Медико-соціальна експертиза - вроджені аномалії (пороки розвитку) і деформації верхньої

Поздовжнє вкорочення ліктьової кістки Q71.5.

Вроджена ліктьова косорукістю.

Порок розвитку верхньої кінцівки, що характеризується відхиленням кисті в ліктьову сторону, недорозвиненням передпліччя і його дугоподібним викривленням, вивихом головки променя в ліктьовому суглобі, відсутністю двох або трьох пальців і їх п'ясткових кісток по ліктьовий стороні кисті, синдактилією перших пальців, порушенням косметичного і функціонального стану ураженого сегмента. Частота народження вродженої ліктьовий косорукості в популяції становить 1: 150 тис. Новонароджених. Дана аномалія зустрічається в 7 разів рідше, ніж променева косорукістю.

Може бути відсутнім як проксимальний, так і дистальний кінець ліктьової кістки. Нерідко цей дефект комбінується з клишоногістю, розщепленням піднебіння і іншими вродженими вадами скелета.

Клінічні ознаки: порушена функція ліктьового і променево суглобів; кисть супинировать і відведена в ліктьову сторону, відзначається гіпоплазія або аплазія ліктьової кістки, неправильний розвиток променевої, вивих її головки або зрощення з плечової; спостерігається відсутність IV і V пальців, їх п'ясткових кісток - гороховидной, тригранної, крючковидной; відсутність або недорозвинення м'язів, розташованих по ліктьовий стороні передпліччя; вкорочення руки переважно за рахунок передпліччя.

Необхідні обстеження і строки направлення на МСЕ (див. Амелія), дані рентгенологічного обстеження: рентгенограми всій недорозвиненою і здорової кінцівок із захопленням плечових суглобів.

Кількісна система оцінки ступеня вираженості стійких порушень функцій організму людини в процентах представлена в табл.51.

Кількісна система оцінки ступеня вираженості стійких порушень функцій організму людини в процентах

Клініко-функціональна характеристика основних стійких порушень функцій організму

Порушення функції організму розцінюються як незначні або помірні, виходячи з сумарної оцінки ступеня порушення здоров'я у відсотках, в залежності від наявних порушень (від 10 до 50%), сумарно максимально до 60%.

Кількісна система оцінки ступеня вираженості стійких порушень функцій організму людини в процентах повинна в основному проводитися з посиланням на Примітка до пункту 13 додатка до класифікації і критеріям і на пункт 4 Класифікацій і критеріїв.

Експертно значущими клініко-функціональними факторами можуть бути: відхилення кисті в ліктьову сторону і її супинация, недорозвинення ліктьової кістки, порушення функцій ліктьового і променево суглобів, вкорочення верхньої кінцівки за рахунок недорозвинення передпліччя, відсутність пальців IV -V і підлягають п'ясткових кісток, недорозвинення м'язів.

Кодування функціонування по МКФ: порушення структур: s730.4 2 часткова відсутність верхньої кінцівки; порушення функцій: функцій суглобів і кісток b710-b729; функції м'язів b730-b749; рухових функцій b750-b789.

Рекомендації по реабілітації в ІПР дитини-інваліда.

Медична реабілітація. відновна терапія з перших тижнів життя дитини, 2-3 рази на рік до закінчення росту: масаж загальний з акцентом на недорозвинену кінцівку; теплові аплікації (парафін або озокерит) від кінчиків пальців до середньої третини плеча; електростимуляція м'язів передпліччя; електрофорез з еуфіліном на комірцеву зону; лікувальна фізкультура - розробка рухів у великих суглобах і суглобах пальців кисті, трудотерапія. Реконструктивна хірургія поетапна, показана з 3-4 міс. життя: зведення променевої кістки в дистальному напрямку по відношенню до рудиментів ліктьової кістки методом дистракції, остеосинтез променевої та ліктьової кісток; подовження ліктьової кістки дистракційним апаратом після 2 років; мікрохірургічна аутотрансплантация плеснової кістки в позицію дистального епіметафіза ліктьової кістки до півтора років; усунення супутніх деформацій кисті (синдактилія, клинодактилия і інші); можлива аутотрансплантация пальців стоп на кисть; з урахуванням деформації ліктьового суглоба - вивиху головки променевої кістки, як паліативного втручання в старшому віці методом вибору може бути її резекція для збільшення обсягу рухів в ліктьовому суглобі. Санаторно-курортне лікування показано як етап відновного лікування. Ортезування з першого місяця життя дитини: ортезування верхньої кінцівки за допомогою шини і / або тутора на етапах медичної реабілітації (для корекції деформацій). Призначають ортези на 1 рік після усунення ліктьовий косорукості. Динамічне спостереження лікаря-ортопеда 1 раз в 6 місяців до закінчення росту.

Технічні засоби реабілітації:

тутор на передпліччя і кисть, тутор від кінчиків пальців до верхньої третини плеча для стабілізації ліктьового і променево суглобів; застосовуються до і після хірургічного лікування; не входить в список державних гарантій, тому що медичними показаннями для його забезпечення є виражені або значно виражені порушення;
тутор (ортез-шина) з термопластика для етапної корекції косорукості з перших тижнів життя дитини; тутор (ортез-шина) для фіксації першого пальця після хірургічного лікування; не входить в список державних гарантій;
пристосування для надягання сорочок, пристосування для надягання колгот, пристосування для надягання шкарпеток, пристосування (гачок) для застібання гудзиків, захоплення для утримання посуду, захоплення для відкривання кришок, захоплення для ключів;
іграшки, тренажери для формування рухового стереотипу використання двох рук, для формування навичок самообслуговування (зав'язати шнурки, застебнути гудзики та ін.); не входить в список державних гарантій.

Вроджена деформація кістіQ68.1 (вроджена аплазія кисті). Адактілія кістіQ71.8. Природжений поперечний дефект з повною відсутністю пальців кисті. Вроджена культя кисті

Адактілія кисті - порок розвитку кисті характеризується повним або частковим недорозвиненням п'ясткових кісток. Фаланги пальців відсутні або вони представлені рудиментарними утвореннями.

Клінічні ознаки. повна відсутність функції схвата; є достатній запас м'яких тканин в дистальної частини долоні, без рубцевих змін і виражених трофічних порушень; мягкоткание рудименти мають вигляд щільних горбків (без кісткових включень) з широкою основою; вкорочення передпліччя в межах 1,5-2,0 см, кістково-м'язова гіпотрофія верхніх відділів верхньої кінцівки; руху в лучезапястном суглобі не порушені.

Аплазія кисті - повна або часткова відсутність кисті в межах кісток зап'ястя.

Клінічні ознаки. повна відсутність функції схвата; кисть являє собою мягкоткание утворення округлої форми до 3, 0 см в довжину, з рудиментарними пальцями, у вигляді горошин і з нігтьовими пластинками, в кількості від 1-го до 5, в них пальпуються кісткові включення; обмеження рухливості в лучезапястном суглобі (виключені руху приведення і відведення кукси); вкорочення передпліччя в межах 2-7см, і плеча до 2Зсм см; виражена кістково-м'язова атрофія верхнього плечового пояса.

Необхідні обстеження і строки направлення на МСЕ (див. Амелія), дані рентгенологічного обстеження: рентгенограми недорозвиненою і здорової кисті із захопленням променезап'ясткових суглобів.

Кількісна система оцінки ступеня вираженості стійких порушень функцій організму людини в процентах представлена в табл.52.

Кількісна система оцінки ступеня вираженості стійких порушень функцій організму людини в процентах

Клініко-функціональна характеристика стійких порушень функцій організму

Порушення функцій організму розцінюються від незначних до значно виражених (при відсутності всіх 10 пальців), виходячи з кількісної оцінки ступеня порушення здоров'я у відсотках, в залежності від наявних порушень, до 100%.

Рекомендації по реабілітації в ІПР дитини-інваліда.

Медична реабілітація. відновна терапія (проводиться 2-3 рази на рік): масаж загальний з акцентом на недорозвинену кінцівку; теплові аплікації (парафін або озокерит) на передпліччя і кисть із захопленням лучезапястного суглоба; електростимуляція м'язів передпліччя; електрофорез з еуфіліном на шийний відділ хребта; лікувальна фізкультура-розробка рухів в лучезапястном суглобі. Реконструктивна хірургія з першого року життя: шкірна пластика; формування «двопалі» кисті (фалангізація, транспозиція); подовження сегментів кисті; усунення супутніх вад і деформацій; мікрохірургічна пересадка пальців. Протезування. протезування верхньої кінцівки протезами кисті або передпліччя в залежності від ступеня укорочення верхньої кінцівки. З урахуванням розвитку нервової системи і психіки, рівня рухових навичок при ручному діяльності, і подальшого протезування виділяють наступні особливості протезування в вікових групах дітей: до року косметичний протез і протез-протівоупор, після року всі види протезів. Санаторно-курортне лікування показано як етап відновного лікування. Динамічне спостереження лікаря-ортопеда 1 раз в 6 місяців до закінчення росту.

Технічні засоби реабілітації:

протез кисті косметичний в 8-10 міс.,
протез - протівоупор (з урахуванням особливостей фінансування може бути записаний в ІПР дитини-інваліда як тутор на променезап'ястковий суглоб) призначається з 8-10 місяців;
протез кисті активний; протез кисті робочий (з першого року життя);
протез передпліччя при значному вкороченні верхньої кінцівки або протез передпліччя атиповий замість протеза кисті;
чохол на куксу передпліччя бавовняний;
косметична оболонка на протез верхньої кінцівки;
захоплення активний, захоплення для утримання посуду, захоплення для відкривання кришок, захоплення для ключів;
комплект функціонально-естетичної одягу: комплект одягу дитячий з напівкомбінезоном для дітей обох статей дошкільного та молодшого шкільного віку (від 5 до 9 років) показаний при вроджених або ампутаційних дефектах обох верхніх кінцівок на рівні кисті або передпліччя, для забезпечення дій з самообслуговування (при фізіологічних відправленнях) (не може бути призначений дітям, які не користуються протезами передпліччя);
комплект функціонально-естетичної одягу: комплект одягу дитячий з двома перекриваються поясами для дітей обох статей дошкільного та молодшого шкільного віку (від 5 до 9 років), що мають різні аномалії розвитку верхніх кінцівок на рівні кисті та передпліччя або ампутаційні дефекти однієї верхньої кінцівки на рівні кисті , передпліччя, плеча або виокремлення плеча для забезпечення дій з самообслуговування (при фізіологічних відправленнях);
пара шкіряних або трикотажних рукавичок на протез верхньої кінцівки; шкіряна рукавичка на утепленій підкладці на кисть збереглася верхньої кінцівки;
взуття (з заміною гудзиків на липучки, шнурки на липучки і т.д.); не входять до списку державних гарантій;
іграшки, тренажери для формування рухового стереотипу використання двох рук, для формування навичок самообслуговування (зав'язати шнурки, застебнути гудзики та ін.); не входять до списку державних гарантій.

Клешнеобразная кисть. Вроджена розщеплення кісті.Q71.6

Вроджена розщеплення кисті у дітей є одним з найбільш складних вад розвитку, що викликає значні функціональні та косметичні порушення. Іноді поєднується з розщепленням губи, незарощення піднебіння, синдактилією, косорукістю і іншими дефектами. Порок успадковується по аутосомно-домінантним типом. Частота народження -1: 90 000 (типове розщеплення кисті), 1: 160000 (атиповий розщеплення кисті). Співвідношення хлопчиків і дівчаток однаково.

Виділяють наступні форми розщеплення кисті: проста - деформація з відсутністю одного або двох центральних пальців або променів, найчастіше 3 і 4 і глибоким міжпальцевим проміжком мали форму ущелини, що тягнеться до кісток зап'ястя; складна - характеризується відсутністю від одного до трьох центральних променів, але при цьому в тератологіческом ряду, починаючи від найлегших форм і закінчуючи найважчими, всі збережені сегменти мають будь-якої з вад розвитку - синдактилії, клинодактилия, конкресценцію п'ясткових кісток, і, як один з патогномонічних ознак, наявність поперечно розташованої фаланги; атипові форми розщеплення кисті - можна віднести до даної патології є досить умовним, хоча вони мають цілий ряд ознак розщеплення. Атипова деформація характеризується відсутністю радіальних і центральних променів зі збереженням лише 4-5 пальців, наявністю поперечно розташованої фаланги, завжди поєднується з розщепленням стоп, при зазначеному варіанті патології функціональні порушення виражені в максимальному ступені і функція двостороннього схвата повністю відсутня.

Клінічні ознаки: функція схвата порушена; відсутні центральні промені кисті від одного до трьох (фаланги і п'ястно кістки, нерідко відповідні їм кістки зап'ястя); спотворюється зовнішній вигляд кисті (виродків деформація); порушується функція схвата пальців кисті; збережені пальці нерідко зрощені між собою; контрактури міжфалангових суглобів; клинодактилия.

Необхідні обстеження і строки направлення на МСЕ (див. Амелія), дані рентгенологічного обстеження: рентгенограми кистей.

Кількісна система оцінки ступеня вираженості стійких порушень функцій організму людини в процентах представлена в табл.53.

Кількісна система оцінки ступеня вираженості стійких порушень функцій організму людини в процентах

Порушення статодинамічних функції організму розцінюються виходячи з сумарної оцінки ступеня порушення здоров'я у відсотках, в залежності від наявних порушень (максимально до 90%).

Додатково експертно значимими факторами можуть бути: порушення схвата, контрактури суглобів кисті, форма і зовнішній вигляд кисті, вроджені вади розвитку нижніх кінцівок.

Кодування функціонування по МКФ: порушення структур: s730.22 часткова відсутність сегмента верхньої кінцівки; порушення функцій: функцій суглобів і кісток b710-b729; функції м'язів b730-b749; рухових функцій b750-b789.

Рекомендації по реабілітації в ІПР дитини-інваліда.

Медична реабілітація. відновна терапія. масаж верхньої кінцівки, теплолікування (парафін, озокерит) у вигляді аплікацій від кінчиків пальців до ліктя; лікувальна фізкультура - розробка рухів в суглобах пальців; заняття з використанням рухів пальців (ігрова терапія, трудотерапія, глинотерапія і ін.), після реконструктивних операцій основна увага приділяється отриманню пасивної і активної рухливості в створеному запястно-п'ястно суглобах першого променя. Реконструктивна хірургія в перші 3 роки життя: операції, спрямовані на усунення ущелини (формування межпальцевой складки і фіксація зближених п'ясткових кісток), спрямовані на формування відсутніх пальців, створення або поліпшення функції схвата (шляхом формування першого променя або ще одного центрального сегмента) з використанням власних тканин кисті, із застосуванням мікрохірургічної аутотрансплантації комплексів тканин; що передбачають ліквідацію супутніх деформацій (коригуючі остеотомії при осьових деформаціях збережених пальців; усунення синдактилії з використанням комбінованої шкірної пластики). Ортезування: ортезування пальців кисті, кисті на етапах лікування. Санаторно-курортне лікування показано як етап відновного лікування. Динамічне спостереження лікаря-ортопеда 1 раз в 6 місяців до закінчення росту.

Технічні засоби реабілітації:

ортез - шина (тутор) з термопластика в післяопераційному періоді; не входить в список державних гарантій; тутор на пальці; не входить в список державних гарантій;
тутор на променезап'ястковий суглоб;
іграшки, тренажери для формування рухового стереотипу використання двох рук, для формування навичок самообслуговування (зав'язати шнурки, застебнути гудзики та ін.); не входить в список державних гарантій.

[1] Точніше у дітей замість анкилоза використовувати в даному випадку термін «контрактура»