Міастенічні криз - це раптово розвинене критичний стан у хворих на міастенію, яке свідчить не тільки про кількісний, але і про якісну зміну характеру процесу. Патогенез кризу пов'язаний не тільки з зменшенням щільності холинорецепторов постсинаптичної мембрани внаслідок комплемент опосередкованого їх руйнування, а й зі зміною функціонального стану залишилися рецепторів та іонних каналів.
Важкі генералізовані миастенические кризи виявляються різним ступенем пригнічення свідомості, вираженими бульбарними порушеннями, наростаючою дихальною недостатністю, різкою слабкістю скелетних м'язів. Розлади дихання неухильно прогресують протягом годин, іноді - хвилин. Спочатку дихання стає частим, поверхневим, з включенням допоміжних м'язів, потім - рідкісним, переривчастим. Надалі розвивається явище гіпоксії з гіперемією особи, що змінюється ціанозом. З'являється тривога, збудження. Розвивається рухове занепокоєння, потім повна зупинка дихання, сплутаність і втрата свідомості. Порушення серцево-судинної діяльності в момент кризи виражається почастішанням пульсу до 150-180 в хвилину і підвищенням артеріального тиску до 200 мм. рт. ст. Надалі тиск знижується, пульс стає спочатку напруженим, потім аритмічним, рідкісним, ниткоподібним. Посилюються вегетативні симптоми - саливация, потовиділення. При крайньому ступені тяжкості втрата свідомості супроводжується мимовільним сечовипусканням і дефекацією. При важких генералізованих міастенічних кризах розвиваються явища гіпоксичної енцефалопатії з появою непостійній пирамидной симптоматики (симетричне підвищення сухожильних рефлексів, поява патологічних стопного знаків). За нашими спостереженнями пірамідна симптоматика зберігається тривалий час після купіруваннякриза.
Холінергічний криз - це стан, що має особливий механізм розвитку, обумовлений надлишковою активацією нікотинових і мускаринових холінорецепторів внаслідок передозування антихолінестеразними препаратами. При цьому типі кризу, поряд з розвитком генералізованої слабкості м'язів, формується весь комплекс побічних холинергических ефектів. В основі рухових і вегетативних розладів при холинергическом кризі лежить гиперполяризация постсинаптичної мембрани і десенситизация холинорецепторов, що пов'язано з вираженою блокадою ацетилхолінестерази і викликаним цим надлишковим надходженням ацетилхоліну до холинорецепторам постсинаптичної мембрани. Холінергічні кризи зустрічаються досить рідко (у 3% хворих) і розвиваються більш повільно, ніж миастенические кризи. У всіх випадках виникнення їх пов'язано з передозуванням антихолінестеразними препаратами. Протягом доби або кількох днів стан хворих погіршується, наростає слабкість і стомлюваність, хворий не витримує колишнього інтервалу між прийомами антихолінестеразних препаратів, з'являються окремі ознаки холінергічної інтоксикації, потім, після чергової ін'єкції або ентерального прийому антихолінестеразних препаратів (на висоті їх дії - зазвичай через 30 -40 хвилин), розвивається картина кризу, що симулює миастенические розлади. Складність диференціальної діагностики холинергического кризу полягає в тому, що у всіх його випадках присутня генералізована м'язова слабкість з бульбарними і дихальними порушеннями, спостерігається і при миастеническом кризі. Допомога при діагностиці надає наявність різних холинергических проявів, ознаки хронічної холінергічної інтоксикації за даними анамнезу. Діагноз холинергического кризу грунтується на парадоксальному зниженні м'язової сили (без попередньої провокації фізичним зусиллям) у відповідь на звичайну або збільшену дозу антихолінестеразних препаратів.
Диференціація кризів при міастенії базується на оцінці ефективності проби з введенням адекватної дози прозерину. При миастеническом кризі проба позитивна, причому повна компенсація рухового дефекту за нашими даними відзначається у 12%, а неповна-у 88% хворих. При холинергическом кризі проба негативна, однак, у 13% хворих може спостерігатися часткова компенсація. Найбільш часто (в 80% випадків) часткова компенсація спостерігається при змішаному характері кризу, а в 20% випадків відзначається неповна компенсація.
лікування: Штучна вентиляції легенів (ШВЛ). Плазмаферез Імуноглобуліни G (ХУМАГЛОБІН, октагам, Біава, вігам, Інтраглобін, Антиоксиданти (тіоктаацід)
3. менінгіти вторинні гнійні - захворювання мозкових оболонок, в основі якого лежать різні етіологічні фактори (пневмококи, стафілококи і ін.). Найчастіше виникає при наявності в організмі іншого інфекційного вогнища. Процес поширюється гематогенно, а також per continuitatem (наприклад, отогенний процес), при тріщинах і переломах кісток черепа.
Клінічно часто важко відрізнити від епідемічного менінгіту; уточнює діагноз бактеріологічне дослідження. Досить рано розвивається менінгеальний синдром, у дітей-судоми, світлобоязнь.
У крові лейкоцитоз із зсувом формули вліво.
З окремих форм вторинних гнійних менінгітів на першому місці за частотою стоять отогенний і пневмококової.
Отогенний вторинний менінгіт - наслідок хронічного гнійного отиту. Процес проникає в порожнину черепа зазвичай через осередки скроневої кістки. Клініка практично не відрізняється від інших видів гнійних менінгітів. Важливо дослідження спинномозкової рідини, зокрема, щодо наявності менингококка.
Лікування. Перш за все необхідно ліквідувати первинний осередок оперативним шляхом; при гнійному процесі в вусі виробляють невідкладну радикальну операцію з широким оголенням твердої мозкової оболонки середньої та задньої черепних ямок. Раннє оперативне втручання сприяє сприятливому перебігу захворювання і попереджає нові ускладнення, зокрема таке небезпечне, як тромбоз синусів. Показані масивні дози антибіотиків (див. Менінгіт менінгококовий, лікування).
Пеніцилін з розрахунку 200 000-300 000 ОД на 1 кг маси хворого на добу (т. Е. 18 000 000-24 000 000 ОД на добу, рівними дозами через 3-4 год), а дітям до 3 міс - 300 000- 400 000 ОД на 1 кг маси тіла на добу. Стан хворого поліпшується через 10-12 год; прояснюється свідомість, зникає головний біль. Температура знижується на 1-3-й добі. Менінгеальні знаки зникають зазвичай до 4-10-го дня лікування. Ліквор сануючих до 4 8-му рідше - до 10-12-го дня. Тривалість пенициллинотерапии в середньому становить 5-8 днів у дорослих і 4-б днів у дітей. Критерієм санації ліквору і показанням до скасування пеніциліну служить зменшення цитоза ліквору нижче 100 клітин при кількості лімфоцитів не менше 75%. У деяких випадках вдаються до ізольованого або сочетанному з пеніциліном призначенням левоміцетину (левоміцетину сукцинат, хлорацід) або тетрацикліну (тетрациклін, морфоциклин). Однак препарати тетрациклінового ряду різко болючі при внутрішньом'язовому введенні, а вливання їх в вену часто ускладнюються флебітах.
Антибіотики - макроліди (еритроміцин та ін.) Погано проникають через гематоенцефалічний бар'єр і не використовуються для лікування гнійних менінгітів.
На додаток до пеніциліну може використовуватися сульфамонометоксин - сульфаніламід пролонгованої дії, який призначається всередину (після прояснення свідомості). Як правило, поряд з антибіотиками хворим з менінгококовий менінгіт необхідне введення рідини, електролітів, вітамінів, дегидратирующих засобів.
Для зниження температури тіла застосовують антипіретики (пирабутол, або реопирин внутрішньом'язово), бульбашки з льодом на голову. Частий при менінгітах судомний синдром купируют ін'єкціями седуксена або переливанням гамма-оксимасляної кислоти (ГОМК).