Міастенія - це хронічна патологія, для якої характерно порушення нервово-м'язової передачі, слабкість і патологічна стомлюваність скелетної мускулатури. Захворювання може виникнути в різні вікові періоди, частіше дебют хвороби припадає на вік до 40 років, у дітей зустрічається рідко. Особи жіночої статі в більшій мірі схильні до розвитку міастенії.
форми міастенії
Міастенія придбаного характеру є аутоімунним захворюванням, організм сприймає як чужорідні рецептори нервово-м'язового синапсу і виробляє до них антитіла, які перешкоджають поширенню хвилі збудження з нервів на м'язову тканину. Це порушує роботу м'язів, викликає їх слабкість. Причини аутоімунної реакції не вивчені. Часто поєднується з гіперплазією або пухлиною тимуса. Може бути синдромом при органічному ураженні нервової системи, онкологічних, ревматологічних захворюваннях. Виникненню хвороби можуть сприяти інтоксикації, інфекції, гормональні порушення.
Ця форма захворювання більш рідкісна, обумовлена генетичним дефектом нервово-м'язових синапсів.
Минуще стан, що виникає у немовлят, які народжені від хворих на міастенію матерів, обумовлено переходом антитіл через плаценту.
Клінічні прояви
Основний симптом - м'язова слабкість, яка може проявлятися в будь-яких групах м'язів. При даній патології первинно уражаються окорухові м'язи, хворі скаржаться на періодичне опущення верхньої повіки і двоїння в очах. У деяких хворих захворювання далі не поширюється, розвивається ізольована очна форма хвороби. Однак у більшості пацієнтів протягом декількох років відбувається генералізація процесу. Уражаються м'язи обличчя, шиї, тулуба, верхніх і нижніх кінцівок. М'язова слабкість, стомлюваність з'являється при фізичному навантаженні, жуванні (при ураженні жувальних м'язів), тривалому розмові (ураження голосових зв'язок). Після відпочинку симптоми зникають. При цьому не розвивається м'язова атрофія, збережена чутливість, немає вегетативних симптомів, сухожильні рефлекси не порушені. Для міастенії характерно вибіркове ураження м'язів, наприклад, м'язи-згиначі можуть дивуватися більше, ніж розгиначі і ін.
При огляді лікар виявляє зниження м'язової сили, особливо при рухах, які виконуються повторно або вимагають напруги. Хворим пропонують провести прості тести. Для виявлення слабкості м'язи, що піднімає верхню повіку, необхідно подивитися вгору і фіксувати погляд. Щоб виявити слабкість гортанних м'язів, пацієнту пропонують вголос дорахувати до ста. Якщо підняти руки вгору на 60 секунд, можна виявити стомлюваність м'язів плечового пояса.
ускладнення міастенії
У хворих на міастенію можуть розвиватися миастенические і холінергічні кризи. Виникнення міастенічних кризів пов'язано зі слабкістю дихальних м'язів, що проявляється клінікою дихальної недостатності. Цей стан виникає раптово, симптоми розвиваються протягом декількох хвилин, йому передує ослаблення голоси, нездатність ковтати слину, задишка. Такі кризи можуть виникати в дебюті хвороби або при її тяжкому перебігу, а також внаслідок вживання засобів, що блокують нервово-м'язову передачу. Холінергічні кризи виникають при передозуванні антихолінергічними засобами. Вони характеризуються дихальною недостатністю, наростанням м'язової слабкості, вегетативними реакціями (вузькі зіниці, брадикардія, рясне виділення слини, кишкові кольки і ін.). Ці стани потребують надання невідкладної медичної допомоги, в іншому випадку можливий летальний результат.
діагностика
Діагноз міастенії виставляє лікар на підставі типових клінічних проявів, історії захворювання, огляду і обстеження. Для підтвердження діагнозу призначається:
- проба з прозерином (після введення підшкірно 2 мл даного препарату протягом 40 хвилин у хворих зменшуються або зникають симптоми);
- електроміографія;
- біопсія м'язів;
- визначення антитіл до ацетилхолінових рецепторів;
- комп'ютерна томографія грудної клітини (виняток пухлини тимуса).
- Антихолінестеразні засоби (калімін, прозерин).
Лікування починають з мінімальних доз, потім поступово збільшують, при появі побічних ефектів періодично може призначатися атропін.
- Кортикостероїди (преднізолон, метилпреднізолон).
Призначається при недостатній ефективності антихолінестеразних засобів, рекомендується постійний прийом підтримуючої дози. На початку лікування цими засобами може бути тимчасове погіршення стану.
- Імунодепресантів (азатіоприн, циклофосфамід).
Застосовуються при непереносимості перерахованих вище засобів.
Хворі з проявами кризи повинні в екстреному порядку госпіталізуватися в відділення інтенсивної терапії.
физиолечение
Фізіотерапевтичне лікування спрямоване на поліпшення нервово-м'язової передачі, нормалізацію роботи вегетативної нервової системи, поліпшення трофіки тканин.
Методи, які надають міостімулірующее дію:
Методи, що стимулюють нервову систему:
Методи з психостимулирующим дією:
- лікарський електрофорез з психостимуляторами;
- неселективним хромотерапия.
Методи, що поліпшують трофічні процеси:
Санаторно-курортне лікування
Хворі на міастенію при відсутності протипоказань направляються на курорти Криму, Зеленогорска, П'ятигорська, Сочі, Підмосков'я, Старої Руси та ін.
- міастенія в період гострих проявів;
- часті миастенические кризи;
- загальні протипоказання до кліматичного лікування.
висновок
Міастенія - це важке прогресуюче захворювання. При появі перших симптомів хвороби необхідно звернутися до фахівця, який призначить адекватне лікування. Важкі форми міастенії і миастенические кризи можуть загрожувати життю хворого, а також призводити до втрати працездатності та можливості самообслуговування.
Телеканал ОТС, рубрика «PRO здоров'я», випуск на тему «Що таке міастенія»:
Освітня програма по неврології «Neurologi MONIKI», лекція на тему «Міастенія»: