка Гіса. В цьому випадку декомпенсація, ймовірно, обумовлена поєднанням недостатності клапана і дисфункції правого шлуночка. Сама по собі недостатність клапана легеневої артерії не привела б до серцевої недостатності, але пошкоджений правий шлуночок не справляється з об'ємною перевантаженням, в результаті розвивається правошлуночкова недостатність.
Вроджена недостатність клапана легеневої артерії зустрічається рідко; вона буває ізольованою або поєднується з дефектом міжшлуночкової перегородки. У першому випадку серцева недостатність виникає відразу після народження, оскільки тиск в легеневій артерії у новонароджених підвищено. За рахунок цього обсяг регургітації різко збільшується і розвивається дуже важка, іноді смертельна серцева недостатність.
При поєднанні недостатності клапана легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки (наприклад, при тетраде Фалло з відсутністю клапана легеневої артерії) ознаки серцевої недостатності з'являються пізніше і зазвичай не дуже помітні на тлі виражених дихальних порушень через стискання бронхів розширеними пульсуючими легеневими артеріями. Через легеневої гіпертензії діастолічний шум при вродженої недостатності клапана легеневої артерії високочастотний.
У більшості випадків при недостатності клапана легеневої артерії після балонної вальвулопластика, вальвулотоміі і інфундібулопластікі з залученням клапана легеневої артерії досить спостереження. При появі симптомів або ознак дисфункції правого шлуночка при ЕхоКГ проводиться протезування клапана.
У грудних дітей з дефектом міжшлуночкової перегородки і відсутністю клапана легеневої артерії проводять хірургічне закриття дефекту, а також звуження легеневого стовбура і легеневих артерій.
Новонародженим з відсутністю клапана легеневої артерії без дефекту міжшлуночкової перегородки проводять ШВЛ з окисом азоту - це розширює легеневі артеріоли і знижує легеневий судинний опір. Після того як тиск в легеневій артерії знижується до нормальних значень, симптоми зникають.