Мультікістоз нирок відноситься до досить рідкісним захворюванням, характеризується зниженням функціональної активності паренхіми (самого верхнього шару нирки). Вона надає найважливішу роль в нашому організмі, очищає кров від шкідливих продуктів життєдіяльності, шляхом перетворення їх в сечу, з подальшим її виведенням через сечовивідний канал.
В результаті розвитку мультікістоз нирок, клітини паренхиматозной оболонки піддаються деградації і заміщуються сполучною тканиною у вигляді численних кістозних утворень, мішечків наповнених серозною прозорою рідиною. Новоутворення частіше вражають ліву нирку, ніж праву сторону органу, рідше відразу обидві половини, в залежності від чого хворому ставиться діагноз односторонній або двосторонній нирковий полікістоз.
Що це означає?
Мультікістозная дисплазія нирки частіше фіксується як вроджена патологія у вигляді одностороннього або двостороннього ураження органу. Якщо це пов'язано з першим випадком, то на перших порах хвороба розпізнати буває вкрай важко, оскільки одна сторона може повністю або частково заміщати функції хворіє нирки. З цієї причини людина, у якого є таке захворювання, довго може нічого у себе не спостерігати.
У період хвороби нирка, в залежності від тяжкості перебігу недуги, починає збільшуватися, що створює тиск на сусідні тканини органів, в першу чергу шкода завдається печінки. Якщо орієнтуватися на той факт, що патологія часто фіксується у новонароджених дітей, то тут важливо вчасно запідозрити недобре в організмі у ще не з'явився на світ малюка. Є ризик, що жінці може знадобитися передчасне переривання вагітності.
Щоб такого не сталося, жінці в положенні обов'язково потрібно пройти ультразвукове обстеження згідно планового огляду. Це дозволить лікарю вчасно визначити характер патології у дитини, якщо буде вражена тільки одна нирка, малюка ще можливо буде врятувати і зберегти вагітність. Набагато гірше справи йдуть при двосторонньої дисплазії нирок.
Мультікістоз нирки у плода є вкрай рідкісною патологією, тому як визначається тільки у 1% новонароджених дітей, переважно фіксується серед хлопчиків, ніж дівчаток. Внаслідок хвороби травмується якась незначна частина нирки або в гіршому випадку весь її паренхіматозний шар. При хвороби на тлі ниркового мультікістоз часто спостерігаються інші відхилення у функціях поруч розташованих органів.
На перших порах, внаслідок патології, нирка має малий розмір, і тільки згодом її межі розширюються в міру того як дорослішає дитина. Результатом такого феномена є застійні процеси, що виникають із-за неможливості паренхіми пропускати через себе урину. Якщо в цьому випадку нічого не зробити, то наслідки цього можуть мати плачевними у вигляді запалення, появи гною або припинення життєдіяльності нирки.
Причини розвитку недуги
За статистикою ВООЗ, нирковим мультікістоз часто страждають маленькі діти, як правило, проблема з нирками у них фіксується ще до моменту народження або ж після того як вони вже з'явилися на світло. Це досить рідкісна патологія виникає переважно на тлі генетичних збоїв, але в більшості випадків клінічний генезис недуги виникає з невідомих того причин.
Ниркові органи формуються безпосередньо з самої мезодерми. Зовнішній вигляд нирок змінюється в залежності від збільшення маси плода, в результаті, з зародкового стану вони поступово перетворюються в повноцінно розвинений орган. До цього моменту з'єднується первинно утворений шар з остаточним, в результаті формуються здорові нирки.
Однак, таке відбувається не завжди, іноді виникає генетичні збої, які порушують природний розвиток нирок і в результаті первинний шар з якихось причин не з'єднується з остаточним, виникає Мультікістозная дисплазія нирок плода. Але не тільки це може впливати на погіршення функції нирок, патологічного впливу також піддаються сечоводи і ниркові балії.
З урахуванням таких явищ дифузнізміни в паренхімі можуть виникнути і на тлі поганого відтоку рідини, тоді сеча починає затримуватися в ниркових каналах, тим самим провокуючи утворення кістозних капсул. Це створює додатковий тиск на сечоводи, відбувається поступове зменшення їх діаметра аж до припинення виходу сечі з організму. Таке явища вважається небезпечним, оскільки провокує збільшення освіти кіст і викликає розширення самого органу. Часто це завершується заміщенням паренхіми на сполучну тканину, сморщиванием органу з подальшою загибеллю всієї нирки.
Симптоми ниркового мультікістоз
Не тільки у новонародженої дитини, а й у дорослих людей нирковий мультікістоз довгий час може протікати у прихованій формі. Часто це пов'язують з одностороннім ураженням органу, коли навіть ультразвукове дослідження органів малого тазу не вказує явно виражених відхилень у органі, через малу кількість кістозних утворень.
Однак, якщо з часом кіст на нирках стає більше, то у новонародженого можуть проявитися такі симптоми, на які батькам важливо звернути увагу:
- При обмацуванні поверхні живота дитини, намацується горбиста поверхню кистозной нирки. Якщо натиснути на це саме місце, малюк може заплакати, відчуваючи ниючий і переймоподібний біль в животі і поперековому відділі.
- У малюка часто спостерігається високий артеріальний тиск, змінюється характер стільця.
В останньому випадку причиною є здавлювання кишечника кістозними утвореннями. Крім цього, у дитини може спостерігатися і інша симптоматика, яка погіршує його стан, внаслідок порушення функцій органів, розташованих поруч з ураженим органом. Помітивши таке у дитини, батькам необхідно викликати додому лікаря, для термінової його госпіталізації і надання медичної допомоги, щоб уникнути подальшого погіршення його стану.
діагностика
Багато жінок знають, що дитячий організм найбільш схильний до до різних захворювань, тому стежити за станом новонародженої дитини необхідно щогодини. Така уважність з боку батьків дозволить своєчасно звернутися за медичною допомогою на випадок спостерігаються у малюка нездужань.
Згідно з медичною статистикою, хвороба є вродженою, що зовсім не говорить про неможливість виявлення хвороби і в дорослому житті. Бувають ситуації, коли недуга виявляється після закінчення декількох років, іноді після патолого-анатомічного розтину. Така ймовірність підвищується якщо хворий мультікістоз, відчуваючи у себе нездужання, довгий час відкладає лікування або ж намагається вилікуватися самостійно.
Часто навіть лабораторні дослідження не дозволяють точно вказати на наявність у хворого ниркового мультікістоз, така ймовірність є, якщо уражена тільки одна сторона і її функції повністю або частково заміщає здорова. З цієї причини, якщо у лікаря є підозри про нездоровому стані нирок, то він направляє пацієнта на ультразвукове обстеження. Це дає можливість зафіксувати збільшення органу та виявити конкретне місце локалізації кістозного освіти.
Крім УЗД, хворому також прописуються і інші діагностичні методики для отримання додаткової інформації про стан хворої нирки:
- Артеріографія нирки дозволяє виявити патологію по руху крові. Якщо паренхіма перестала функціонувати, то згідно діагностичним даними, кровоносні судини проглядатися не будуть. А це означає, що орган не працює.
- Допплеровское сканування, методика необхідна для вивчення внутрішнього кровопостачання нирки.
- Комп'ютерна томографія і екскреторна урографія дозволяє виявити наскільки добре нирка може виконувати свої основні функції.
З огляду на, що Мультікістозная дисплазія лівої чи правої нирки плода має вроджений характер, ультразвукове сканування органів сечовидільної системи призначається навіть тим жінкам, у яких вагітність протікає нормально. Завдяки сучасним технологіям, це дозволяє своєчасно виявити хворобу. Щоб врятувати життя жінки, при загрозі смерті малюка з двостороннім патологією нирок, лікарі своєчасно зможуть витягнути дитину назовні за допомогою кесаревого розтину або викликають пологи препаратів.
Суть лікувального процесу
Перед тим як направити хвору дитину на стаціонарне лікування, лікар перш дає його батькам повний список напрямків на проходження комплексного обстеження. Якщо за підсумками результатів буде виявлена важка форма хвороби, то малюка відправляють на проведення термінової операції з видалення ураженої нирки.
Застосування операбельного втручання може мати на увазі нефректомію нирки, як тільки малюк з'явився на світ. Однак, як показує практика, операція призначається не з самого народження малюка, в зв'язку з високим ризиком сморщивания з подальшою загибеллю нирки. Тому в перший час, якщо хвороба не сильно загрожує життю дитини, лікарі постійно проводять моніторинг за станом маленького пацієнта, призначають препарати на підставі спостерігаються у нього симптомів.
Якщо у дитини була виявлена патологія нирок, операція все одно необхідна, особливо якщо хвороба часто супроводжується підвищенням артеріального тиску. Такі симптоми найчастіше неможливо буває збити навіть спеціальними препаратами. Імовірність гіпертензії підвищується, у разі нагноєння кістозної капсули, що може загрожувати розривом мішечків з рідиною і розлиттям їх вмісту в черевну порожнину.
Іноді при нирковому мультікістоз є ризик утворення відразу декількох порожнин з рідиною, з подальшим їх збільшенням в розмірі. Така форма є злоякісної, при цьому нефректомія є невід'ємною частиною лікувального процесу для порятунку людського життя.
ПРОБЛЕМИ З сечею?