Меланома у дітей
Визначення. Меланома, яка виникає у індивідуумів від народження до початку статевої зрілості. Вона підрозділяється на вроджену (розвивається у внутрішньоутробному періоді), інфантильну (з моменту народження до однорічного віку) і меланому дитинства (з першого року до початку статевої зрілості).
Етіологія і патогенез. Найчастіше (50-92% випадків) меланома у дітей розвивається на місці вроджених гігантських меланоцитарних невусів протягом перших 5 років життя. На незміненій шкірі меланома у дітей практично не розвивається. Крім того, ця пухлина може розвиватися у дітей з диспластическими меланоцитарними невусами, сімейною історією меланоми, пігментного ксеродермою і після імуносупресії.
Певне значення в розвитку меланоми надається травмі. Описані випадки виникнення меланоми у членів однієї сім'ї. Сімейні випадки меланом становлять 10% серед цих пухлин. Відзначено, що сімейні меланоми в порівнянні зі звичайними випадками розвиваються в більш ранні терміни. Важлива роль у виникненні меланом відводиться надлишкового впливу УФО.
Частота. Меланома спостерігається в 2,5% серед дітей з різними ЗНО, в 0,3% - серед дітей зі ЗНО шкіри і в сотих частках відсотка від пігментних невусів та інших доброякісних пухлин шкіри. Меланоми виключно рідкісні в препубертатном періоді (0,4% всіх меланом) і молодше 20 років (
Вік і стать. Меланома може розвинутися у дітей будь-якого віку, починаючи з самого раннього. Існують описи діагностики меланоми у дітей з 5-місячного віку. Найбільш часто меланома спостерігається у дітей у віці 4-6 і 11-15 років. Меланома, що виникає після пубертатного періоду, називається меланомою підлітків з віковими межами в 13-16 років. Співвідношення хлопчиків до дівчаток - 1: 1,5.
Зміни шкіри. Злоякісні меланоцитарних пухлини препубертатного періоду внаслідок своєї рідкості зазвичай не підозрюються. Повинні насторожувати такі ознаки: швидке збільшення діаметра пухлини, кровотеча, зміна кольору вузлового поразки, виразка, свербіж, біль і втрата чітко окреслених країв. Розпізнавання меланоми de novo у дітей вимагає високого рівня клінічного підозри, особливо щодо амелонотіческіх поразок.
Меланоми, що розвиваються до 16-річного віку, найбільш часто виникають на тулуб (50%), рідше - на нижніх кінцівках (20%), голові, шиї (15%) і верхніх кінцівках (15%). За іншими даними, меланоми у віці до 18 років частіше відзначаються на верхніх і нижніх кінцівках (44%). Розміри меланоми варіюють від 0,5 до 7 см і більше. Великі розміри більше характерні для меланом, що виникають з гігантських пігментних невусів. Зовнішній вигляд пухлини різноманітний. У 95% хворих меланома має широку основу. Забарвлення пухлини коливається від чорного до нормального кольору шкіри. Зміна кольору шкіри до чорного більш характерно при озлокачествлении невуса.
а - осередок має нерівномірні обриси, неоднорідну забарвлення і товщину, що типово для меланоми
б - чорна папула розвинулася в межах вродженого пігментного невуса розмірами 3,5x1,5 см.
Біопсія показала тонку меланому, і вогнище видалили сторінками безпеки 1 см.
Фізіологія людини. Виходячи з патоморфологічних ознак виділяють три групи: звичайні, дрібноклітинні і меланоми, що симулюють невус Шпіц.
Звичайні меланоми у дітей зустрічаються в 40- 50% випадків. За гістологічним ознаками вони ідентичні меланома дорослих. Інтраепідермальних компоненти таких меланом можуть бути педжетоідная, лентігінозная або гніздовими. Меланоми гладкої шкіри надзвичайно рідкісні в дитинстві. Солярні (так зване lentigo maligna) меланоми не зустрічаються в дитинстві.
Дрібноклітинні меланоми складаються з мономорфних невеликих клітин. Ці клітини часто формують листові або органоідние конфігурації. Меланоцити містять базофільні круглі ядра і конденсований хроматин. Висока клітинна щільність, втрата дозрівання і часто сильна мітотична активність - риси, які передбачають меланому. У дітей дрібноклітинні меланоми можуть спостерігатися de novo або можуть розвинутися у природженому невуси. Такі меланоми з дрібноклітинний фенотипами часто локалізуються в області скальпа, показують незвичайну товщину і фатальний кінець у більшості пацієнтів.
Іноді меланоми у дітей мають гістологічні риси невуса Шпіц. Ці риси включають структурні та цитологічні ознаки, такі як епідермальний гіперплазія, клиноподібна конфігурація, епідермальний розщеплення близько інтраепідермальних гнізд, великі епітеліоїдних і шпиндельні клітини, що утворюють пучки, і т.д.
Існує також проміжна група шпіцподобних поразок, які демонструють не тільки деякі риси невуса Шпіц, але і різні ступені атипичности.
Диференціальна діагностика по гістологічним ознаками. Необхідно уникати передчасного діагнозу меланоми дитинства і диференціювати це захворювання з атиповими і прикордонними ураженнями. Риси, найбільш корисні для відмінності меланом від невусів, включають: великий розмір (> 7 мм), виразка, високу мітотичну активність (> 4 митозов / мм2), мітози в нижній третині поразки, асиметрію, погано окреслені бічні кордону, втрату дозрівання, дрібні гранули меланіну і виражений ядерний плеоморфізм.
Меланоми дитинства потрібно відрізняти від вроджених і інших невусів, що показують педжетоідная меланоцітоз, лентігінозная меланоцитарними проліферацію, атипову вузлову меланоцитарними проліферацію, і від невуса Шпіц. Звичайні критерії, такі як вік, клінічне уявлення, розмір, асиметрія, кордони, ступінь клітинної щільності, дозрівання, ступеня цитологічної атипії і мітотична активність, повинні допомогти в постановці правильного діагнозу.
У цього підлітка з сімейним анамнезом злоякісної меланоми і декількома членами сім'ї з атиповими родимками спостерігаються численні невуси різного розміру, форми і пігментації на відкритих сонцю ділянках шкіри.
Педжетоідная меланоцітоз і лентігінозная меланоцитарними проліферація є рисами, звичайно спостерігаються в невуса у дітей, особливо на гладку шкіру. Ці зміни не повинні гіперінтерпретіроваться, якщо порушення структурно не є опуклим і цитологічні аномалії присутні по всій ширині поразки.
Фактично всі атипові вузлові меланоцитарних проліферації, що розвиваються у вроджених невуса, є біологічно доброякісними. Експертиза цих атипових пухлин щодо кариотипа, експресії клітинних поверхневих антигенів, зростання в м'якому агарі, хромосомних аберацій і інших параметрів показала, що у них є властивості незрілої проліферативної, але доброякісної пухлини.
Диференціальна діагностика за клінічними ознаками здійснюється з використанням оціночних систем. Важливо знати, що меланома шкіри майже не зустрічається у дітей молодше двох років і особливо в неонатальному періоді. Диференціюють перш за все з атиповими вузликові проліферації, що розвиваються у вроджених невуса, і невусів Шпіц.
Перебіг і прогноз меланоми у дітей вивчені недостатньо. Виживання хворих з ранніми стадіями меланоми становить близько 80%. Однак в цілому 40-50% хворих гине від прогресування хвороби протягом перших 5 років від початку лікування. П'ятирічна виживаність дітей, хворих на меланому III стадії, після хірургічного лікування не перевищувала 32%.