Гігантизм і акромегалія - нейроендокринні захворювання, обумовлені хронічною гіперпродукцією СТГ соматотрофов передньої долі гіпофіза. Надлишкова гиперпродукция СТГ в період остеогенеза до закриття епіфізів призводить до гігантизму, а після закриття, служить причиною акромегалії. Акромегалія виникає в основному у віці 30-50 років у приблизно 40-70 хворих на 1 млн. Населення. Розвиток гіпофізарний нанізм (карликовість) в переважній кількості випадків пов'язано з недостатністю соматотропной функції гіпофіза, аж до її повного випадання. У 70% випадків це обумовлено первинним ураженням гіпоталамуса.
Надлишкова продукція СТГ
У дорослих надлишок гормону росту викликає акромегалію (у дітей - гігантизм). При цьому розвиваються такі клінічні та метаболічні зрушення:
- Субперіостальну утворення нової кістки, що приводить до надмірного росту кісток верхньої та нижньої щелеп, лобових горбів, кісток носа і гіпертрофії гортані (в результаті голос стає нижчим).
- Гіпертрофія суглобових хрящів і кісткової тканини, що призводить до розвитку остеоартритів і синдрому каналу зап'ястка.
- Гіпертрофія м'яких тканин, яка призводить до збільшення кистей і стоп.
- Потовщення долонь, acanthosis nigricans. масляниста шкіра, обструктивне нічне апное, збільшення папілом (поліпів): існує взаємозв'язок між множинними папіломами і поліпами товстої кишки і акромегалией. Тому таких хворих слід піддавати ретельному колоноскопіческого обстеження для виключення поліпів і раку товстої кишки. Однак навіть у хворих без активних проявів хвороби і без папілом, є ризик неопластичних захворювань товстої кишки, і такі пацієнти повинні регулярно проходити обстеження.
- Неврологічні симптоми включають головні болі, парестезії (включаючи синдром каналу зап'ястя), м'язову слабкість і артралгії.
- Кардіопатія, в тому числі підвищення артеріального тиску і гіпертрофія лівого шлуночка.
- Гіпертрофія інших органів, в тому числі потових залоз (призводить до підвищеного потовиділення і неприємного запаху), шкіри (освіта папілом), мови і верхніх дихальних шляхів (призводить до закупорки останніх і апное уві сні).
- Гипогонадизм.
- Цукровий діабет або порушення толерантності до глюкози (у 15% хворих).
NB! Акромегалія і гігантизм у хворих можуть бути проявом і інших ендокринних синдромів:
Підвищена продукція гормону росту може бути пов'язана з негіпофізарнимі пухлинами, і також супроводжуватися акромегалией або гігантизм. Рідко зустрічаються пухлини підшлункової залози, легень, яєчників і молочних залоз можуть обумовлювати підвищення продукції гормону росту (проте всього лише у одного хворого було описано клінічне поява акромегалії в результаті ектопічної продукції гормону росту (з пухлини підшлункової залози).
Критеріями вилікування акромегалії є наступні лабораторні показники: