Морганьи синдром
Морганьи синдром (G. В. Morgagni, італ. Лікар і анатом, 1682- тисячу сімсот сімдесят одна; синоніми: гіперостотіческій ендокраніоз Морганьи, метаболічна краніопатія, синдром Стюарта - Морелл, синдром Мура - Карра, синдром Морганьї - Стюарта - Мореля, ендокраніоз, синдром внутрішнього лобного гіперостозу) - клінічний синдром, який характеризується наявністю гіперостозу внутрішньої пластинки лобової кістки і порушеннями в системі гіпоталамус - гіпофіз - ендокринні залози. Перший опис дано в 1761 рік Дж. Морганьї. У 1937 рік Хеншо (D. Henshen) охарактеризував патогенез і основні клінічні, симптоми синдрому і назвав його синдромом Морганьї. Морганьи синдром спостерігається частіше у жінок в дітородному віці; серед хворих з непухлинних захворювань гіпоталамо-гіпофізарної області він становить за даними різних вчених від 7 до 50%.
Етіологія і патогенез. Більшість дослідників пов'язують прояв всіх симптомів Морганьи синдром з порушеннями в системі гіпоталамус - гіпофіз - ендокринні залози. Тонзилогенна інтоксикація, гострі інфекційні хвороби, інфіковані пологи і аборти, рідше - черепно-мозкова травма можуть бути провокуючими факторами, які викликають зміни в системі гіпоталамус - гіпофіз - ендокринні залози. Внутрішній лобовий гиперостоз розглядається як місцевий процес, що супроводжується відкладенням солей кальцію в тканинах; патогенез його неясний.
Клінічна картина. Основні клінічні, симптоми при Морганьи синдром- гиперостоз внутрішньої пластинки лобової кістки, ожиріння (по гіпоталамічному типу з рівномірним відкладенням жиру) і гірсутизм (дивись повний звід знань) - складають класичну тріаду Морганьи; одночасно можуть спостерігатися розлади: емоційно-психічні (емоційна нестійкість, зниження пам'яті, розлад сну, підвищена стомлюваність), вегетативні та неврологічні (булімія, полідипсія, птоз, порушення конвергенції очей, головні болі, запаморочення, пітливість, трофічні зміни шкіри і слизових оболонок статевих органів, підвищення артеріального тиску, іноді епілептиформні припадки) і нейроендокринні (порушення вуглеводного обміну, оваріально-менструальної функції по типу ОПСО і аменореї, безпліддя). Обмін кальцію і фосфору при цьому не порушений. Центральний механізм порушення функції яєчників підтверджується наявністю змін співвідношення рівня екскреції гонадотропінів - фолікулостимулюючого гормону (ФСГ) і лютеїнізуючого гормону (Л Г) гіпофіза. При опсоменореі (дивись повний звід знань Менструальний цикл) рівень екскреції ФСГ і ЛГ знижений, але відзначені циклічні коливання цього рівня. При тривалій аменореї екскреція як ФСГ, так і ЛГ різко знижена і відсутні виражені коливання в кількісної екскреції гонадотропінів.
Для виявлення функціональний стан мозку при Морганьи синдром використовується електроенцефалографія (дивись повний звід знань), при цьому у деяких хворих на ЕЕГ в відведеннях від лобових і прецентральная відділів головного мозку переважає чітко виражена тета-активність з частотою 5-7 коливань в 1 секунду; реакція депресії основного ритму на безперервний світло ослаблена. У інших хворих є виражені явища подразнення з переважанням частою активності у всіх відведеннях від кори головного мозку. У частини хворих відхилення виявляються тільки під впливом функціональний навантажень. Встановлено певна залежність між симптомами захворювання і даними ЕЕГ. При булімії (дивись повний звід знань), полидипсии (дивись повний звід знань), трофічних змінах шкіри і слизових оболонок, емоційно-психічних розладах, головного болю на ЕЕГ виявляють порушення в діенцефальних області. При стовбурових порушеннях - помірний птоз (дивись повний звід знань), порушення конвергенції очей (дивись повний звід знань) - і головних болях на ЕЕГ переважають зміни в ретикулярної формації середнього мозку. При поєднанні перерахованих симптомів з підвищенням артеріального тиску і порушенням вуглеводного обміну на ЕЕГ є порушення в мезо і діенцефальних структурах.
Виразність клінічні картини, як правило, не пов'язана з віком і тривалістю захворювання, а залежить від функціональний активності гіпофіза.
Діагноз встановлюють на підставі клінічних, картини і даних ЕЕГ. Для уточнення діагнозу необхідно рентгенологічне дослідження, так як гиперостоз внутрішньої пластинки лобової кістки (малюнок), що є обов'язковою ознакою цього синдрому, може бути виявлений тільки при краниографии (дивись повний звід знань).
Про локалізації та протяжності змін судять по знімках черепа в бічній проекції. Як правило, додаткові кісткові розростання у вигляді окремих вузлів або розлитого характеру розташовуються в середній і нижній третинах луски лобової кістки, зрідка - і в тім'яних кістках. У порівнянні з незміненими ділянками кістка може бути потовщена в 2-3 рази. Цим змінам можуть супроводжувати різної форми і розмірів вогнища звапнення твердої мозкової оболонки в зоні, що примикає до внутрішньої поверхні лобової кістки.
При тривалому перебігу захворювання і різко вираженому гиперостоз лобової кістки через зменшення обсягу черепа на краниограммах можуть бути виявлені ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску (посилення пальцевих вдавлений, поглиблення борозен синусів і інші).
Мал
Рентгенограма черепа (бічна проекція) хворого з синдромом Морганьї: різке потовщення лобової кістки (вказано стрілкою) за рахунок гіперостозу внутрішньої пластинки.
Диференціальний діагноз проводять з адипозо-генітальної дистрофією (дивись повний звід знань), хворобою Іценко - Кушинга (дивись повний звід знань Іценко - Кушинга хвороба), аліментарним ожирінням (дивись повний звід знань).
Лікування полягає в проведенні розсмоктувальної і дегідратаційних терапії (дивись повний звід знань), яка усуває або пом'якшує симптоми гіпоталамо-гіпофізарної патології. При порушеннях оваріально-менструального циклу і безпліддя призначають гонадотропіни - ФСГ і ЛГ. Дози підбирають індивідуально під контролем тестів функціональний діагностики (в середньому по 75-150 ОД ФСГ протягом 7-10 днів до появи ознак овуляції, а потім по 3000 ОД ЛГ протягом 3 днів). Можна застосовувати кломифен-цитрат.
Прогноз для життя сприятливий. В результаті лікування знижується вага тіла, зменшуються головні болі, запаморочення, відновлюються менструації і може наступити вагітність.
Профілактика полягає в попередженні інфекційних хвороб, інтоксикацій, ожиріння.
Елашов Ю.Г .; Леменева З.Л.