Мультисистемність АТРОФІЯ І СИНДРОМ Шая-Дрейджера
У 1960 р два дослідника, Milton Shy і Glen Drager, описали комплекс неврологічних порушень, що асоціюються з вегетативними розладами, в даний час відомий як мультисистемная атрофія. Це спорадичне прогресуюче захворювання з пізнім початком, що характеризується вегетативною дисфункцією, синдромом паркінсонізму і атаксією в різних комбінаціях.
Вегетативна дисфункція, що виявляється ортостатичну гіпотензію, імпотенцією, порушенням сечовипускання, зазвичай розвивається протягом 2 років після появи моторних симптомів. Синдром паркінсонізму і мозочкові знаки зазвичай виникають в комбінації, але можуть домінувати окремі прояви.
Коли в клінічній картині багатосистемні атрофії стійко домінує якесь клінічний прояв, термінологічно використовують синдромальні назви (табл. 37-1). Важливо відзначити, що маніфестація симптомів може виникати в різних комбінаціях і по-різному еволюціонувати.
Мозочкові порушення розвиваються першими у 20% хворих, приблизно в 80% випадків дебют починається з екстрапірамідних порушень. При комбінації мозочкових і екстрапірамідних симптомів часто буває важко оцінити мозжечковий дефіцит через яскравості паркінсонічних знаків.
Таблиця 37- 1. Клінічні варіанти багатосистемні атрофії
Спорадична оливопонтоцеребеллярная атрофія
клінічна картина
Зазвичай мультисистемная атрофія розвивається між 5-й і 6-й декадами життя, чоловіки страждають дещо частіше жінок (співвідношення становить 1,3: 1).
Найчастіший моторний синдром - синдром паркінсонізму. Він має низку клінічних особливостей, що дозволяють вже в дебюті захворювання проводити ефективну диференціальну діагностику з хворобою Паркінсона. Синдром паркінсонізму часто починається асиметрично, як і хвороба Паркінсона.
Клінічно запідозрити Мультисистемність атрофію дозволяють так звані симптоми червоного прапора:
• ранні окорухові порушення;
• низька відповідь на леводопу;
• фокальна дистонія (антеколліс);
• ранні постуральні порушення;
• швидке клінічне прогресування симптомів;
• фокальний міоклонус;
• феномен Рейно, або акроціаноз;
• дисфагія;
• посилення хропіння, сонні апное;
• насильницький (псевдобульбарний) плач або сміх;
• контрактури.
У половини хворих є пірамідні знаки (пожвавлення глибоких рефлексів, симптом Бабинського). Дизартрія та інші порушення мови - типовий симптом багатосистемні атрофії в розпалі клінічної картини. Захворювання асоціюється з апное уві сні (обструктивні і центральні). здатними становити загрозу для життя. Нічне хропіння і сонні апное зазвичай пов'язані з обструкцією верхніх дихальних шляхів. Помірні когнітивні порушення виникають приблизно у 20% хворих, які страждають багатосистемні атрофією.
Важка деменція не характерна для цього захворювання. З перебігом хвороби прогресивно збільшується ризик смерті від пневмонії, легеневої емболії, інфекції сечового тракту або ризик раптової смерті. Прогноз несприятливий: від постановки діагнозу до летального результату в середньому проходить 7 років. Вважають, що найгірший прогноз буває при важкому пошкодженні вегетативної нервової системи і меншою залученості стріонігральная системи.
Вегетативні порушення при багатосистемні атрофії обумовлені дегенерацією центральних нейронів, в результаті чого страждають симпатичні і парасимпатичні рефлекси. При цьому постгангліонарні вегетативні нейрони залишаються інтактними. Ослаблення норадренергической рефлекторної активації призводить до ортостатичноїгіпотензії - основного синдрому вегетативних порушень при багатосистемні атрофії. Симптоми, пов'язані з порушенням рефлексів, опосередкованих парасимпатичної нервової системою, включають недостатність кардіовагальних барорефлексов, запор, зниження тонусу сечового міхура. Дегенерація стовбурових нейронів при водить до порушення ковтання, дихання і сну.
При цьому захворюванні порушення регуляції барорефлекса при інтактних симпатичних постгангліонарних нервах клінічно проявляється гіпотензією на тлі положення стоячи, прийому їжі ( «пообідня артеріальна гіпотензія») і фізичних зусиль. При багатосистемні атрофії ортостатичнагіпотензія асоціюється з артеріальною гіпертензією в положенні лежачи, що характерно для всіх форм нейрогенной ортостатичноїгіпотензії.
Ортостатичнагіпотензія проявляється відчуттям легкості в голові, загальною слабкістю, розпливчатість зору, порушенням координації, болем по задньої поверхні шиї. Зорові скарги пов'язані з ретинальной ішемією і ішемією потиличних часткою. Для болю в шиї типово поширення на субокціпітальное зону, задню поверхню шиї і плечі. Більшість дослідників пояснюють її наслідком ішемії м'язів шиї. Рідше хворі скаржаться на ортостатичне диспное і болю в грудній клітці, іноді приймають стенокардіческій характер навіть при інтактних коронарних артеріях. Ортостатичні порушення гемодинаміки в легких випадках обмежуються проявами ліпотіміческім стану, в більш виражених випадках можливі запаморочення.
Втрата свідомості виникає градуйований або раптово, якщо додатково включаються кардіальні причини. Ортостатичнагіпотензія посилюється при зменшенні об'єму циркулюючої крові, дегідратації, фізичному зусиллі, підвищенні навколишньої температури, всмоктування їжі. Багато ліків, включаючи трициклічні антидепресанти, антигіпертензивні, антипаркинсонические і інші препарати, мають ятрогенним ефектом відносно ортостатичноїгіпотензії. Остання дуже варіабельна протягом дня, зазвичай її прояви найбільш сильно виражені в ранковий період.
Дизурия - ранній симптом у хворих з багатосистемні атрофією. Найчастіше це про явище пов'язане з гипоактивность детрузора і низьким уретральним тиском. Сексуальна дисфункція маніфестує не тільки еректильною дисфункцією, що розвивається більш ніж у 60% чоловіків, але також страждає сексуальний потяг, оргазм і в цілому сексуальна поведінка. Гастроінтестинальні симптоми включають слинотеча, дисфагію, раннє насичення, нудоту, здуття живота, запор.
Лікування вегетативних порушень при багатосистемні атрофії симптоматичне, воно спрямоване на нівелювання найбільш інвалідизуючих симптомів. Можливі підходи до терапії ортостатичноїгіпотензії описані нижче. Наявність гастроінтестинальних симптомів в першу чергу вимагає корекції дієти (збільшення прийому рідини і перевагу їжі, що містить рослинні волокна). Лактулоза в дозі 10-20 г допомагає окремим хворим. Прогресуюче порушення ковтання і аспірації буває показанням до трахетоміі.