Мальротация кишечника може протікати у вигляді безсимптомного наявності аномалії або у вигляді завороту кишечника.
Безсимптомна мальротация кишечника
У жодного хворого не буває абсолютно бессімп-томного перебігу, бо «випадково» мальротация кишечника об-наружівается зазвичай при обстеженні дітей в зв'язку з наявністю будь-яких неспецифічних симптомів з боку шлунково-кишкового тракту. Ретельний ана-ліз показує, що саме ці симптоми і обу-словлени мальротация кишечника. До них відносяться кишечнику-ва колька, хронічна блювота, хронічна діа-рея, невизначені болі в животі, відставання у фізичному розвитку. Якщо при обстеженні пацієнта з перерахованими симптомами діагностовано мальротация кишечника, якої цілком можна пояснити подібну клінічну картину, то більшість хірургів в даний час рекомен-дують таких хворих оперувати. Якщо ж ано-Малія ротації виявлена випадково під час вме-шательство, виробленого з іншого приводу, то вона повинна бути обов'язково коригувати. Це особливо важливо зробити в тих випадках, коли в свя-зи з основною патологією, що послужила показанням третьому до операції. передбачається накладення стоми, анастомозу по Py-Y-образного або створення штучного сечового міхура.
Мальротация кишечника з заворотом
При даному виді аномалії клінічні прояви можуть бути дуже ранніми, оскільки заворот на тлі мальротация кишечника в деяких випадках виникає вже внут-ріутробно. Вважається, що в результаті внутріут-робном завороту іноді формується тонкокі-кишкова атрезія, хоча експериментальної моделі такій послідовності розвитку вада не су-ществует. Дане припущення виникло в зв'язку з тим, що то 33% дітей з еюнальной атрезією і 50% з атрезією або стенозом 12-палої кишки мають комбіновану мальротация кишечника. Висловлюючи-ється думка про те, що і при меконіевом Ілеус внутрішньоутробний заворот наповненою меконием кишки, іноді поєднується з мальротация кишечника, мо-же приводити до атрезії так чи інакше, але будь-яка мальротация кишечника, виявлена під час операції з приводу кишкової атрезії, повинна бути коррігі-рована.
Фіксація брижі на невеликому протязі при мальротация кишечника дозволяє тонкій кишці вра-тися навколо мезентериальной ніжки, в ре-док цього зазвичай і виникає заворот вредней кишки з гострою обструкцією. Спо-собствует цього і надмірне розтягнення кишечнику-ника рідким вмістом або меконієм. Хоча ча-стота за ворога (44%) однакова в усіх вік-них групах, однак у новонароджених дітей він частіше призводить до гангрени кишки, яку в ре-док доводиться резецировать.
Заворот проявляється гострим початком, представ-ляя собою невідкладну хірургічну ситуацію, яка вимагає екстреної діагностики і термінової операції, що дозволяє уникнути гангрени киш-ки. Блювота з домішкою жовчі в поєднанні зі відлупцюю-ством живота, болями, виділенням крові з прямої кишки або в блювотних масах - класичні симп-томи завороту середньої кишки. У міру наростити-ня ішемії кишечника розвиваються шок і сепсис. При наявності у дитини здуття живота, хворобливий-ності його при пальпації і зниженого газонаполнения кишечника на рентгенограмах, необхідно виключити гострий заворот. Діти з описаними клінічними проявами і рент-генологіческой картиною повинні бути терміново (без подальшого діагностичного обстеження) під-вергнута лапаротомії з метою ліквідації заво-рота. Якщо клініка гострого живота відсутня, необхідно провести обстеження з контрастною речовиною верхніх відділів та шлунково-кишкового тракту, що зазвичай дозволяє поставити діагноз завороту, в той час як іроігографія може лише викликати підозру на цю патологію. Серед дітей, які потребують Режек-ції кишечника при завороту середньої кишки, ле-тальность становить 50% і пов'язана зазвичай з мож-ника після операції синдромом короткої кишки.
Хронічна форма завороту середньої кишки виникає менш часто, ніж гостра, і проявляється періодичними болями в животі, блювотою з при-месью жовчі або без неї Нерідко відзначається мальабсорбция, яка веде до відставання в роз-ні. Серійне контрастне рентгенологічне про-проходження верхніх відділів шлунково-кишкового тракту має важливе діагностичне значення. Хірургічна корекція-ція в більшості випадків призводить до ізле-ню.
Дуоденальна непрохідність при мальротация кишечника
Гостра обст-рукція (при мальротация кишечника) верхньої третини 12-палої кишки викликана зазвичай її аномальної Періто-неальной фіксацією, пов'язаної з недостатнім прикріпленням неправильно ротированной тол-стій кишки до задньої черевної стінки. Майже половина хворих з цією аномалією мають поєднаний заворот середньої кишки, що обумовлює необхідність термінової діагностики. Найбільш частий симптом - блювота після годування. У 2/3 хворих блювотні маси забарвлені жовчю. Меконій зазвичай відходить, як і нормальний стілець, але іноді відзначаються запори. Серійне контрастне рентгенологічне обстеження верхніх відділів ЖКТ- основний метод діагностики. Хірургічне втручання повинно бути зро-льним.
Хронічна часткова дуоденальна непрохо-ність може виникнути в будь-якому віці. Якщо вона пов'язана з заворотом, то іноді відзначаються діарея і синдром мальабсорбції. Періодична блювота, що поєднується з болями в животі (або без болю), повинна бути показанням для серійного обстеження верхніх відділів шлунково-кишкового тракту під контро-лем ЕОПа, що дозволяє виявити ознаки об-струкції.
Внутрішні грижі при мальротация кишечника
Внутрішні грижі виникають як наслідок мальротация кишечника, ко-ли тонка кишка в процесі повороту і ретроперітонеальной фіксації впроваджується в мезоколон. Дана патологія досить чітко описана, і пра-вильное її назву саме мезоколікопаріетальние грижі. Застосовуваний іноді в подоб-них випадках термін парадуоденальная грижа неточний. При правобічної грижі тонка киш-ка не робить нормального повороту навколо верхньої брижової артерії, а залишається в правому верхньому квадранті і виявляється укладеної справа позаду мезоколон, при цьому права полови-на товстої кишки ротується і фіксується ретроперитонеально на будь-якій ділянці - від правого верхнього квадранта до свого звичайного Розташув-вання в правому нижньому квадранті. Девая мезоколікопаріетальная грижа виникає в тому випадку, коли тонка кишка ротується вле-во і впроваджується в мезоколон між нижньою Бриж-ечной веною і зачеревним простором. Товста ж кишка продовжує ротацію до нормального стану, укладаючи тонку в мішок мезоко-лон, при цьому нижня мезентериальная вена обра-зует досить вузьку шийку мішка. Невизначені болі в животі і хронічна РВО-та - найбільш часті симптоми даної патолого-гии. При серійному рентгенологічному обследова-ванні верхніх відділів шлунково-кишкового тракту з контрастним віщо-ством виявляють знаходиться в кишені (мішку) тонку кишку.
Діагностика мальротация кишечника
Анамнез і дані фізикального обстеження дозволяють лише запідозрити мальротация кишечника і запороти. Встановити ж остаточний діагноз можна тільки при рентгенологічному обстеженні під контролем ЕОПа. Діагностичні можливості (в ставлення-ванні мальротация кишечника) УЗД і комп'ютерної томограм-фії поки ще досліджуються. На іррігограммах картина зазвичай яскрава і нескладна для Інтерпро-тації - визначається неправіль-но розташована сліпа кишка. Однак, хоча ирригография і може викликати підозру на мальротация кишечника, але вона не дозволяє виявити заворот. Крім того, при відносно нормально роти-рова товстій кишці у дитини можуть бути тяжі Ледда і тоді іррігограмми часом оцінюючи-ються неправильно, що веде до діагностичних помилок.
Серійне дослідження верхніх відділів шлунково-кишкового тракту дозволяє остаточно поставити діагноз, виявив-ляя характерну штопорообразную деформацію 12-палої кишки. Інший ха-характерних симптом - розташування як 12-палої, так і тонкої кишки в правому верхньому квадранті, а також ознаки хронічної дуоденальної обструкції.
Заворот середньої кишки у новонароджених про-є класичними рентгенологічними при-знаками у вигляді розтягнутого шлунка і відноси-кові безповітряного кишечника. Така картина вимагає негайної операції для ліквідації завороту, що дозволяє зберегти життєздатний-ність кишечника.
Лікування мальротация кишечника
Можлива тільки хірургічна корекція мальротация кишечника. До операції немає необхідності в спеціальній підготовці кишково-ка. оскільки втручання проходить без вскри-ку його просвіту, тим більше, що при гострому заво-роті для такої підготовки просто немає часу. Однак у старших дітей, які піддаються плановому втручанню, підготовка кишечника може полегшити виділення товстої кишки.
Пацієнтам з «гострим животом» і підозрою на заворот ставлять назогастральний зонд, проводять інфузійну терапію і починають профілактичної-ське введення антибіотиків. Передопераційна підготовка повинна бути короткочасною, а опе-рація екстреної, що дозволяє запобігти ішемію кишечника, яка може зажадати резекції н в результаті привести до синдрому ко-Ротко кишки. При підозрі на заворот, але при відсутності картини «гострого живота», предопера-Ціон підготовка не відрізняється від описаної вище, але тривалість її може бути збільшена до 4-8 годин. Пацієнтам з хронічними проявле-нями мальротация операція проводиться в плано-вом порядку, а показання до неї ставляться суто індивідуально і вибірково.
Розріз застосовують поперечний справа, злегка продовжуючи його за середню лінію, або серединний. Дуже важливо, особливо якщо є заворот, евентріровать для огляду весь кишечник. Мета втручання-тва - повернути кишечник в положення нор-мальної незавершеною ротації, т. Е. Помістити 12-палої і верхню частину тонкої кишки в пра-вий фланг живота, а сліпу - в лівий верхній квадрант. Після вилучення кишечника оглядають тяжі Ледда, що йдуть від сліпої кишки через 12-палої (дві верхні її третини) до заочеревинному простору. Сліпа кишка на своєму місці зазвичай відсутня, а 12-палої може бути замурована тяжами Ледда в підставі бри-жейкі товстої кишки. 12-палої кишки необ-обхідно відокремити від сліпої і помістити в правий фланг живота.
При завороту по розтині черевної порожнини видно тільки тонка кишка, а 12-палої, сліпа і висхідний відділ товстої приховані позаду пе-тель, що знаходяться в завороту. Заворот усувають шляхом повороту кишечника проти годинникової стріл-ки на два, три або більше оборотів до тих пір, поки не з'являться сліпа кишка і висхідний від-справ товстої. Ішемічні зміни після цього (якщо вони не були тривалими), як правило, зменшуються. Потім обережно, гострим і тупим шляхом, поділяють всі тяжі Ледда, після чого сле-паю кишка повинна бути поміщена в лівий верх-ний квадрант. 12-палої кишки звільняють повністю таким чином, щоб вона «звішуючи-лась» прямо вниз у напрямку до правого ниж-нього квадранту.
Якщо операція проводиться у новонародженого, то слід обов'язково виключити і внутрішню обструкцію 12-палої кишки. Для цього в 12-палої кишки і далі в худу проводять катетер Фолея (вводячи його через ріг), надувають бал-лон і катетер підтягують назад в шлунок.
Апендектомія при мальротация кишечника слід проводити завжди, так як сліпа кишка після операції з приводу мальротация кишечника буде знаходитися в лівому верхньому квад-ранті і якщо відросток не видалений, то при возникно-веніі гострого апендициту діагностика його може викликати дуже великі труднощі. Краще здійс-ствлять апендектомія інвагінаціонний спосо-бом, який виключає необхідність розтину просвіту кишки, що небажано при операції з приводу мальротация кишечника, завжди супроводжується великим виділенням кишечника.
Операції при рідкісних видах мальротация кишечника
Об-ратна ротація товстої кишки (товста кишка при цьому варіанті ротується у напрямку до лівого верхнього квадранта замість правого ниж-нього і проходить підлогу верхньої брижової арте-рией) може бути коригувати шляхом розділі-ня аномальних очеревини тяжів з відведенням їх вниз і переміщення кишечника таким чином, щоб товста кишка вийшла з-під верхньої бри-жеечной артерії. Не слід перетинати товсту кишку і реанастомозіровать її попереду артерії, як це пропонується деякими хірургами.
При мезоколікопаріетальних грижах часом важко проводити корекцію, оскільки стінка грижового мішка утворена брижі товстої кишки. Правостороннім грижу усувають шляхом виділення товстої кишки вздовж правого флангу і переміщення її в ліву полови-ну живота. В результаті звільняється тонка кишка, яка тепер лежить в правій половині живота. При лівосторонньої Гри-же мезентериальная вена, яка утворює стінку мішка, повинна бути виділ-на але правому його краю, що дозволяє витягти кишечник, який таким чином буде знаходити-ся в правій половині живота.
Заворот середньої кишки з ішемією. Одна з найбільш важких ситуацій для хірурга - виявити під час лапаротомії при мальротация кишечника тотальну гангрену середньої кишки в результаті завороту. Сама екстрена операція при подозре-ванні на заворот допомагає попередити розвиток цього ускладнення. Якщо гангренозние зміни відзначаються протягом більшої частини середньої кишки, то резекція не повинна проводитися. У такій ситуації слід ліквідувати заворот і, обмеживши цим операцію, вшити черевну по-лость. Через 12-24 год виробляють релапаротомію з метою повторного огляду кишечника. В не-яких випадках стан частини його поліпшується настільки, що можна провести резекцію з ана-стомозом або накладенням кишкового свища без небезпеки розвитку синдрому короткої кишки. Протягом цього 12-24-годинного періоду сподівання-ня батьки повинні бути підготовлені до того, що кровообіг можливо і не відновиться, а відповідно довжина незмінного кишечника виявиться недостатньою для того, щоб дитина вижила. Якщо під час релапаротомії вся тонка кишка залишається як і раніше гангренозно змінений-ної, то мій досвід підказує, що в такий ситуа-ції правильніше вшити черевну порожнину без ре-зекціі кишечника і повністю припинити антибіотикотерапію. Хворому лише внутрішньовенно вво-дять рідина і знеболюючі засоби, пості-пінно припиняючи вентиляційну підтримку. Ес-ли ж продовжувати ШВЛ і введення антибіотиків, то новонароджені можуть існувати досить довго, але несприятливий результат все одно неіз-бежен і настає зазвичай, коли вже вичерпані всі можливості здійснювати доступ в вени. Дуже важливо підкреслити, що лікування, розуміє-ся, має бути суто індивідуальним для каж-дого конкретного пацієнта і кожної сім'ї.